肥厚型梗阻性心肌病
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【名稱】肥厚型梗阻性心肌病
【拼音】féi hòu xíng gěng zǔ xìng xīn jī bìng
【英文】Hypertrophic obstructive cardiomyopathy
【部位】胸部
肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報道一家位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠遠超過左心室游離壁。且心肌細胞粗而短，排列雜亂，細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年后被認為是原發性心肌病的一種類型，在各類心肌病中約占20％，因而稱為特發性梗阻性心肌病、特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發病時間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見的是在10～30歲間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對本病開展外科手術治療。
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病理改變
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現局限性纖維化內膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動脈瓣環），向下（心尖部）逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉游離緣之間。心臟收縮時，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引致左心室流出道狹窄，有時伴有關閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時心室排血量較多。左心室游離壁前外部份及心尖區均勻肥厚，左心室后壁則增厚較少，心室間隔與左心室后壁厚度之比可達3∶1，左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進入晚期，由于心肌梗塞或長期重度心力衰竭，左心室可能擴大，左心房腔常擴大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長者右心室游離壁可因梗阻病變或肺循環壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引致透壁心肌梗阻。
臨床表現
臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動后心絞痛，與主動脈瓣狹窄相類似。約10％的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。
常見體征有心尖搏動增強，向左下方移位，常見抬舉性沖動或雙重性沖動。胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音，傳導到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區呈現全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽到第3心音或第4心音。但聽不到收縮期噴射樣喀喇音。周圍動脈沖擊波較強，消失波較小，與水沖脈相類似。
輔助檢查
胸部X線檢查：心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。
心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。
心導管檢查：右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動和Valsalva動作后心肌收縮力加強，左心室流出道梗阻加重，均可引致雜音響度加強，收縮壓力階差增大。
選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。
左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全。成年病人宜作冠狀動脈造影，以了解冠狀動脈有無病變。
超聲心動圖檢查：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。
鑒別診斷
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現，診斷并不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區分梗阻性與非梗阻性病例。心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應考慮本病，用生理動作或藥物作用影響血流動力學而觀察雜音改變有助于診斷。此外，還須作以下鑒別診斷。
（一）心室間隔缺損收縮期雜音部位相近，但為全收縮期，心尖區多無雜音，超聲心動圖、心導管檢查及心血管造影可以區別。
（二）主動脈瓣狹窄癥狀和雜音性質相似，但雜音部位較高，并常有主動脈瓣區收縮期噴射音，第二音減弱，還可能有舒張早期雜音。X線示升主動脈擴張。生理動作或藥物作用對雜音影響不大。左心導管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動脈瓣前后。超聲心動圖可以明確病變部位。
（三）風濕性二尖瓣關閉不全雜音相似，但多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲使雜音加強，常伴有心房顫動，左心房較大，超聲心動圖不顯示室間隔缺損。
（四）冠心病心絞痛、心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無特征性雜音，主動脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多；超聲心動圖上室間隔不增厚，但可能有節段性室壁運動異常。
治療措施
肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀，最多見的發病年齡為20歲前后。經心導管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現嚴重癥狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多數病人突然死亡，僅少數病例死于心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6．6kPa（50mmHg）者應施行外科手術治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。
肥厚化瘀湯的組方：
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并發癥
(1)心律失常
較常見，其中室性心律失常和心房顫動需要治療。
(2)心內膜炎
發生率較低，是由于血液中的細菌黏附在心臟內血流紊亂處造成的，如主動脈瓣、二尖瓣。
(3)心臟傳導阻滯
可發生在竇房結和房室結，較常見，也是影響藥物治療的因素之一。
(4)猝死
較少，其可能沒有任何征兆。系統評價可能有助于識別這類高危患者。但卻是肥厚型心肌病最為嚴重的并發癥，室性心動過速導致的心室顫動最為常見，嚴重的心動過緩也是不容忽視的因素。
預后
病程發展緩慢，預后不定。可以穩定多年不變，但一旦出現癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人，其出現和體力活動有關，與有無癥狀或有否梗阻有關，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續性室性心動過速者為猝死的危險因子，猝死的可能機制包括快速室性心律失常，竇房結病變與心傳導障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動的發生可以促進心力衰竭。少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等并發癥。 預防 由于病因不明，預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究。為預防發病應避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關閉不全，應預防發生感染性心內膜炎。
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