舌咽神經痛
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疾病名稱
舌咽神經痛
疾病概述
舌咽神經痛為一種局限于舌咽神經分布區的發作性劇烈疼痛。
有關病因及發病機制尚未完全明確，可能為神經脫髓鞘變引起舌咽神經的傳入沖動與迷走神經之間發生“短路”的結果。也可見于頸靜脈孔區、顱底、鼻咽部、扁桃體等的腫瘤，局部蛛網膜炎或動脈瘤，這些稱為繼發性舌咽神經痛。近年來顯微血管外科的發展，發現有些患者舌咽神經受椎動脈或小腦后下動脈的壓迫。
臨床表現
常在35歲以后起病，男較女多見。突發疼痛，其性質同三叉神經痛相似，位于扁桃體、舌根、咽、耳道深部等，呈間歇性發作，每次持續數秒至1～2分鐘，可因吞咽、講話、咳嗽、呵欠等誘發，在咽后壁、舌根、扁桃體窩處可有疼痛觸發點。有的病例，可伴有咽喉痙攣、心律紊亂，低血壓性昏厥等。
臨床上，舌咽神經痛表現出來的癥狀基本可以分為以下幾點：
1.好發年齡：35￣50歲。
2.發病部位：扁桃體區、咽部、舌根部、頸部、耳道深部、下頜后區處。
3.疼痛性質：陣發性劇痛，如刀割樣、刺戳樣，痛性抽搐。
4.疼痛時間：早晨、上午頻發，睡眠時可有發作，此點可與三叉神經痛鑒別。
5.有異物感、梗塞感：發病時咽部、喉部有異物感和梗塞感，而導致頻頻咳嗽。
6.疼痛激發因素：觸診可使疼痛發生，也稱“扳機點”。常見于扁桃體區、外耳道、舌根處。每當吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽均可誘發疼痛。
7.有間歇期。
9.嚴重者可有心律不齊、心跳停止、昏厥、抽搐、癲癇發作、喉痙攣、腮腺分泌過多等現象。
疾病分類
疾病描述
舌咽神經痛為一種局限于舌咽神經分布區的發作性劇烈疼痛。
癥狀體征
疼痛的部位和性質，與飲食關系，疼痛向耳部放射。
疾病病因
病因不明，也無病理變化發現(除了罕見的病例有橋小腦角腫瘤或頸部腫瘤)。男性病例多于女性病例，通常在40歲以后發病。與三叉神經痛相似，間歇出現發作性的，短暫，劇烈，令人難以忍受的疼痛，疼痛可以自發，或為某些動作所激發(例如咀嚼，吞咽，講話或打噴嚏)。疼痛持續數秒鐘至數分鐘，通常開始于扁桃體部位或舌的基底部，可向同側的耳朵放射。疼痛嚴格地局限于單側。在1%~2%的病例中，迷走神經活動的亢進可引起心臟竇性停搏伴暈厥，發作與發作之間可有較長的間歇期。
根據發病原因的不同，舌咽神經痛同樣也可以分為原發性舌咽神經痛和繼發性舌咽神經痛兩種。
一、原發性舌咽神經痛 原發性舌咽神經痛的病因仍不清楚，可能是神經脫鞘所致。發病年齡多在四十歲以上，男性多於女性。其臨床表現特點：
1.臨床表現與疼痛部位：與原發性三叉神經痛不同，疼痛發生在一側舌根、咽喉、扁桃腺、耳根部及下頷后部，有時以耳根部疼痛為主要表現。
2.發作情況和疼痛性質：同三叉神經痛、疼痛通常驟然發作、突然停止，每次發作持續時間多為數秒或數十秒，一般不超過兩分鐘。亦可呈刀割、針刺、撕裂、燒灼、電擊樣劇烈疼痛。
3.誘發因素：常於吞咽、說話、咳嗽或打哈欠時誘發疼痛。
4.板機點：往往有板機點，部為多在咽后壁、扁桃體、舌根等處，少數可在外耳道。
5.其他癥狀：吞咽動作常會誘發疼痛發作，雖然發作間歇期無任何異常，但懼怕誘發疼痛而不敢進食，患者常有消瘦、脫水、喉部痙攣感、心律不整及低血壓性昏厥等癥狀。
6.神經系統檢查：正常。
臨床上多見的舌咽神經痛多半是屬于原發性舌咽神經痛，暫時止痛效果不佳.
