韋氏環(huán)
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惡性淋巴瘤臨床檢查可發(fā)現(xiàn)其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結(jié)和韋氏環(huán)受侵。惡性淋巴瘤淋巴結(jié)和結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤，來源于淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的惡變。在我國(guó)惡性淋巴瘤雖相對(duì)少見，但近年來新發(fā)病例逐年上升，每年至少超過25000例，而在歐洲、美洲和澳大利亞等西方國(guó)家的發(fā)病率可高達(dá)11/10萬～18/10萬，略高于各類白血病的總和。在美國(guó)每年至少發(fā)現(xiàn)新病例3萬以上。我國(guó)惡性淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬，占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11～13位，與白血病相仿。而且，惡性淋巴瘤在我國(guó)具有一些特點(diǎn)：①發(fā)病和死亡率較高的中部沿海地區(qū);②發(fā)病年齡曲線高峰在40歲左右，沒有歐美國(guó)家的雙峰曲線，而與日本相似呈一單峰;③何杰金氏病所占的比例低于歐美國(guó)家，但有增高趨向;④在非何杰金淋巴瘤中濾泡型所占比例很低，彌漫型占絕大多數(shù);⑤近十年的資料表明我國(guó)的T細(xì)胞淋巴瘤占34%，與日本相近，遠(yuǎn)多于歐美國(guó)家。
目錄 |
韋氏環(huán)的原因
病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遺傳學(xué)因素異常是發(fā)病的重要因素。接受腎移植并用免疫抑制可誘發(fā)，或可因淋巴結(jié)長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作非特異性反應(yīng)增生而激發(fā)。
韋氏環(huán)的診斷
(一)惡性淋巴瘤的主要癥狀或體征是淺表淋巴結(jié)無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結(jié)受累，NHL除橫膈上、下淋巴結(jié)受累外，經(jīng)仔細(xì)臨床檢查可發(fā)現(xiàn)其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結(jié)和韋氏環(huán)受侵。
(三)皮癢在何杰金病較NHL多見，通常用抗組織胺藥物治療無效。
(四)何杰金病病人偶爾發(fā)生飲酒后疼痛，疼痛部位局限于受累區(qū)域。
(五)除淋巴結(jié)腫大外，體檢尚可發(fā)現(xiàn)脾腫大。且脾大的病人常并有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結(jié)腫大可出現(xiàn)上腔靜脈受阻。
韋氏環(huán)的鑒別診斷
應(yīng)注意與淋巴結(jié)核，其它炎性淋巴結(jié)炎，巨大淋巴結(jié)增生及其它惡性腫瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相鑒別
(一)惡性淋巴瘤的主要癥狀或體征是淺表淋巴結(jié)無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結(jié)受累，NHL除橫膈上、下淋巴結(jié)受累外，經(jīng)仔細(xì)臨床檢查可發(fā)現(xiàn)其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結(jié)和韋氏環(huán)受侵。
(三)皮癢在何杰金病較NHL多見，通常用抗組織胺藥物治療無效。
