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酒中毒性小腦變性

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酒中毒性小腦變性(alcoholic cerebellar degeneration,ACD)是嗜酒者常見的小腦變性發病率約為Wernicke腦病的2倍。臨床特點為步態不穩、步距增寬。CTMRI研究表明,慢性酒中毒病人幾乎都有小腦萎縮小腦蚓部上端萎縮較重,蚓部上端血流量減少和糖代謝率下降明顯。

目錄

酒中毒性小腦變性的病因

(一)發病原因

多認為慢性酒中毒引起營養缺乏是本病病因,而非酒中毒或其他因素所致。因與維生素B1缺乏所致Wernicke腦病小腦病變臨床表現病理相同,故認為是營養源性神經系統疾病(disease of the nervous system of nutritional origin),與神經營養障礙相關。

(二)發病機制

ACD的發病機制尚不清,ACD與Wernicke腦病有同樣的步態失調,兩者小腦病變相同,有文獻認為ACD的病因為硫胺缺乏,但應用維生素B1治療共濟失調未見好轉,ACD小腦功能障礙的程度與多發性神經炎亦無關。

主要病理改變為小腦皮質神經元(尤其Purkinje細胞)變性小腦蚓部前上部明顯,嚴重者累及小腦前葉前部,樹突分支減少。

酒中毒性小腦變性的癥狀

1.有多年飲酒史。約半數患者有周圍神經病,男性比女性更常見。

2.本病亞急性或緩慢起病,出現小腦體征,主要表現為下肢和軀干小腦性共濟失調,呈闊基底站姿和步態步態不穩步態蹣跚,直行時明顯,不能急轉彎,突然站起困難。檢查跟膝脛試驗不準,上肢輕度動作笨拙,可有意向性震顫,肢體保持固定姿勢時可出現類似帕金森綜合征手指震顫,軀干可按前后方向呈特異性3Hz節律擺動。少數病人伴輕度構音障礙眼震等。

3.多數病例小腦癥狀進展數周或數月后,多年穩定不變,個別患者小腦癥狀呈跳躍式進展,震顫性譫妄發作或嚴重感染性疾病,可使癥狀加重。本病可出現特殊綜合征:①病人只表現為姿勢及步態不穩,肢體運動不受累,病理改變局限于小腦蚓部前上部;②除有急性短暫和可逆的特點,臨床表現與普通型近似,此型可能是生化功能改變,不出現結構性病變。

4.CTMRI檢查顯示明顯的小腦萎縮,蚓部上端萎縮較重。

根據慢性酒中毒的病史、典型的小腦共濟失調的癥狀體征, CT或MRI發現小腦蚓部上端萎縮,排除其他原因的小腦萎縮和小腦變性家族史,診斷即可成立。

酒中毒性小腦變性的診斷

酒中毒性小腦變性的檢查化驗

1.血、尿酒精濃度的測定 有診斷及中毒程度評估意義。

2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

1.心電圖腦電圖、腦CTMRI檢查,有鑒別診斷及中毒程度評估意義。

2.肌電圖神經電生理檢查,有鑒別診斷意義。

酒中毒性小腦變性的鑒別診斷

本病的病理臨床表現易與Wernicke腦病混淆,小腦癥狀眼外肌麻痹記憶障礙通常提示Wernicke腦病,酒中毒性小腦變性只表現為小腦癥狀。

酒中毒性小腦變性的并發癥

酒中毒性小腦變性可合并多發性神經病糙皮病大腦萎縮等。而濫用酒精對人體其他系統也有很大的損害作用,現已證實酒精中毒可引起消化道炎癥肝腎功能損害、嚴重心律失常充血性心力衰竭心臟附壁血栓形成心肌病心肌梗死高血壓,以及血小板數增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發性溶解時間延長等。

酒中毒性小腦變性的預防和治療方法

宣傳酒精對人體的危害,提高全民族的文化素質,嚴格執行未成年人法,嚴禁未成年人飲酒,加強法律監督。重視和加強酒的精神衛生宣傳,宣傳文明飲酒,不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒,治療軀體或精神疾病,避免以酒代藥。提倡用飲料代酒,減少職業原因導致的酒依賴。提倡生產低度酒,控制和禁止生產烈性酒,嚴厲打擊非法造假酒的不法行為。

酒中毒性小腦變性的西醫治療

(一)治療

應戒酒,給予B族維生素和補充微量元素,改善病人的營養狀態等,可使癥狀停止進展并好轉。

(二)預后

多數病人呈進行性發展,隨后可靜止不變達多年。有的病人小腦癥狀呈跳躍式發展,常在感染后癥狀明顯加重。嚴重者也可出現酒中毒性癡呆表現。

參看

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