腎性糖尿
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腎性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖濃度正?；虻陀谡ＤI糖閾的情況下，由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床上分為原發(fā)性腎性糖尿和繼發(fā)性腎性糖尿。
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腎性糖尿的病因
(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性腎性糖尿 亦稱家族性腎性糖尿(familial renal glycosuria)，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。本病根據(jù)糖滴定曲線可分為兩型：
(1)A型：腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均減低，在血糖不高時(shí)腎小管對(duì)葡萄糖重吸收亦低于正常，故為真性糖尿。可為腎小管單獨(dú)對(duì)葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)有障礙，但常合并其他腎小管轉(zhuǎn)輸功能缺陷，如Fanconi綜合征、Lowe綜合征等。
(2)B型：腎糖閾降低而TMG仍正常，故為假性腎性糖尿。是由于個(gè)別腎單位對(duì)葡萄糖的重吸收功能減低，血糖未達(dá)腎小管葡萄糖最大吸收率就出現(xiàn)糖尿，即腎糖閾減低，臨床較常見。
2.繼發(fā)性腎性糖尿 較少見，可繼發(fā)于慢性腎臟疾病如慢性間質(zhì)性腎炎、腎病綜合征、多發(fā)性骨髓瘤或其他腎毒物質(zhì)如鉛、鎘、汞、草酸、氰化物及其他遺傳性疾病Fanconi綜合征、Lowe綜合征、胱氨酸儲(chǔ)積癥等。
(二)發(fā)病機(jī)制
正常腎小管對(duì)葡萄糖具有很強(qiáng)的重吸收潛力，生理狀態(tài)下尿中只有極少量葡萄糖排泄(<1.0g/24h)，臨床常規(guī)檢查尿糖陰性(2.22mmol/L以上為陽性)。腎臟閾值為7.8～10.6mmol/L(140～190mg/dl)。一般檢測(cè)的試劑條需尿中葡萄糖含量>2.2mmol/L(40mg/dl)。正常尿中分泌微量的葡萄糖，其濃度<0.83mmol/L(15mg/dl),故檢查結(jié)果呈陰性，通過上述方法測(cè)量的平均值4.15mmol/24h(75mg/24h),其范圍0.83～7.5mmol/24h(15～135mg/24h)或300nmol/min(60～540nmol/24h),只有高于正常范圍7.3～17mmol/(24h.1.73m2)［132～316mg/(24h.1.73m2)］才可出現(xiàn)尿糖陽性。
在沒有干擾因素時(shí)，腎臟重吸收糖的能力取決于腎小管上皮細(xì)胞糖重吸收載體的數(shù)量及其能力兩個(gè)參數(shù)。臨床上常以腎小管糖最大重吸收率(MTG)及腎糖閾兩個(gè)指標(biāo)衡量腎臟對(duì)葡萄糖的重吸收功能。
MTG實(shí)際上是指在血糖濃度遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于腎糖閾的情況下，單位時(shí)間內(nèi)腎小球?yàn)V過糖的總量(腎小球?yàn)V過率與血糖濃度的乘積)與終尿糖排泄量(尿糖濃度與尿量之乘積)之差。從另一個(gè)角度上認(rèn)識(shí)，MTG是單個(gè)腎小管糖最大重吸收率與腎單位總數(shù)之乘積。所以，MTG顯然受到腎單位總數(shù)與單個(gè)腎小管功能的雙重影響。另外，鈉離子的重吸收率可作為MTG的干擾因子。正常人MTG為250～375mg/min，男性高于女性，小兒按體表面積校正后與成人相同，但老年人較低。