(四)何杰金病病人偶爾發(fā)生飲酒后疼痛，疼痛部位局限于受累區(qū)域。
(五)除淋巴結(jié)腫大外，體檢尚可發(fā)現(xiàn)脾腫大。且脾大的病人常并有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結(jié)腫大可出現(xiàn)上腔靜脈受阻。
韋氏環(huán)的治療和預(yù)防方法
(一)治療原則
1.何杰金氏病的治療原則
(1)ⅠA、ⅡA期：以放射治療為主，如有大的縱隔腫塊，應(yīng)采用化療與放療綜合;病理為淋巴細(xì)胞消減型，應(yīng)用全淋巴結(jié)放射。
(2)ⅡB期：一般采用全淋巴結(jié)放射，也可單用聯(lián)合化療。
(3)Ⅲ1A：?jiǎn)渭兎派渲委煛?/p>
(4)Ⅲ2A期：放射與化療綜合治療。
(5)ⅢB期：?jiǎn)斡没熁蚧熂臃暖煛?/p>
(6)Ⅳ期：?jiǎn)斡没?/p>
2.非何杰金氏淋巴瘤的治療原則
(1)低度惡性：①I、Ⅱ期：大多采用放療，放療后應(yīng)用化療不能解決數(shù)年后仍復(fù)發(fā)的問題。②Ⅲ、Ⅳ期：大多采用化療。
(2)中度惡性：I期病人可單用放療。Ⅱ期以上采用以阿霉素為主的化療方案。
(3)高度惡性：淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤，采用白血病樣治療方案。
3.手術(shù)作為治療手段的惡性淋巴瘤適應(yīng)癥很局限，而且治愈率也低，常需輔以放療或化療。
(二)外科治療
1.胃腸道惡性淋巴瘤的手術(shù)治療
原發(fā)性胃腸道惡性淋巴瘤應(yīng)強(qiáng)調(diào)手術(shù)治療。可明確病變部位、切除病變組織和制訂治療計(jì)劃，淋巴瘤的切除率較癌腫要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除，全胃切除應(yīng)慎用。腸道淋巴瘤則可切除局部病灶腸管及相應(yīng)系膜。對(duì)于切除不盡的瘤體，可于術(shù)中置銀夾固定，以便術(shù)后放療。
2.泌尿生殖系統(tǒng)惡性淋巴瘤的手術(shù)治療
原發(fā)于腎臟、膀胱、睪丸、卵巢和子宮等器官的惡性淋巴瘤均宜早期手術(shù)切除，術(shù)后再給放療或化療。
3.脾臟惡性淋巴瘤的手術(shù)治療
原發(fā)于脾臟的惡性淋巴瘤很少見。術(shù)前與其他脾腫瘤較難鑒別，術(shù)后病理回報(bào)可以確診。I～Ⅱ期病例單純手術(shù)切除5年生存率為40%，若術(shù)后輔以化療或放療可提高到60%。
(三)化學(xué)治療
1.何杰金氏病的化療：
近20年來何杰金氏病的藥物治療有了很大進(jìn)步，最主要是由于治療策略上的改進(jìn)和有效聯(lián)合化療方案的增多。目前多數(shù)研究單位對(duì)Ⅲ～Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超過50%。單藥對(duì)何杰金氏病的療效一般在40%～70%。值得重視的是某些藥物單用也能取得完全緩解，如HN2的完全緩解率為13%、CTX為12%、PCB(甲基芐肼)為38%，VCR為36%、VLB(長(zhǎng)春花鹼)為30%，但療效很少能超過半年以上。
聯(lián)合化療主要適用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及縱隔大腫塊的病例。應(yīng)用的最廣泛方案是氮芥(M)、長(zhǎng)春新堿(O)、甲基芐肼(P)、強(qiáng)的松(P)，簡(jiǎn)稱MOPP方案。要獲得最佳治療效果，藥物必須足量并按規(guī)定時(shí)間給予。盡管2～3個(gè)周期治療后大多數(shù)病人已達(dá)完全緩解，通常仍要治療6個(gè)周期。獲得完全緩解后無論如何也應(yīng)再治療2周期。近年來的研究表明，最有效的聯(lián)合化療方案為按照MOPP構(gòu)成原則組成的阿霉素(A)、博萊霉素(B)、長(zhǎng)春花堿(V)加氮烯咪胺(D)，簡(jiǎn)稱ABVD方案。此方案的完全緩解率為75%，與MOPP方案無交叉耐藥性，對(duì)MOPP無效的病例用ABVD方案治療75%～80%可緩解。
