多發(fā)性神經(jīng)病
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疾病概述
多發(fā)性神經(jīng)病(polyneuropathy)又稱多發(fā)性神經(jīng)炎，是指表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性末梢型感覺障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及自主神經(jīng)功能障礙的綜合癥。
1、本病發(fā)生于任何年齡，表現(xiàn)可因病因而異，呈急性、亞急性和慢性經(jīng)過，多數(shù)經(jīng)數(shù)周至數(shù)月進(jìn)展病程，進(jìn)展由肢體遠(yuǎn)端向近端，緩解由近端向遠(yuǎn)端。可見復(fù)發(fā)病例。
2、本病的共同特點(diǎn)是：肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)障礙。
（1）各種感覺缺直呈手套襪子形分布，可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等刺激癥狀。疼痛是某些小纖維受損神經(jīng)病（如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神經(jīng)病），以及艾滋病、遺傳性感覺神經(jīng)病、副腫瘤性感覺神經(jīng)病、嵌壓性神經(jīng)病、特發(fā)性臂叢神經(jīng)病的顯著特點(diǎn)。淀粉樣神經(jīng)病、遺傳性感覺神經(jīng)病可出現(xiàn)分離性感覺缺失。
（2）肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，嚴(yán)重病例伴肌萎縮和肌束震顫，四肢腱反射減弱或消失，踝反射明顯，不能執(zhí)行精細(xì)任務(wù)。遠(yuǎn)端重于近端，下肢脛前肌、腓骨肌，上肢骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯，手、足下垂和跨閾步態(tài)，晚期肌肉攣縮出現(xiàn)畸形。
（3）自主神經(jīng)障礙在某些周圍神經(jīng)病特別明顯，如Guillain－Barré糖尿病、腎功能衰竭、口卜啉病、淀粉樣變性等神經(jīng)病。癥狀包括體位性低血壓、肢冷、多汗或無汗、指（趾）甲松脆，皮膚菲薄、干燥或脫屑，豎毛障礙，傳入神經(jīng)病變導(dǎo)致無張力性膀胱、陽(yáng)痿和腹瀉等。
3、腦脊液正常或蛋白含量輕度增高。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定和鑒別軸索與脫髓刀病變，前者表現(xiàn)波幅降低，后者神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)和程度。
疾病病因
病因：藥物、農(nóng)藥、重金屬中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏、代謝性疾病及慢性炎癥性病變均能引起本病。如糖尿病，應(yīng)用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗癌藥，重金屬或化學(xué)藥品中毒，惡性腫瘤，慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術(shù)后，麻風(fēng)、尿毒癥、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。
根據(jù)神經(jīng)原發(fā)受損部位可分類為：神經(jīng)軸索變性、節(jié)段性脫髓鞘和神經(jīng)元病變均可導(dǎo)致多發(fā)性神經(jīng)病，軸索變性最常見和典型。
（1）遠(yuǎn)端軸索病
軸索病變通常自遠(yuǎn)端開始，逐漸向近端發(fā)展，多數(shù)發(fā)生性神經(jīng)病屬于此型。病因?yàn)槿硇裕缢幬铩⒒瘜W(xué)品、有機(jī)磷、重金屬和白喉素中毒，慢性酒精中毒，代謝障礙性疾病引起營(yíng)養(yǎng)缺乏等。
（2）髓鞘病
包Guillain－Barré綜合征、慢性炎癥性脫髓鞘性神經(jīng)病、百喉、某些副腫瘤及副蛋白血癥，各種遺傳病如異感染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、Krabbe病和Chorcot－Marie－Tooth遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病1型和3型（CMT1和CMT3）。
（3）神經(jīng)元病
主要損害脊髓前角細(xì)胞或后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，如遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病2型（CMT2）、維生素B6誘發(fā)神經(jīng)病及某些副腫瘤綜合征等。
病理生理
主要改變是軸索變性和節(jié)段性脫髓鞘，周圍神經(jīng)遠(yuǎn)端明顯。軸索變性由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，發(fā)現(xiàn)為逆死性神經(jīng)病。
診斷檢查
1、本病診斷主要依據(jù)末梢型感覺障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱和自主神經(jīng)障礙等臨床特點(diǎn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定可早期診斷亞臨床病例，鑒別軸索與脫髓鞘病變。純感覺或純運(yùn)動(dòng)性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病提示為神經(jīng)元病。
2、病因診斷頗為重要，是病因治療的依據(jù)。可根據(jù)病史、病程、特殊癥狀及有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析判定。
