腎濃縮功能障礙
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 腎濃縮功能障礙 |
腎臟具有濃縮的功能，由于各種疾病的原因致使腎濃縮的功能發(fā)生障礙，例如腎濃縮功能減退等。
原發(fā)性腎小球疾?。?a href="/w/%E6%85%A2%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E" title="慢性腎小球腎炎">慢性腎小球腎炎病變累及腎髓質(zhì)時，可出現(xiàn)濃縮功能障礙，表現(xiàn)為尿量增多。腎性的：如腎小球疾病、慢性腎小管間質(zhì)性疾病、腎臟濃縮功能減退時，首先出現(xiàn)夜尿增多，繼之發(fā)展為腎性多尿，甚或腎性尿崩癥。而老年人，特別是患有高血壓、糖尿病的病人，由于腎小動脈硬化，腎臟濃縮功能減退，最易出現(xiàn)夜尿增多。
范科尼綜合征(Fanconisyndrome)也稱Fanconi-deToni綜合征、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合征、多種腎小管功能障礙性疾病是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組征候群臨床表現(xiàn)為腎性過多丟失而產(chǎn)生的全氨基酸尿磷酸鹽尿、葡萄糖尿、碳酸氫鹽尿以及尿酸等有機(jī)酸尿。
目錄 |
腎濃縮功能障礙的原因
本綜合征的病因很多可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類原發(fā)性Fanconi綜合征又分為：嬰兒型、成人型以及刷狀緣缺失型三種類型繼發(fā)性Fanconi綜合征又包括繼發(fā)于遺傳性疾病與繼發(fā)于后天獲得性疾病。前者包括：胱氨酸儲積病酪氨酸血癥Ⅰ型半乳糖血癥遺傳性果糖不耐受細(xì)胞色素C氧化酶缺乏癥、Wilson病、Lowe綜合征遺傳性成骨不全Alport綜合征、先天性腎病綜合征維生素D依賴性佝僂病等;
后者包括：腎病綜合征、移植腎、急慢性間質(zhì)性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤腎病、舍格倫綜合征腎淀粉樣變性重金屬中毒、藥物(過期四環(huán)素氨基糖類抗生素、6-巰基嘌呤順鉑等)引起的腎損害、低鉀性腎病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)以及腫瘤相關(guān)性腎病等病，幼兒兒童大多同遺傳有關(guān)，成人則多繼發(fā)于免疫病、金屬中毒或腎臟病。過多丟失電解質(zhì)而產(chǎn)生的各種代謝性并發(fā)癥如低磷血癥低鈣血癥、高氯性代謝性酸中毒、維生素D缺乏病、骨質(zhì)疏松脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小于5萬的蛋白質(zhì)而產(chǎn)生腎小管性蛋白尿通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙，腎小球功能基本正?；蚺c酸中毒相比不成比例近年有人將抗利尿激素抵抗的多尿癥也包括在其中但以氨基酸尿、糖尿磷酸鹽尿為基本診斷指標(biāo)本病在國內(nèi)罕見。
腎濃縮功能障礙的診斷
根據(jù)患者有引起近端腎小管損害的病因，具備以近端腎小管損害為主的實驗室證據(jù)，特別是有氨基酸尿、磷酸鹽尿及葡萄糖尿結(jié)合各疾病的特點而確立診斷 。
1.尿液檢查尿呈堿性，比重低尿蛋白、尿糖陽性，尿鈣鉀、磷尿酸增高呈腎性全氨基酸尿
2.血液檢查血鈣磷、鉀、尿酸二氧化碳結(jié)合力降低，血氯升高血堿性磷酸酶升高。
其它輔助檢查：
1.常規(guī)X線檢查可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松、骨骼畸形尿路結(jié)石。
2.其他檢查胱氨酸儲積病所引起的Fanconi綜合征通過骨髓片、白細(xì)胞、直腸黏膜中的結(jié)晶分析或裂隙燈檢查角膜有胱氨酸結(jié)晶
腎濃縮功能障礙的鑒別診斷
1.嬰兒型Fanconi綜合征鑒別診斷應(yīng)注意其他原因所致的腎小管性酸中毒，肌無力癥狀或步態(tài)不穩(wěn)類似神經(jīng)系統(tǒng)病變或原發(fā)性肌病也極似Fanconi綜合征的嬰兒型應(yīng)注意區(qū)分。
2.成人因其他代謝性骨病引起骨質(zhì)疏松伴肌病也類似Fanconi綜合征;尿毒癥患者可有葡萄糖尿或氨基酸尿而無低磷酸鹽血癥;Wilson病也會與運動系疾病相混淆健康搜索?？傊畯?fù)合性腎小管排出溶質(zhì)過多必須尋找其原發(fā)疾病。
根據(jù)患者有引起近端腎小管損害的病因，具備以近端腎小管損害為主的實驗室證據(jù)，特別是有氨基酸尿、磷酸鹽尿及葡萄糖尿結(jié)合各疾病的特點而確立診斷 。
1.尿液檢查尿呈堿性，比重低尿蛋白、尿糖陽性，尿鈣鉀、磷尿酸增高呈腎性全氨基酸尿
2.血液檢查血鈣磷、鉀、尿酸二氧化碳結(jié)合力降低，血氯升高血堿性磷酸酶升高。
其它輔助檢查：
1.常規(guī)X線檢查可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松、骨骼畸形尿路結(jié)石。
2.其他檢查胱氨酸儲積病所引起的Fanconi綜合征通過骨髓片、白細(xì)胞、直腸黏膜中的結(jié)晶分析或裂隙燈檢查角膜有胱氨酸結(jié)晶
腎濃縮功能障礙的治療和預(yù)防方法
本病是遺傳性疾病者，對其發(fā)病無特效預(yù)防辦法，對繼發(fā)性或已確診本病的患者應(yīng)積極對癥治療，以預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生和延緩腎衰竭。
參看
| 關(guān)于“腎濃縮功能障礙”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |