肺血流量很多
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三尖瓣閉鎖病人生存期長(zhǎng)短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長(zhǎng)可達(dá)8年以上;肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個(gè)月尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的1～5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂(lè)四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，二尖瓣和左心室肥大，右。心室發(fā)育不良
目錄 |
肺血流量很多的原因
胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個(gè)管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認(rèn)為胚胎期前后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。
病理解剖：三尖瓣閉鎖時(shí)，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過(guò)二尖瓣與左心室相連接。右心房?jī)?nèi)見(jiàn)不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見(jiàn)，約占76%，呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12%，由瓣葉融合成膜狀組織者占6%，融合的瓣葉心室側(cè)可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型。
Vanpragh將此病分型：①肌肉型：占84%，呈現(xiàn)纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：占8%，伴有并置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴(kuò)大，左心房擴(kuò)大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時(shí)呈單心房。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位。當(dāng)肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)看不到右心室，右心室細(xì)小腔徑僅數(shù)毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時(shí)在肺動(dòng)脈瓣下方可見(jiàn)到狹小薄壁的右心室流出道。少數(shù)病例右心室缺失或在肺動(dòng)脈下方右心室壁內(nèi)呈現(xiàn)小裂隙。極少數(shù)病例左右心室排列錯(cuò)位，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位于心臟左側(cè)的右心室發(fā)育較好而位于右側(cè)的左心室則發(fā)育不良。
三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過(guò)二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態(tài)正常。但有時(shí)具有3個(gè)或4個(gè)瓣葉，并可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關(guān)閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈的互相解剖關(guān)系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯(cuò)位(Ⅱ型)，極少數(shù)呈左旋性錯(cuò)位(Ⅲ型)。肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣可能正常，但亦可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據(jù)大動(dòng)脈的解剖學(xué)互相關(guān)系分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據(jù)肺動(dòng)脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。
病理生理：三尖瓣閉鎖對(duì)血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經(jīng)過(guò)心房間隔缺損或未閉卵圓孔進(jìn)入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房?jī)?nèi)完全混合造成不同程度的動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現(xiàn)紫紺或輕度紫紺，肺動(dòng)脈出口狹窄者則出現(xiàn)重度紫紺。③右心室發(fā)育不良，心室腔很小，因此左心室承擔(dān)兩側(cè)心室的排血功能，往往擴(kuò)大和呈現(xiàn)左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動(dòng)脈出口狹窄，臨床上呈現(xiàn)紫紺，另一部份病例肺血流量正常或增多則可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動(dòng)脈右旋型錯(cuò)位病例，特別是肺動(dòng)脈粗大而伴有主動(dòng)脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴(yán)重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。
肺血流量很多的診斷
【臨床表現(xiàn)】 (一)癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長(zhǎng)短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長(zhǎng)可達(dá)8年以上;肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個(gè)月;肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報(bào)道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個(gè)月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周?chē)?a href="/w/%E6%B0%B4%E8%82%BF" title="水腫">水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。
(二)體征胸骨左緣常可聽(tīng)到肺動(dòng)脈瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風(fēng)樣雜音，合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可聽(tīng)到連續(xù)性機(jī)器樣雜音。肺血流量增多者可聽(tīng)到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。
【輔助檢查】
(1)心電圖檢查90%的病例為電軸左偏，大動(dòng)脈錯(cuò)位。肺動(dòng)脈增粗者電軸正常或右偏。心前導(dǎo)聯(lián)均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80%病例示P波高或增寬并有切跡。
(2)X線檢查胸部X線表現(xiàn)頗多變異。肺血流減少者心影正常或輕度擴(kuò)大，肺血流量增多者心影顯著擴(kuò)大。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直，左心緣圓鈍，心尖抬高，心腰部凹陷，有時(shí)心影與法樂(lè)四聯(lián)癥相似。大動(dòng)脈錯(cuò)位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著減少，肺充血者可見(jiàn)肺紋增多。
(3)心導(dǎo)管和心血管造影術(shù)右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進(jìn)入左心房，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動(dòng)脈血氧含量減少，左房、左室、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的血氧含量相同。
(4)選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進(jìn)入左心房、左心室，再進(jìn)入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。心影下方可見(jiàn)未顯影的三角區(qū)即右心室窗，位于右心房、左心室與膈肌之間。有時(shí)造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動(dòng)脈。此外尚可顯示兩根大動(dòng)脈的互相關(guān)系及位置，左心室造影可判定有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。
(5)M型超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔切面檢查未能見(jiàn)到三尖瓣回聲反射，房間隔回聲中斷，并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查并可見(jiàn)到血流自右房至左心房再進(jìn)入左室。二尖瓣活動(dòng)幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。
肺血流量很多的鑒別診斷
三尖瓣閉鎖病人生存期長(zhǎng)短與肺血流量有密切關(guān)系。即使三尖瓣閉鎖，肺血流量也可鞥處于正常狀態(tài)。所以應(yīng)該區(qū)別開(kāi)來(lái)!
【臨床表現(xiàn)】 (一)癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長(zhǎng)短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長(zhǎng)可達(dá)8年以上;肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個(gè)月;肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報(bào)道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個(gè)月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周?chē)?a href="/w/%E6%B0%B4%E8%82%BF" title="水腫">水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。
(二)體征胸骨左緣常可聽(tīng)到肺動(dòng)脈瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風(fēng)樣雜音，合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可聽(tīng)到連續(xù)性機(jī)器樣雜音。肺血流量增多者可聽(tīng)到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。
【輔助檢查】
(1)心電圖檢查90%的病例為電軸左偏，大動(dòng)脈錯(cuò)位。肺動(dòng)脈增粗者電軸正常或右偏。心前導(dǎo)聯(lián)均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80%病例示P波高或增寬并有切跡。
(2)X線檢查胸部X線表現(xiàn)頗多變異。肺血流減少者心影正常或輕度擴(kuò)大，肺血流量增多者心影顯著擴(kuò)大。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直，左心緣圓鈍，心尖抬高，心腰部凹陷，有時(shí)心影與法樂(lè)四聯(lián)癥相似。大動(dòng)脈錯(cuò)位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著減少，肺充血者可見(jiàn)肺紋增多。
(3)心導(dǎo)管和心血管造影術(shù)右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進(jìn)入左心房，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動(dòng)脈血氧含量減少，左房、左室、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的血氧含量相同。
(4)選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進(jìn)入左心房、左心室，再進(jìn)入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。心影下方可見(jiàn)未顯影的三角區(qū)即右心室窗，位于右心房、左心室與膈肌之間。有時(shí)造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動(dòng)脈。此外尚可顯示兩根大動(dòng)脈的互相關(guān)系及位置，左心室造影可判定有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。
(5)M型超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔切面檢查未能見(jiàn)到三尖瓣回聲反射，房間隔回聲中斷，并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查并可見(jiàn)到血流自右房至左心房再進(jìn)入左室。二尖瓣活動(dòng)幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。
肺血流量很多的治療和預(yù)防方法
三尖瓣閉鎖是一種復(fù)雜紫紺型先天性心血管畸形，預(yù)后極差，生存期很短，約70%病兒于出生后1年內(nèi)死亡。目前無(wú)有效的預(yù)防措施，臨床主要是診斷時(shí)要與其它紫紺型的先天性心臟病進(jìn)行鑒別，以求對(duì)患兒及時(shí)地進(jìn)行正確地治療。
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