A+醫(yī)學(xué)百科 >> 纖維蛋白溶解綜合征

纖維蛋白溶解綜合征(fibrinolytic syndrome)，一組因纖維蛋白溶解（纖溶）過多而引起的出血性綜合征。出血的原因主要是纖維蛋白發(fā)生溶解、纖維蛋白原含量降低，及纖維蛋白原和纖維蛋白的降解產(chǎn)物具有抗凝作用。

纖維蛋白溶解是一種正常生理現(xiàn)象，在血管內(nèi)有血栓形成時(shí)，血液內(nèi)的纖維蛋白溶解酶原受到因子Ⅻa的碎片、活化素等作用而激活，轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白溶解酶(纖溶酶）。纖溶酶使纖維蛋白裂解而溶解，于是血栓溶解使血管保持通暢。活化了的因子 Ⅻa使激肽釋放酶原變?yōu)榧る尼尫琶福笳呤?a href="/w/%E7%BA%A4%E6%BA%B6%E9%85%B6%E5%8E%9F" title="纖溶酶原">纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶。纖溶酶使纖維蛋白原和纖維蛋白發(fā)生降解從而血栓發(fā)生溶解。血中的活化素也可使纖溶酶原變?yōu)槔w溶酶而使纖維蛋白溶解。在組織受傷時(shí)組織中的前活化素轉(zhuǎn)變?yōu)榛罨兀笳呤估w溶酶原變化為纖溶酶而導(dǎo)致纖維蛋白溶解。正常情況下血小板及血漿中含有抗纖溶酶因子，可拮抗纖溶酶的作用。血液中還存在有抗活化素和抗纖溶酶復(fù)合體，可以抑制纖溶酶原變?yōu)槔w溶酶；這些抗活化素和抗纖溶酶同活化素和纖溶酶保持平衡狀態(tài)而不致發(fā)生過多的纖維蛋白溶解。否則就發(fā)生纖維蛋白溶解綜合征。

根據(jù)發(fā)病的原因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

原發(fā)性見于肺、子宮、胰腺及前列腺手術(shù)，指體內(nèi)沒有纖維蛋白形成，由于大量組織活化素或藥物活化素進(jìn)入血循環(huán)，使纖溶酶原轉(zhuǎn)化為纖溶酶。繼發(fā)性為繼發(fā)于DIC（彌漫性血管內(nèi)凝血），由于凝血系的被激活，纖維蛋白形成，同時(shí)激活內(nèi)皮細(xì)胞中的纖溶酶原活化素，使大量纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶。此綜合征常表現(xiàn)為傷口出血或消化道出血、鼻衄、皮膚瘀斑等。

原發(fā)性纖溶與繼發(fā)于 DIC的纖溶因治療方法不同應(yīng)注意鑒別。

隨著纖維蛋白溶解的發(fā)生和纖維蛋白原含量下降，病人出血明顯。診斷時(shí)應(yīng)檢查纖維蛋白原。患者纖溶酶原減少，纖溶酶增加，纖維蛋白降解產(chǎn)物(F.D.P.)增加。優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間，在原發(fā)性纖溶時(shí)縮短，而急性DIC早期可正常，晚期可縮短。纖溶活性增強(qiáng)時(shí)患者血塊溶解時(shí)間縮短。

治療主要是抗纖溶及補(bǔ)充纖維蛋白原，繼發(fā)性纖溶患者若出血嚴(yán)重則在使用肝素的基礎(chǔ)上也需用抗纖溶制劑和補(bǔ)充纖維蛋白原(用新鮮血或纖維蛋白原生物制品)。但單用輸血和給抗纖溶劑可使尚未完全控制的 DIC加重，故若 DIC還在繼續(xù)發(fā)展則應(yīng)在輸抗纖溶制劑及補(bǔ)充凝血因子之外，合并用少量的抗凝劑。在治療繼發(fā)性纖溶綜合征時(shí)，還要控制原發(fā)疾病及全身的支持治療。

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