腎糖閾是指血糖逐漸升高時(shí)能引起糖尿現(xiàn)象的起始血糖濃度。腎糖閾值的大小不僅與單個(gè)腎單位的球-管平衡功能有關(guān)，還與整個(gè)腎臟各個(gè)腎單位糖重吸收閾值的一致性有關(guān)，整體腎糖閾實(shí)際上反映的是重吸收糖功能最差的那部分腎單位的腎糖閾。正常人腎臟糖閾為8.88mmol/L(160～190mg/dl)。按GFR為125ml/min計(jì)，此時(shí)濾液中的糖負(fù)荷量為：(160～190mg/dl)×125ml/min=200～237mg/min，此值顯然小于MTG。這一現(xiàn)象的出現(xiàn)與糖與重吸收載體的親和力、腎單位重吸收能力的不均一性有關(guān)。
總之，本病發(fā)病機(jī)制未明，可能與下列因素有關(guān)：
1.近端腎小管表面積與腎小球濾過膜面積之比率減少，所導(dǎo)致的球管失衡。
2.腎小管對(duì)葡萄糖重吸收的轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)功能不均衡。
3.腎小管細(xì)胞對(duì)不同濃度葡萄糖的聚積功能減低葡萄糖重吸收轉(zhuǎn)運(yùn)體數(shù)目減少，或親和力改變或梯度障礙。
4.腎小管細(xì)胞膜對(duì)葡萄糖的滲透性降低。此外，腸道對(duì)葡萄糖的吸收也有障礙。
腎性糖尿的癥狀
1.原發(fā)性腎性葡萄糖尿(primary renal glucosuria) 是遺傳因素引起的近端腎小管對(duì)葡萄糖重吸收障礙，臨床上有兩種疾病：小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。
小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細(xì)胞對(duì)半乳糖及葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)的先天性缺陷，主要表現(xiàn)為腸道吸收障礙，初生兒水樣腹瀉，脫水與營(yíng)養(yǎng)不良，大便中可檢出大量半乳糖，改喂果糖可以治愈。腎臟病變較輕，且只見于同型合子。
良性家族性腎性糖尿?yàn)?a href="/w/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93" title="常染色體">常染色體顯性遺傳性疾病，可分為兩個(gè)類型：A型為腎糖閾和MTG均下降，可有范科尼(Fanconi)綜合征;B型僅有腎糖閾下降。糖尿的程度因人而異，最嚴(yán)重者腎小管幾乎不吸收葡萄糖。
原發(fā)性腎性葡萄糖尿者除有家族史外，通常缺乏糖尿病患者常見的煩渴、多尿、膿尿等癥狀，大多通過常規(guī)尿液分析發(fā)現(xiàn)。初生發(fā)病，一般無癥狀，也不影響發(fā)育，預(yù)后良好?？赡苁怯捎?a href="/w/%E4%BB%A3%E5%81%BF" title="代償">代償性食欲亢進(jìn)，補(bǔ)充了尿糖丟失。少數(shù)兒童病例亦因尿糖過多而發(fā)生低血糖癥狀，但一般不轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E4%BB%A3%E8%B0%A2" title="代謝">代謝性糖尿病。少數(shù)病例可有多飲、多尿、多食等三多癥狀。經(jīng)常持續(xù)糖尿，尿糖量一般<30g/24h，而空腹血糖正常，葡萄糖耐量試驗(yàn)也正常。尿糖丟失嚴(yán)重者可出現(xiàn)酮血癥，尿酮陽性，易誤診為糖尿病。但需指出，腎性糖尿可以是糖尿病的前奏，在腎性糖尿基礎(chǔ)上發(fā)展成真正糖尿病。
2.繼發(fā)性腎性葡萄糖尿 較原發(fā)性腎性糖尿常見，可繼發(fā)于慢性間質(zhì)性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤等器質(zhì)性腎損害。大多數(shù)破傷風(fēng)患者有一過性腎性糖尿。妊娠婦女發(fā)生腎性糖尿是另一個(gè)臨床常見現(xiàn)象。妊娠晚期及分娩期婦女多伴有不同程度的乳糖尿，這屬于生理現(xiàn)象與腎性葡萄糖尿有質(zhì)的區(qū)別。某些繼發(fā)性腎性糖尿常伴有其他腎小管功能障礙并有原發(fā)病的典型臨床表現(xiàn)。