2.非何杰金氏淋巴瘤的化療
目前還沒有很成熟的治療NHL的首選化療方案。由于NHL的組織學(xué)類型復(fù)雜，病人個(gè)體的差異也很大，因此在選擇治療方案時(shí)對(duì)于腫瘤的惡性程度、發(fā)病部位、病人的一般狀況。如：年齡、有無全身癥狀及骨髓功能是否健全等因素都應(yīng)考慮到。
(1)低度惡性淋巴瘤的治療：這類淋巴瘤病情緩和、病程綿長(zhǎng)，宜選用較緩和的化療方案，對(duì)Ⅲ、Ⅳ期低度惡性淋巴瘤可選用多藥聯(lián)合方案。特別是初治病人一定要爭(zhēng)取達(dá)到完全緩解或部分緩解，還要避免不必要的治療、以防止和減少遠(yuǎn)期毒性或骨髓抑制。
(2)中度惡性淋巴瘤的治療：可占NHL的60%，在西方國(guó)家大部分為B細(xì)胞來源，但可有20%為T細(xì)胞來源，這些病人有時(shí)被稱之為“周圍T細(xì)胞淋巴瘤”。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，影響進(jìn)展性NHL預(yù)后的重要因素有：病人的一般情況，腫塊是否超過10cm，多處結(jié)外器官受侵、B癥狀等。年齡也是影響預(yù)后的因素，可能與對(duì)治療的耐受性有關(guān)。對(duì)中度惡性的非何杰金淋巴瘤的治療目前意見比較一致。可選用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全緩解率在50%～80%。對(duì)于彌漫性組織細(xì)胞型，CHOP、COMA或COMLA方案的療效較好。
(3)高度惡性淋巴瘤的治療：這組病人的治療相當(dāng)困難，化學(xué)治療對(duì)兒童病人療效較好，有效率可達(dá)85%～95%，但多在1年內(nèi)復(fù)發(fā)。免疫母細(xì)胞淋巴瘤是一預(yù)后差的亞型，好發(fā)于兒童及年輕人，中位年齡為24.5歲，男女之比可高達(dá)2.5～5：1。淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤縱隔侵犯發(fā)生率高達(dá)42%，最后約50%轉(zhuǎn)為白血病。目前常采用與急性白血病相似的方案來治療此病，即積極的誘導(dǎo)治療、鞏固治療、早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防以及長(zhǎng)期維持治療。
小無裂細(xì)胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小無裂細(xì)胞比彌漫型大細(xì)胞淋巴瘤更少見，較好的化療方案為COM和COMP方案。
(四)放射治療
1.何杰金氏病的放射治療
放射治療原則除根據(jù)分期而定外，還要考慮病變的部位、病理、年齡等因素。若ⅠA病人病灶位于右上頸，因膈下侵犯機(jī)會(huì)較少，可單用斗篷野;如病灶位于左頸，因膈下侵犯多見，故照射范圍除斗篷野外，至少還要包括腹主動(dòng)脈旁和脾臟。又如在ⅠB、ⅡB中，如病理屬于混合細(xì)胞型或淋巴細(xì)胞缺乏型，則在用全淋巴區(qū)照射后最好加用化療。對(duì)于年齡小于10歲或大于60歲的病人，因?qū)Ψ派淠褪懿睿派湟安灰颂螅话愣嗖捎镁植空丈洹?/p>
(1)腫瘤根治劑量：上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院采用的腫瘤根治劑量是45Gy/6周;對(duì)腫瘤較大、退縮慢，可把局部劑量提高到50Gy左右。
(2)預(yù)防照射：十多年來根據(jù)Rosenberg-Kaplan假設(shè)認(rèn)為腫瘤是單中心發(fā)生的，主要沿鄰近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此放射治療不僅要包括臨床發(fā)現(xiàn)腫瘤的區(qū)域，而且要對(duì)鄰近部位淋巴結(jié)區(qū)域進(jìn)行預(yù)防照射，這種觀點(diǎn)的改變，使何杰金氏病的治療效果有了顯著的提高。
