重疊綜合征
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重疊綜合征（Overlap syndrome）指的是患有兩種或兩種以上結(jié)締組織病間病情的重疊，亦稱為重疊結(jié)締組織病。
結(jié)締組織病的重疊發(fā)生通常以傳統(tǒng)的幾個結(jié)締組織病間最常見，如SLE、硬皮病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎等。也有以其中的一種或二種與其他結(jié)締組織病或自身免疫性疾病發(fā)生重疊。如干燥綜合征、白塞病、韋格納肉芽腫病、橋本甲狀腺炎、免疫性血小板減少性紫癜、免疫性溶血性貧血、原發(fā)性膽汁性肝硬化等發(fā)生重疊。
目錄 |
臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查
常見的以SLE、硬皮病和多發(fā)性肌炎之間為主的重疊。其臨床特點(diǎn)主要決定于所重疊的病種。
（一）SLE與硬皮病重疊 初常為典型的SLE。隨后出現(xiàn)泛發(fā)性皮膚硬化、張口和吞咽困難、肺纖維化等典型的硬皮病表現(xiàn)。同時或先后符合該兩病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。但患者面部紅斑發(fā)生少、苗諾現(xiàn)象多見。血清r球蛋白和免疫球蛋白增高。高效價的ANA陽性率高，主要成份為抗ENA抗體，熒光核型呈斑點(diǎn)型。抗DNA抗體少且效價低。
（二）硬皮病與多發(fā)性肌炎或皮肌炎重疊 患者常有雷諾現(xiàn)象，四肢近端肌無力與肌痛，關(guān)節(jié)痛或并節(jié)炎，食管蠕動減慢、肺纖維化。同時符合硬皮病和多發(fā)性肌炎的診斷，亦有稱為硬化性肌炎（Scleromyositis）。但其硬皮病性皮膚改變局限于四肢、廣泛累及少見。毛細(xì)血管擴(kuò)張和指端潰瘍少見。血清中出現(xiàn)特征的抗KU、抗PM-1抗體。若有皮腩炎中的眶周紫紅色水腫性和Gottron征，則為硬皮病和皮肌炎的重疊。此兩種重疊情況常出現(xiàn)血清肌漿酶活性的增高和肌電圖變化。
（三）SLE與多發(fā)性肌炎重疊 除SEL癥狀外，以近端肌力低下，肌萎縮及硬結(jié)常見。血清ANA陽性，高r球蛋白血癥，白細(xì)胞減少，蛋白尿，低補(bǔ)體血癥、血清肌漿酶增高和肌電圖的變化。
（四）SLE與其他重疊：除SLE癥狀外，尚有其他結(jié)締組織病的特征，如與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎重疊，則以類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)畸形多見，則多見周圍和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、肺部癥狀、腹痛和皮膚結(jié)節(jié)等，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)可不低，常伴嗜酸性粒細(xì)胞增高，HBsAg和HBsAb常陽性。
診斷
重疊綜合征的診斷必需是符合該兩種或兩種以上的結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。重疊可發(fā)生在同一時間內(nèi)，亦可以在不同時期內(nèi)發(fā)生，即患者先有某一結(jié)締組織病如SLE，以后轉(zhuǎn)變成另一種結(jié)締組織病如結(jié)締組織病如硬皮病等，這種轉(zhuǎn)變可呈連續(xù)性或間隔一段時間后進(jìn)行。無論何種情況，只要患者具有兩種以結(jié)締組織病間的重疊，均應(yīng)診斷為重疊綜合征。
治療
SLE和PSS為主的OCTD，由于癥狀明顯，顯著的免疫學(xué)異常，一般采用大劑量皮質(zhì)激素，也可并用免疫抑制劑（如CTX）治療。對MCTD治療，一般用中小劑量皮質(zhì)激素，療效較好。其它OCTD患者，可按照各種結(jié)締組織病的治療原則處理。
預(yù)后預(yù)防
重疊綜合征的預(yù)后均決定于其類型。Ⅰ型OS5年生存率30%，較單一SLE5年生存率（大于70%）明顯減低。其死亡原因主要為心血管并發(fā)癥及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，死于腎衰者較少。Ⅲ型OS的預(yù)后決定于以哪一種CTD為主。Ⅱ型綜合征以MCTD為代謝，預(yù)后較好，Ⅱ、Ⅲ型死亡較少。
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