原發(fā)性腎性糖尿病根據(jù)臨床表現(xiàn)與家族史可診斷本病。
1.臨床診斷(按照Marble標(biāo)準(zhǔn))
(1)血糖正?；蚱汀?a href="/w/%E7%B3%96%E8%80%90%E9%87%8F" title="糖耐量">糖耐量曲線正常(口服葡萄糖耐量試驗(yàn)正?；蚵杂胁▌?dòng))。
(2)尿糖陽性，一般每天尿糖量<30g，持續(xù)出現(xiàn)尿糖而不隨飲食波動(dòng)。
(3)尿中可檢出葡萄糖還原物質(zhì)。
(4)碳水化合物儲(chǔ)積和利用正常。
(5)有陽性家族史，無糖尿病和既往腎臟病史。
2.定性診斷 首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿，果糖尿者尿中苯二酚試驗(yàn)陽性，戊糖尿者尿鹽酸二羧基甲苯反應(yīng)陽性，乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿紙上層析法可確定。
3.腎性糖尿的病因診斷 繼發(fā)性腎性糖尿病，如作為范科尼(Fanconi)綜合征、勒韋(Lowe)綜合征及其他腎臟病臨床表現(xiàn)的一部分，基礎(chǔ)疾病的特征為臨床診斷提供重要依據(jù)。原發(fā)性腎性糖尿中的小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征也可根據(jù)其特有的臨床表現(xiàn)加以診斷。對(duì)良性家族性腎性糖尿的診斷，家族史調(diào)查殊為重要。
4.腎性糖尿嚴(yán)重程度的判斷 通常的做法是測(cè)定24h尿糖排泄量，在血糖處于生理濃度時(shí)，24h尿糖排泄量越多，說明腎小管糖重吸收功能越差;但單位時(shí)間內(nèi)尿糖排泄量還受腎小球?yàn)V過率的影響，所以在腎功能減退時(shí)，24h尿糖排泄量不能反映腎性糖尿的嚴(yán)重程度。比較合理的判斷方法是先分別測(cè)定腎小球?yàn)V過率及葡萄糖清除率，繼而計(jì)算葡萄糖清除率與腎小球?yàn)V過率之比，比值越高說明腎小管糖重吸收功能越差，O型腎性糖尿時(shí)該比值接近于1.0。
腎性糖尿的診斷
腎性糖尿的檢查化驗(yàn)
1.尿流檢查 用蔗糖氧化酶實(shí)驗(yàn)進(jìn)行尿檢葡萄糖可顯著增高。飲食含熱卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占總熱量的50%的情況下，24h尿中葡萄糖定量>500mg，更有甚者可達(dá)100g/24h，多數(shù)在5～30g/24h。尿磷、氨基酸、尿酸、碳酸氫鹽和其他尿酸化試驗(yàn)均正常。
3.糖耐量試驗(yàn)正常或略有波動(dòng)。
4.空腹血糖正常，腎小球?yàn)V過率菊酸清除率為148～158ml/(min.1.73m2)糖清除率與腎小球?yàn)V過率幾乎相等。靜脈給予葡萄糖使血糖濃度升高至261～342mg/dl(14.48～18.98mmol/L)后，血糖清除率不變。
腎性糖尿的鑒別診斷
1.糖尿病 此類患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低。但有少數(shù)情況是腎性葡萄糖尿和糖尿病存在于同一個(gè)體的情況。
2.其他原因糖尿
(1)戊糖尿：尿Bial反應(yīng)(鹽酸二羧基甲苯)呈陽性，可確定為戊糖尿。
(2)果糖尿：尿Selivanoff反應(yīng)(間苯二酚)呈陽性，可確定為果糖尿。
(3)乳糖尿、半乳糖尿、甘露庚糖尿：可通過尿紙上層析法確定。
3.其他繼發(fā)性疾病如慢性腎炎、腎盂腎炎、多發(fā)性骨髓炎、Fanconi綜合征、Lowe綜合征及妊娠均可有糖尿，但原發(fā)病明確，不難鑒別。
腎性糖尿的并發(fā)癥
可并發(fā)脫水、營(yíng)養(yǎng)不良、低血糖等。
腎性糖尿的預(yù)防和治療方法
本病為遺傳性疾病，目前無有效預(yù)防措施。如屬小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征者，改喂果糖可以有效預(yù)防本癥，繼發(fā)性腎性糖尿主要積極治療原發(fā)病，防止腎毒物質(zhì)損害以保護(hù)腎小球的正常功能。