(3)放射線的選擇：目前多采用60Co或4～8MeVX線。
2.非何杰金氏淋巴瘤的放射治療
(1)腫瘤的根治劑量及放療原則：非何杰金氏淋巴瘤的最適劑量，不像何杰金氏病那樣明確，諸多的臨床報(bào)道所采用的劑量亦很不統(tǒng)一。對(duì)于彌漫型非何杰金氏淋巴瘤，可給予40～50Gy/5～6周，對(duì)于濾泡型可以酌減，尤其原發(fā)于淺表淋巴結(jié)。但對(duì)于彌漫型組織細(xì)胞型，因?qū)Ψ派洳幻舾校装l(fā)生局部復(fù)發(fā)，局部控制量應(yīng)50～60Gy。若巨大腫塊或照射后殘留，局部追加劑量5～10Gy。對(duì)于原發(fā)于頭頸部的可給予45～55Gy。
(2)結(jié)內(nèi)型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療：根據(jù)組織學(xué)上的預(yù)后好差和分期不同，其放療原則為：①預(yù)后好I、Ⅱ期：大多采用單純放療，主張采用累及野照射，不一定采用擴(kuò)大野照射。②預(yù)后好，Ⅲ、Ⅳ期：大多采用化療。若治療前病灶大于7～10cm或化療后病灶不能全消的患者，可以加用局部放療。③預(yù)后差，I、Ⅱ期：采用強(qiáng)烈聯(lián)合化療加累及野照射，放療后再加聯(lián)合化療。④預(yù)后差，Ⅲ、Ⅳ期：本型淋巴瘤發(fā)展較快，故應(yīng)早期用強(qiáng)烈化療，病灶若不易全消，可以再補(bǔ)充局部放療。
(3)結(jié)外型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療：原發(fā)于咽淋巴環(huán)的早期病例可用放射治療來控制，放射治療應(yīng)包括整個(gè)咽淋巴環(huán)及頸淋巴結(jié)，一般給予腫瘤量40～60Gy，原發(fā)于鼻腔的病灶，照射野包括鼻腔及受侵犯的副鼻竇，預(yù)防照射鼻咽，以鼻前野為主野，二耳前野為副野，腫瘤根治劑量為55Gy/5～6周，預(yù)防劑量為40～45Gy;原發(fā)于上頜竇的病灶，設(shè)野同上頜竇癌，較上領(lǐng)竇癌照射范圍大些，腫瘤根治量55Gy/5～6周，放療后不作手術(shù)治療，腹腔原發(fā)性惡性淋巴瘤的單純放射治療效果較差，多與手術(shù)或化療聯(lián)合應(yīng)用。放射治療技術(shù)因病變部位而異，可行全腹腔照射、局部區(qū)域性照射及腫瘤區(qū)照射。其適應(yīng)癥為：①根治性手術(shù)，腫瘤侵犯漿膜或有區(qū)域淋巴結(jié)受累。②根治性手術(shù)，為多中心病灶，或腫塊直徑>7cm。③切緣有腫瘤或有周圍臟器的直接侵犯。④術(shù)后局部復(fù)發(fā)。其放射劑量，大多數(shù)作者認(rèn)為在25Gy～50Gy，而以35Gy以上較好。預(yù)防量一般要在30Gy以上，治療量一般要在40Gy以上，劑量過低，達(dá)不到預(yù)防和治療作用。
(五)中藥治療 大量臨床實(shí)踐證明，對(duì)中晚期病人進(jìn)行大劑量放、化療，或?qū)Ξa(chǎn)生耐藥的患者再次進(jìn)行化療只能導(dǎo)致虛弱的生命更加垂危，加速了患者死亡。臨床常常可以見到，患者死因不是因?yàn)?a href="/w/%E7%99%8C%E7%97%87" title="癌癥">癌癥本身造成，而是由于不科學(xué)、不恰當(dāng)?shù)臍灾委熕隆Ｈ?a href="/w/%E8%82%9D%E7%99%8C" title="肝癌">肝癌多次介入后出現(xiàn)腹水、黃疸等肝功衰竭而致死;肺癌胸水化療后導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡;胃癌、腸癌化療后惡心、嘔吐，患者更加衰竭而死亡;白血球下降，患者感染而死亡等。
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