二、繼發性舌咽神經痛 某些小腦腦橋角腫瘤、蜘網膜炎、血管性疾病、鼻咽部腫瘤或莖突過長癥等均可激惹舌咽神經而引起舌咽神經分部區域的疼痛，稱為繼發性舌咽神經痛。其臨床表現為：
1.舌咽神經分部區域疼痛。疼痛發作持續時間長或持續性，誘發因素及板機點不明顯，夜間為重。 舌咽神經痛損害癥狀。顎弓麻痹、軟顎及咽部感覺減退或消失，舌后三分味覺與一般感覺障礙，咽反射減弱或消失，腮腺分泌機能異常。
2.鄰近腦神經痛。可出現頸靜脈孔癥候群及Horner徵候；亦可有小腦腦橋角癥候群出現。
3.若鼻咽癌所致，可在鼻咽部發現腫塊，頸部淋巴結腫大。
繼發性舌咽神經痛多繼發于顱內腫瘤異物等，臨床上多采用開顱手術治療。
診斷檢查
1．病史中詢問疼痛的部位和性質，與飲食有無關系，疼痛是否向耳部放射。
2．囑患者進食，觀察誘發疼痛的情況。扳機點是否在扁桃體陷窩處，用可卡因溶液涂患側咽部，了解疼痛是否緩解。
3．鼻咽部及后組腦神經系統檢查有無陽性體征。
4．鑒別診斷應與三叉神經痛和小腦橋腦角腫瘤鑒別。
疾病診斷
一、病史及癥狀
中年男性多見，常因吞咽、談話、咳嗽而誘發的扁桃體、咽或耳道深部發作性劇痛，每次持續數秒鐘，有些病人發作時可伴心動過緩、暈厥及抽搐等癥狀。
二、體檢發現
除疼痛發作外，神經系統檢查多無異常發現。舌根部、扁桃體窩部可有觸發點。
三、鑒別
常與三叉神經痛、鼻咽部腫瘤侵及咽部、顱底結構引起的疼痛相鑒別。
治療方案
1．藥物治療 （1）苯妥英鈉0.1g，3/d，口服；（2）維生素B1、B12：等；（3）卡馬西平0.2g，3/d，口服。藥物治療在發病初期常能取得比較滿意的臨床療效，但是隨著疼痛的加劇，藥物常在數月或數年后逐漸失去效果。
2．神經阻滯：方法為經皮穿刺頸靜脈孔射頻治療，適用于：①藥物治療無效或不能耐受藥物不良反應者；②高齡或一般情況差，不能耐受微血管減壓手術者；③合并多發性硬化的病例。此種治療方法存在的主要問題為疼痛復發率高（23%-54%）及神經損傷導致的吞咽困難、飲水嗆咳和聲音嘶啞等。
3．顯微血管減壓手術：
顯微血管減壓術是目前最安全、有效的外科治療方法，其治愈率可達到99%。手術治療適用于：①藥物或經皮穿刺治療失敗者； ②患者一般狀況較好，無嚴重器質性病變，能耐受手術者；③排除多發性硬化或橋小腦角腫瘤等病變者。多數患者手術后疼痛即可消失，99%的患者可治愈。
微血管減壓術是1967年由Jannatta教授首次提出，以后Haines等對舌咽神經與微血管的關系進行了更深入的解剖學研究，發現存在橋腦旁微小血管壓迫舌咽神經根病例中92.5%出現舌咽神經痛的癥狀。壓迫神經產生疼痛的血管稱之為“責任血管”，常見的責任血管有：①小腦上動脈（55％），小腦上動脈可形成一向尾側延伸的血管襻，與舌咽神經入腦干處接觸，主要壓迫神經根的上方或上內方。②小腦前下動脈（30％），一般小腦前下動脈從下方壓迫舌咽神經, 也可與小腦上動脈一起對舌咽神經形成夾持壓迫。③基底動脈，隨年齡增長及血流動力學的影響，基底動脈可向兩側彎曲而壓迫舌咽神經根，一般多彎向較細小的椎動脈一側。④其它少見的責任血管還有小腦后下動脈、變異血管、腦橋橫靜脈、外側靜脈及基底靜脈叢等。責任血管可以是一支也可以是多支，既可以是動脈也可以是靜脈。
微血管減壓術的方法是：病人仰臥側頭位，健側在上，抬高上身約20°。取耳后橫切口或縱切口約4cm，采用乙狀竇后入路，骨窗約1.5 cm ×1.5cm，“⊥”形切開硬腦膜釋放部分腦脊液使小腦下陷后進入橋腦小腦角。在內鏡下手術。剪開橋池蛛網膜，探查腦神經Ⅶ、Ⅷ、IX、X。充分松解舌咽神經和迷走神經根周圍蛛網膜，探清舌咽神經和迷走神經根內側的責任血管，自橋腦入根區至頸靜脈孔剪斷舌咽神經，游離迷走神經和責任血管，進行減壓。灌注適量溫生理鹽水補充腦脊液，縫合硬腦膜及頭皮各層，完成手術。
微血管減壓術是唯一針對舌咽神經痛的病因進行治療的方法，并且能夠保留舌咽神經的解剖完整，因此舌咽神經的正常神經功能可以保留。部分患者還能消除血管壓迫腦干所致的高血壓狀態，達到根治高血壓的目的。由于微血管減壓術具有止痛效果明顯、非破壞性、副損傷少、極低的復發率等優點，因此是目前國際公認的治療舌咽神經痛的最安全、最有效的方法。
目前，微血管減壓術是國內外絕大多數專家與學者十分推崇并且廣泛應用的治療舌咽神經痛的方法，因為它是唯一針對“病因“治療舌咽神經痛的方法。相比其它療法，它最大的好處就是在長期有效的解決疼痛的基礎上，能夠保留患者的正常感覺，改變以往治療后出現的舌咽神經支配區的麻木不適感，提高患者生活質量，使廣大患者愿意接受治療。
4. 中醫：中藥、針灸等。主要適用于初期發病者，少部分患者可取得暫時陣痛的效果。
相關資料
疼痛的定位，吞咽動作或用壓舌板觸及扁桃體可激發疼痛發作，對咽喉部用利多卡因局麻可暫時消除疼痛發作(局部麻醉后各種激發手段均失效)，這些都是將舌咽神經痛區別于下頜支三叉神經痛的特點。應通過腦成像檢查排除扁桃體，咽部，橋小腦角的腫瘤，以及頸前三角區內的轉移性病變。
卡馬西平是首選藥物。需要時，可加用苯妥英鈉，巴氯芬或阿米替林，劑量與三叉神經痛治療用量相同，或曲唑酮，150~400mg/d，分3次服用。如藥物治療無效，咽部可卡因麻醉可提供暫時的緩解，但可能須行手術治療。如果疼痛局限于咽部，可將頸部的舌咽神經撕脫或抽出；如果疼痛范圍廣泛，則必須作顱內舌咽神經切斷手術。
參考
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