腎性糖尿的西醫(yī)治療
(一)治療
目前認(rèn)為不需要特殊治療，對(duì)某些可能發(fā)生低血糖和酮癥的病人應(yīng)予補(bǔ)糖治療。為了預(yù)防低血糖，可給患者足夠的碳水化合物，避免長(zhǎng)時(shí)間饑餓，妊娠期注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，多餐飲食。繼發(fā)性腎性糖尿，主要是治療其根底疾病。
(二)預(yù)后
原發(fā)性腎性糖尿，預(yù)后良好。一般不會(huì)影響腎功能或代謝狀態(tài)的惡化及患者的生命;盡管在一個(gè)時(shí)期葡萄糖尿的程度有很大的不同，但可長(zhǎng)時(shí)間維持穩(wěn)定不至于惡化，患者生存狀態(tài)不受影響。繼發(fā)性者因原發(fā)病不同而不同。
腎性糖尿的護(hù)理
Klemperer于1896年首先描述其特征為：血糖及濾液內(nèi)糖濃度正常的情況下，由于腎小管對(duì)葡萄糖重吸收障礙導(dǎo)致尿中排出過量葡萄糖，故稱之腎性(renalis)糖尿病。流行病學(xué)： 本病較少見，中國(guó)只有少數(shù)報(bào)告發(fā)病率為0.2%～0.6%。
腎性糖尿吃什么好？
腎性糖尿食療(資料僅供參考，具體請(qǐng)?jiān)儐栣t(yī)生)
1，黃芪粥。生黃芪30～60克、粳米60克、陳皮末10克。先將黃芪煎湯去渣，然后加入粳米煮成粥，粥成后加入陳皮末即可。本方能改善腎臟功能，消除蛋白尿，增強(qiáng)體質(zhì)。
2.芡實(shí)白果粥。芡實(shí)30克、白果10個(gè)、糯米30克。將白果去殼，與芡實(shí)、糯米共入鍋中加水煮成粥。本方可療腎病屬脾虛濕盛，小便淋濁，尿中大量蛋白排出者，可長(zhǎng)期食用。
3.黑豆燉豬肉。黑豆50克、瘦肉100克。先將豬肉置于水中煮開，再下黑豆共燉，熟后加適量調(diào)味品，食肉飲湯。本方有補(bǔ)腎、利尿、健脾等作用。
4.鯽魚燈心粥。鯽魚1條(去鱗及內(nèi)臟)、燈心草6克、大米50克。上料同煮成粥。去燈心草，食粥吃魚。具有利水和補(bǔ)充蛋白的作用。
5枸杞子粥。枸杞子30克、粳米50克。二物同煮成粥，早晚食用。具有補(bǔ)腎健脾、消除蛋白尿的作用。
腎性糖尿患者吃什么好?
蔬菜類有白菜、油菜、豌豆苗、薺菜、蘿卜、南瓜、絲瓜、冬瓜、黃瓜、西葫蘆等;
魚肉類有精瘦肉、蛋類(用蛋白)、甲魚、鱔魚、鯽魚、鳊魚等，可適量搭配服用;
腎性糖尿患者最好不要吃什么?
1.限制脂肪。因?yàn)橹究墒?a href="/w/%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="動(dòng)脈硬化">動(dòng)脈硬化加劇，腎病本身就是腎臟動(dòng)脈硬化的表現(xiàn)。植物油日攝入量也應(yīng)控制在60克以下。
2.控制植物蛋白攝入量。糖尿病患者要控制碳水化合物的攝入，常以植物蛋白作為補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。植物蛋白中常含大量嘌呤堿，過量食用會(huì)加重腎臟負(fù)擔(dān)。所以，像黃豆、綠豆、豆?jié){等也應(yīng)限制食用，代之以魚、蝦、海參及瘦肉等為好。
3.少吃鹽，忌食蛋。腎病如出現(xiàn)水腫和高血壓時(shí)，應(yīng)限制食鹽量，一般日攝鹽量以2～4克為宜;雞蛋的蛋白質(zhì)在代謝過程中會(huì)產(chǎn)生較多的尿酸，在腎功受損時(shí)，會(huì)使代謝產(chǎn)物積蓄體內(nèi)而加重腎臟負(fù)擔(dān)，出現(xiàn)腎功能不全時(shí)應(yīng)忌食。
4.限制高嘌呤的食物。大量的嘌呤在機(jī)體中的代謝會(huì)加重腎臟的負(fù)擔(dān)。各種肉湯、豬頭肉、沙丁魚及動(dòng)物內(nèi)臟等都含有大量的嘌呤，應(yīng)該嚴(yán)格控制攝入量。瘦肉也含有嘌呤，可先將肉煮一下，棄湯食用。
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