胎兒宮內(nèi)骨折
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胎兒宮內(nèi)骨折是由于胎兒患有成骨不全而造成的。病情嚴(yán)重，常見(jiàn)顱骨骨化不全，胎兒期已有多次骨折，大多是死胎或生后短期夭折。
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胎兒宮內(nèi)骨折的原因
本病病因不明，為先天性發(fā)育障礙。男、女發(fā)病相等。可分為先天型及遲發(fā)型兩種。先天型指在子宮內(nèi)起病，又可以再分為胎兒型及嬰兒型。病情嚴(yán)重，大多為死亡，或產(chǎn)后短期內(nèi)死亡。是常染色體隱性遺傳，遲發(fā)型者病情較輕，又可分為兒童型及成人型。大多數(shù)病人可以長(zhǎng)期存活，是常染色體顯性遺傳。15%以上的病人有家族史。
本病呈常染色體顯性或隱性遺傳方式，可為散發(fā)病例。藍(lán)鞏膜的傳遞為 100 %，聽(tīng)力喪失依年齡而異。散發(fā)病例多因新突變所引起，常與父母高齡有關(guān)。
成骨不全病的發(fā)生主要是由于組成 I 型膠原的 α 1 或α 2 前膠原( Pro- α 1 或 Pro- α 2 )鏈的基因(即 COL1A1 和 COL1A2 )的突變，導(dǎo)致 I 型膠原合成障礙，結(jié)締組織中膠原量尤其是 I 型膠原含量下降，膠原是骨骼、皮膚、鞏膜及牙本質(zhì)等組織的主要膠原成分，因而這些部位的病變更明顯。
胎兒宮內(nèi)骨折的診斷
一般并不困難。有時(shí)要與嚴(yán)重的佝僂病相區(qū)別。佝僂病表現(xiàn)為骨骺軟骨增寬、模糊、干骺端到鈣化軟骨區(qū)不規(guī)則，分界不清。干骺端本身呈杯狀增寬。此外，其它骨骼的稀疏情況不及成骨不全癥者明顯。臨床上尚應(yīng)與軟骨發(fā)育不全，先天性肌弛緩，甲狀腺功能減退及甲旁亢等區(qū)別，一般說(shuō)來(lái)并不困難。
胎兒宮內(nèi)骨折的鑒別診斷
胎兒宮內(nèi)窒息：胎兒宮內(nèi)窒息是指胎兒在子宮內(nèi)氧氣不足或其他氣體過(guò)多或者呼吸系統(tǒng)發(fā)生障礙而呼吸困難甚至停止呼吸。
胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩：胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩又稱(chēng)胎兒宮內(nèi)發(fā)育不良，是指新生兒出生體重在同孕齡兒正常體重的第1 O百分位數(shù)以下或低于平均值的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。 河南省民權(quán)縣中醫(yī)藥不孕癥科袁渭清主任說(shuō):引起胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩的因素很多，有母體方面的因素，如孕婦營(yíng)養(yǎng)不良，慢性疾病，子宮胎盤(pán)病變引起的胎盤(pán)血液灌流不足，孕婦吸煙、飲酒、接觸化學(xué)物質(zhì)或放射線，多胎妊娠等;胎兒方面的因素。如胎兒宮內(nèi)感染、胎兒細(xì)胞分裂規(guī)律紊亂;胎盤(pán)因素有胎盤(pán)梗塞、小胎盤(pán)、絨毛膜胎盤(pán)炎等。其發(fā)生率約占妊娠的3一l O%，圍產(chǎn)兒死亡率為正常發(fā)育胎兒的4- 6倍;其近期或遠(yuǎn)期預(yù)后目前尚未肯定，因此被列入高危妊娠的范疇內(nèi)。
一般并不困難。有時(shí)要與嚴(yán)重的佝僂病相區(qū)別。佝僂病表現(xiàn)為骨骺軟骨增寬、模糊、干骺端到鈣化軟骨區(qū)不規(guī)則，分界不清。干骺端本身呈杯狀增寬。此外，其它骨骼的稀疏情況不及成骨不全癥者明顯。臨床上尚應(yīng)與軟骨發(fā)育不全，先天性肌弛緩，甲狀腺功能減退及甲旁亢等區(qū)別，一般說(shuō)來(lái)并不困難。
胎兒宮內(nèi)骨折的治療和預(yù)防方法
嚴(yán)重者在子宮內(nèi)死亡，或在娩出后1周內(nèi)死亡。大多數(shù)由于顱內(nèi)出血所致，或因繼發(fā)性感染。如能存活1個(gè)月，就有長(zhǎng)期存活的可能性。在嬰兒期，多次多處的骨折，為處理上的主要困難。過(guò)了青春期，骨折次數(shù)即逐漸減少。婦女在絕經(jīng)期后骨折又有增加的趨勢(shì)。骨折雖能正常愈合，但因未及時(shí)發(fā)現(xiàn)或因處理不當(dāng)而發(fā)生假關(guān)節(jié)者亦不少。骨盆的畸形可使分娩發(fā)生困難。神經(jīng)系統(tǒng)的併發(fā)癥，包括腦積水，顱神經(jīng)受壓而產(chǎn)生相應(yīng)的功能障礙，脊柱畸形可造成截癱。
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