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盆腔脊膜膨出

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脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常見類型,指在脊柱裂的基礎上,椎管內的脊膜和(或)脊髓神經組織向椎管外膨出。若脊髓神經組織與脊膜同時膨出,而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋,稱為脊膜脊髓膨出

盆腔脊膜膨出 系脊膜囊自骶骨前壁骨缺損處疝出而成。

目錄

盆腔脊膜膨出的原因

由于先天性因素致椎板閉合不全,同時存在脊膜脊髓、神經向椎板缺損處膨出病因尚不明了此癥多發于脊柱背側的中線部位,以腰段最為常見少數發生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔椎管側面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔腹腔及盆腔內伸展脊膜膨出一般為單發多發者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水并存。

盆腔脊膜膨出的診斷

臨床上出現便秘、泌尿系功能紊亂和難產等。脊膜膨出脊髓脊膜膨出的表現可分為三方面:

1.局部包塊嬰兒出生時,在背部中線的頸、胸或腰部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數基底較寬,少數為帶狀。表面皮膚正常,有時呈瘢痕樣改變,或為菲薄的一層,嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者,表面缺損處只有一層蛛網膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊表面有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現,在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者,由于其內含有脊髓神經根,部分可見包塊內有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低。

2.神經損害癥狀 單純的脊膜膨出可以無神經系統功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發育畸形變性、形成脊髓空洞者,其癥狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害癥狀,遠遠多于頸、胸部病變者。這些神經損害癥狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮下肢不等長并伴麻木、無力自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓系綜合征也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能癥狀,并且也決定于脊髓畸形的程度。

3.其他癥狀 少數脊膜膨出向椎管側方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者,可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水脊柱側彎等其他畸形,可出現相應的癥狀。

根據上述臨床癥狀特點,一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關鍵的診斷點是嬰兒出生后即發現背部中線、有膨脹性的包塊,并隨著年齡增長而擴大,以及伴隨的相應神經功能損害癥狀。

盆腔脊膜膨出的鑒別診斷

盆腔內有較廣泛浸潤直腸癌擴散出腸壁,在盆腔內有較廣泛浸潤時(或手術后盆腔內復發時),可引起腰、部酸痛、脹墜感。局部浸潤引起的癥狀:直腸癌擴散出腸壁在盆腔內有較廣泛浸潤時(或手術后盆腔內復發時),可引起腰、骶部酸痛、脹墜感;當腫瘤浸潤或壓迫坐骨神經閉孔神經根(腰骶叢)時還可出現坐骨神經痛或閉孔神經痛;腫瘤向前侵及陰道膀胱黏膜時可出現陰道流血或血尿等;結腸癌如侵及與之接觸、粘連的小腸形成內瘺時可出現餐后腹瀉,排出尚未完全消化食物的癥狀;腫瘤累及輸尿管時可出現腎盂積水,如雙側輸尿管受累時則可引起尿閉尿毒癥,為直腸癌術后盆腔復發而致死亡的常見原因。

盆腔膿腫:多由急性盆腔結締組織炎未得到及時的治療,化膿形成盆腔膿腫,這種膿腫可局限于子宮的一側或雙側,膿液流入于盆腔深部。癥狀持續惡化,出現弛張型高熱腹膜刺激征更加明顯,出現直腸壓迫感、排便感排尿痛等直腸和膀胱刺激癥狀,并有全身中毒癥狀。雙合診及肛門指診感覺盆腔飽滿,直腸子宮陷凹組織增厚、發硬或有波動性腫塊,伴有明顯觸痛。

陰道黏膜膨脹:是由于皮下產生胚胎橫紋肌肉瘤而造成的的一種癥狀。根據臨床表現病理特征一般不難診斷,但在臨床實踐中不易早期確診。當發現患兒陰道內有腫塊時,往往腫塊已相當大,甚至已有破壞性浸潤或轉移。有時病理組織學檢查頗似良性,常易誤解為良性腫瘤。學者們認為,在嗜酸性胞質中存在著縱橫交叉的條紋狀肌纖維,是確診橫紋肌肉瘤的主要依據,但在實踐中很難發現這種條紋狀結構,主要因為腫瘤細胞少而結構稀疏。電子顯微鏡檢查有助于證實條紋肌結構的出現,組織切片中未成熟細胞的存在對診斷更為重要。

臨床上出現便秘、泌尿系功能紊亂和難產等。脊膜膨出脊髓脊膜膨出的表現可分為三方面:

1.局部包塊嬰兒出生時,在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數基底較寬,少數為帶狀。表面皮膚正常,有時呈瘢痕樣改變,或為菲薄的一層,嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者,表面缺損處只有一層蛛網膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊表面有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現,在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者,由于其內含有脊髓神經根,部分可見包塊內有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低。

2.神經損害癥狀 單純的脊膜膨出可以無神經系統功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發育畸形變性、形成脊髓空洞者,其癥狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害癥狀,遠遠多于頸、胸部病變者。這些神經損害癥狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮下肢不等長并伴麻木、無力自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓系綜合征也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能癥狀,并且也決定于脊髓畸形的程度。

3.其他癥狀 少數脊膜膨出向椎管側方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者,可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水脊柱側彎等其他畸形,可出現相應的癥狀。

根據上述臨床癥狀特點,一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關鍵的診斷點是嬰兒出生后即發現背部中線、有膨脹性的包塊,并隨著年齡增長而擴大,以及伴隨的相應神經功能損害癥狀。

盆腔脊膜膨出的治療和預防方法

預后:單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者,早期手術治療效果良好。若已出現下肢完全癱瘓大小便失禁者,以往多視為手術禁忌證,而目前麻醉與顯微手術技術的發展,可有選擇性地進行手術,也能取得一定的效果。

預防:無特殊。

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