神經病性關節病
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本病為由于多種原因引起的痛覺或體位感覺障礙所導致的急性破壞性關節病.
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發病機制和病因學
深部痛覺或體位感覺障礙,影響了關節的正常保護性反射,經常導致創傷(尤其是反復發生的小損傷)以及發生在小關節周圍的骨折而未發覺.另外,由于反射性血管擴張使骨血流增加,結果導致骨質吸收,可引起骨折,關節損傷及關節修復.二水焦磷酸鈣或磷灰石結晶在大關節內沉積,肌肉張力減退,韌帶松弛及由于滲出造成的關節囊膨脹等,均可加速本病的進展.
癥狀,體征和診斷
本病早期表現常與骨關節炎相混淆.一般有些疼痛,滲出明顯(常為出血性),關節不全脫位和不穩定等.此期病人有時會出現急性關節脫位.神經源性關節病遠比骨關節病進展迅速.從出現神經病變到發生關節病變之間可以有很長一段時間,然而關節病變一旦發生即會迅速發展,在幾個月內造成整個關節徹底破壞.
嚴重的神經源性關節病,可有明顯的肥大或破壞性改變,或者兩種病變同時存在.疼痛往往缺乏或不太劇烈,不如根據關節破壞程度所預料的那樣嚴重.但是如果病情迅速發展,關節周圍出現骨折或有張力較大的血腫時,疼痛劇烈.骨的過度生長和滑膜液大量滲出導致關節腫脹.移位性骨折,關節表面破壞后的脫位,韌帶松弛和肌肉張力減退等,可造成關節畸形.骨折與骨的化生將使許多游離體(如軟骨或骨的碎片)脫落進入關節,導致關節面粗糙,產生摩擦,常常聽到的骨摩擦音往往令周圍人更為不快.用手觸摸關節時,感覺好像是"裝有幾塊骨頭的袋子".
雖然大多數關節都可受累,但膝關節受累約相當于所有其他關節發病的總和.受累關節的分布情況主要決定于原發病.運動性共濟失調時累及膝關節,髖關節,糖尿病時累及足部關節；脊髓空洞癥最常累及上肢關節,尤其是肘關節和肩關節.常常為單關節受累,(除足部小關節外)很少超過二個或三個關節,并呈不對稱分布.
患有相應神經病的患者同時發生了破壞性但卻相對無痛的關節病,應該考慮到本病.一般從神經病變發生到出現關節病之間常可隔數年.
X線所見為伴有滑膜滲出的關節膨大和關節面不全脫位.通常能見到骨端硬化,但在晚期破壞性病變中也可能看不到.骨骼畸形,并在鄰近皮質的地方有明顯的新骨形成.這種新骨形成開始發生在關節囊內,然后常常向上擴展到長骨骨干.軟組織偶可出現骨化和鈣化現象,然而這種現象可能是暫時的,甚至軟組織廣泛鈣化在隨后拍攝的X線照片上也可能消失.關節邊緣可見到形狀不規則的巨大骨贅,脫落后形成大量關節內游離體,此為本病特征性改變.脊柱受累的X線表現(即特征性的"鸚鵡嘴"樣骨贅),就是在缺乏局部臨床癥候的情況下也十分常見.
并發癥有化膿性關節炎和毗鄰組織結構受壓(如血管,神經或脊髓).當出現周身不適,發熱等用局部體征難以解釋的全身癥狀時,即應抽取滑膜液進行培養.
預防和治療
對于高危病人(如患有重度運動性共濟失調時),預防關節病的發生是有可能的.對于無痛性骨折的病人,早期診斷并固定無痛性骨折(用夾板,特制的長筒靴或雙腳規)可阻止發生神經病性關節病.對結構顯著破壞的關節,采用關節內固定術,加壓技術和適宜的骨移植手術治療可能成功.當疾病處于非進展期時,行全髖和膝關節置換術能獲得良好效果.然而,人工關節松脫和脫位的情況仍是主要的危險.對于原發性神經疾患進行有效治療,將會減慢關節病變的進展速度.如果關節毀壞狀況仍處于早期階段,則關節病變可以逆轉.
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