（1）藥物性
呋喃類（如呋喃妥因）和異煙肼最常見。呋喃類可引起感覺、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)合并受損，疼痛明顯。長(zhǎng)期服用異煙肼可干擾維生素B6代謝而致病，常見雙下肢遠(yuǎn)端感覺異常或減退，合用維生素B6（劑量為異煙肼的1/10）可以預(yù)防。
（2）中毒性
如群體發(fā)病應(yīng)考慮重金屬貨化學(xué)品中毒，檢測(cè)尿、頭發(fā)、指甲等砷含量可以確診砷中毒。
（3）糖尿病性
表現(xiàn)感覺、運(yùn)動(dòng)，自主神經(jīng)或混合性，混合性最多見，通常感覺障礙較重，主要損害小感覺神經(jīng)纖維以疼痛為主，夜溆壬酰凰鵂按蟾芯蹕宋起感覺性共濟(jì)失調(diào)，可發(fā)生無痛性潰瘍和神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)病。某些病例以自主神經(jīng)損害為主。
（4）尿毒癥性
約占透析病人的半數(shù)，典型癥狀與遠(yuǎn)端性軸索病相同，初期多表現(xiàn)感覺障礙，下肢較上肢出現(xiàn)早且嚴(yán)重，透析后可好轉(zhuǎn)。
（5）營(yíng)養(yǎng)缺乏性
見于慢性酒精中毒、慢性胃腸到疾病、妊娠和手術(shù)后等。
（6）惡性腫瘤
對(duì)周圍神經(jīng)損害多為局部壓迫或侵潤(rùn)；多發(fā)性神經(jīng)病也見于副腫瘤綜合征和POEMS綜合征（多發(fā)性神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌病變、M蛋白及皮膚損害）。
（7）感染后
白喉性多發(fā)性神經(jīng)病是白喉外毒素作用于血－神經(jīng)屏障較差的后根神經(jīng)節(jié)及脊神經(jīng)根，見于病后8-12周，為感覺運(yùn)動(dòng)性，數(shù)日或數(shù)周可恢復(fù)。麻風(fēng)性多于性神經(jīng)病潛伏期長(zhǎng)，起病緩慢，周圍神經(jīng)增粗并可觸及，可發(fā)生大皰、潰爛和指骨壞死等營(yíng)養(yǎng)障礙。
（8）遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病
起病隱襲、慢性進(jìn)展，有家族史。
治療方案
1、病因治療
（1）藥物引起者應(yīng)立即停藥，異煙肼需繼續(xù)用藥可合月較大劑量維生素B6；重金屬和化學(xué)品中毒應(yīng)立即脫離中毒環(huán)境，急性錐度可大量補(bǔ)液，利尿、排汗和通便等排出毒物；砷可用二硫基丙醇（BAL）3mg/kg肌肉注射，4-6小時(shí)的次，2-3日后改為每日2次；連用10日；鉛中毒用二巰丁二酸鈉1g/d，加入5％葡萄糖液500ml靜脈滴注，5-7日為一療程，可重復(fù)2-3療程；或用依地酸鈣鈉1g/d，稀釋黑靜脈滴注，3-4日為一療程，停用2-4日重復(fù)應(yīng)用，通常用3-4個(gè)療程。
（2）營(yíng)養(yǎng)缺乏及代謝障礙性多發(fā)性神經(jīng)病應(yīng)治療原發(fā)病，糖尿病控制血糖，鳥度癥采用血液透析和腎移植，粘液性水腫性可用甲狀腺素；
（3）麻風(fēng)性用砜類藥，腫瘤行手術(shù)切除；膠原性疾病SLE、硬皮病和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，血清注射或疫苗接種后神經(jīng)并可用皮質(zhì)類固醇治療。
2、對(duì)癥治療
急性期應(yīng)臥床休息，特別是維生素B1缺乏和白喉性多發(fā)性神經(jīng)病累及心肌者。應(yīng)用大劑量B族維生素、神經(jīng)生長(zhǎng)因子等；疼痛可用止痛劑、卡馬西平和苯妥英等。恢復(fù)期可用針灸、理療及康復(fù)治療等。重癥患者護(hù)理、四肢癱瘓者定時(shí)翻身、保持肢體功能位，手足下垂者應(yīng)用夾板和支架以防癱瘓肢體攣縮和畸形。
用藥原則
1、急性期輕癥患者以口服強(qiáng)的松，配合神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑為主。
2、早期重癥病人應(yīng)靜滴激素或血漿交換療法或大劑量丙種球蛋白治療為主，輔以神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，注意支持，對(duì)癥治療。
3、對(duì)激素?zé)o效，又無條件應(yīng)用血漿交換療法及大劑量丙種球蛋白治療者，可酌情選用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等治療，但要注意毒副反應(yīng)。
4、有感染者應(yīng)選用有效、足量的抗生素治療。
【多發(fā)性神經(jīng)病的辨病論治】
1．黃芪桂枝五物湯
組成：黃芪45g，白芍15g，桂枝、當(dāng)歸各10g，桑寄生、雞血藤各30g，生姜6g，大棗4枚。
加減：伴疼痛加制沒藥，腫脹加薏苡仁，皮色紫黯加桃仁，上肢偏重加片姜黃，下肢偏重加懷牛膝，肌萎縮加服人參養(yǎng)榮丸或十全大補(bǔ)丸，糖尿病患者配合降糖藥物。治愈36例，好轉(zhuǎn)11例，無效4例，總有效率92．2％。
(李廣振．黃芪桂枝五物湯治療末梢神經(jīng)炎51例．遼寧中醫(yī)雜志，199l(11)：36)
2．加味蛭萸湯
組成：水蛭6～9g，山茱萸15g，黃芪30g，黃連5～10g，地骨皮30～50g，全蝎3～6g，蜈蚣3～6g。
加減：若肢冷惡風(fēng)疼痛劇烈者，加制附子9～15g、細(xì)辛6～9g；肢體灼熱，小便短赤者，加黃柏9～12g、木通6～9g；肌肉拘緊者，加白芍15～30g、木瓜15～30g；麻木不仁者，加雞血藤15～30g、川芎6～9g；筋骨痿軟無力者，加桑寄生12～15g、骨碎補(bǔ)12～15g。
主治：糖尿病性周圍神經(jīng)炎。總有效率79．27％。
(汪文娟．加味蛭萸湯治療糖尿病性周圍神經(jīng)炎的臨床研究．中成藥，1998<5>：2l～22)
參考
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