酮體
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饑餓或糖尿病時，由于糖利用減少或障礙，肝中脂肪酸大量氧化而產生乙酰輔酶A后縮合生成的產物。在骨骼肌、心肌等肝外組裝線粒體內，脂肪酸β-氧化產生的乙酰輔酶A直接進入三羧酸循環徹底氧化功能。而肝細胞產生的大量乙酰輔酶A除通過氧化生成ATP功能以外，還在線粒體內轉化為被稱為酮體的化合物。包括乙酰乙酸、β羥丁酸及丙酮，三者合稱為酮體。酮體其重要性在于，由于血腦屏障的存在，除葡萄糖和酮體外的物質無法進入腦為腦組織提供能量，所以酮體對大腦的功能起到很大的作用。
目錄 |
酮體合成與分解
酮體合成
1. 兩個乙酰輔酶A被硫解酶催化生成乙酰乙酰輔酶A。另外β-氧化也可生成乙酰輔酶A。
2. 在乙酰乙酰CoA再與第三個乙酰CoA分子結合，形成3-羥基-3-甲基戊二酰CoA。由HMG CoA合成酶催化.
3.HMG CoA被HMG CoA裂解酶（HMG CoA lyase）裂解，形成乙酰乙酸和乙酰CoA
4.乙酰乙酸在β-羥丁酸脫氫酶（β-hydroxybutyrate dehydrogenase）的催化下，用NADH還原生成β羥丁酸，反應可逆，注意此處為D-β-羥丁酸脫氫酶催化，不催化L-型底物。 5. 乙酰乙酸自發或由乙酰乙酸脫羧酶催化脫羧，生成丙酮。
乙酰乙酸和β-羥丁酸都可以被轉運出線粒體膜和肝細胞質膜，進入血液后被其它細胞用作燃料。在血液中少量的乙酰乙酸脫羧生成丙酮。
酮體分解
1. 羥丁酸可由羥丁酸脫氫酶氧化生成乙酰乙酸，在肌肉線粒體中被3-酮脂酰輔酶A轉移酶催化生成乙酰輔酶A和琥珀酸。也可由乙酰乙酰輔酶A合成酶激活，但前者活力高且分布廣泛，起主要作用。乙酰乙酰輔酶A可加入β-氧化。
2. 丙酮代謝較復雜，先被單加氧酶催化羥化，然后可生成丙酮酸或乳酸、甲酸、乙酸等。大部分丙酮異生成糖，是脂肪酸轉化為糖的一個可能途徑。
參考文獻
《生物化學》人民衛生出版社第七版醫學教材.查賜良主編
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