繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白病
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繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy)。又稱為伴發(fā)于非漿細(xì)胞性疾病的單克隆免疫球蛋白血癥。
目錄 |
繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的病因
(一)發(fā)病原因
單克隆免疫球蛋白增多可見于多種疾病：自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、舍格倫綜合征、硬皮病、惡性貧血、克羅恩病等)、癌癥、(結(jié)腸癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(結(jié)核分枝桿菌感染、棒狀桿菌感染、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、巨細(xì)胞病毒感染、HIV病毒感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病(甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥等)、代謝性疾病(戈謝病等)、骨髓增生性疾患(慢性和急性淋巴細(xì)胞白血病、慢性和急性髓細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥等)、T細(xì)胞淋巴瘤等。還有報(bào)道在化療后、放療后及骨髓移植后出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白血癥。對于單克隆免疫球蛋白出現(xiàn)于上述各種疾病中究竟是偶然的巧合，抑或是兩者有著內(nèi)在聯(lián)系，目前尚無肯定一致的結(jié)論。
(二)發(fā)病機(jī)制
根據(jù)單克隆免疫球蛋白不具有抗腫瘤抗原抗體的特異性及切除腫瘤后單克隆免疫球蛋白依然存在的事實(shí)，一般認(rèn)為單克隆免疫球蛋白與腫瘤同時(shí)存在恐系巧合。流行病學(xué)調(diào)查未發(fā)現(xiàn)腫瘤患者單克隆免疫球蛋白血癥發(fā)生率與正常人群有明顯差異的事實(shí)也支持這一觀點(diǎn)。但是少數(shù)單克隆免疫球蛋白具有類風(fēng)濕因子特性或參與冷球蛋白的形成，表明與自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制有關(guān)。部分周圍神經(jīng)病患者的單克隆免疫球蛋白可與周圍神經(jīng)髓鞘磷脂結(jié)合，可能參與發(fā)病過程，但大多數(shù)周圍神經(jīng)病患者并無單克隆免疫球蛋白，表明另有發(fā)病機(jī)制。
繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的癥狀
繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起臨床表現(xiàn)或體征。病人的臨床表現(xiàn)主要與其原發(fā)病有關(guān)。在少數(shù)情況下，單克隆免疫球蛋白具有抗紅細(xì)胞、抗凝血因子或抗胰島素特性，可引起溶血性貧血、獲得性血管性假血友病或低血糖癥。
根據(jù)血中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白或尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白輕鏈、有原發(fā)病存在、排除惡性漿細(xì)胞病，即可診斷本癥。
繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的診斷
繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的檢查化驗(yàn)
1.外周血 血常規(guī)與伴有相關(guān)疾病有關(guān)，紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板正常或稍低。
2.血清蛋白電泳顯示在γ區(qū)或快γ區(qū)、β區(qū)有M蛋白，M蛋白濃度一般低于3g/L(IgG<2g/L，IgA、IgM<1g/L)，免疫電泳顯示M蛋白多為IgG型，其次為IgM、IgA，IgD罕見。輕鏈以κ鏈為主。
3.尿本-周蛋白多為陰性或少量。
5.骨髓檢查 骨髓涂片檢查大致正常范圍，漿細(xì)胞可稍增多，但形態(tài)上接近正常，數(shù)量<10%。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做心電圖、X線、CT、B超等檢查。
繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的鑒別診斷
本病與多發(fā)性骨髓瘤加以鑒別。
繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白病的西醫(yī)治療
(一)治療
繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊處理。當(dāng)單克隆免疫球蛋白直接引起溶血性貧血、獲得性血管假性血友病、低血糖或其他癥狀時(shí)，可試用腎上腺皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑治療。
(二)預(yù)后
預(yù)后與原發(fā)病有關(guān)。
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