食管異位組織
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Bergmann(1958)等首次報(bào)告此類畸形，也稱食管壁內(nèi)實(shí)質(zhì)性氣管支氣管剩體(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或葉芽瘤(choristomas)。食管與氣管均由胚胎前腸發(fā)育而來，在胚胎第3周時(shí)二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內(nèi)迷入氣管軟骨，食管壁內(nèi)含有黏液腺體，多發(fā)生于食管下段。
目錄 |
食管異位組織的病因
(一)發(fā)病原因
食管與氣管均由胚胎前腸發(fā)育而來，在胚胎第3周時(shí)二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內(nèi)迷入氣管軟骨，食管壁內(nèi)含有黏液腺體，多發(fā)生于食管下段。
(二)發(fā)病機(jī)制
食管與氣管均由胚胎前腸發(fā)育而來，在胚胎第3周時(shí)二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內(nèi)迷入氣管軟骨，食管壁內(nèi)含有黏液腺體，多發(fā)生于食管下段。賀延儒報(bào)道了16例食管內(nèi)氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄，其中12例狹窄段位于食管下段，4例位于中段。狹窄段長(zhǎng)約2cm，近端食管明顯擴(kuò)張，末端突然變窄，稱“鼠尾征”。少數(shù)中段狹窄的病例，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(qū)(該段為正常食管)頗像“鐘擺”，稱為“鐘擺征”。王鴻學(xué)(1987)、尹興家(1988)分別報(bào)道了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生后即吐乳14個(gè)月的男性患兒，尤以近半年加重明顯，伴嗆咳、發(fā)紺，并反復(fù)發(fā)作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3.0cm處滯留，近端食管擴(kuò)張(直徑5cm)，圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損，阿托品治療無效。術(shù)中見食管裂孔缺損，食管與胸主動(dòng)脈同由膈肌的主動(dòng)脈裂孔通過下行，食管下段近賁門處僵直，賁門上1cm處食管肥厚，管壁厚約0.5cm，有5個(gè)半環(huán)狀氣管軟骨箝統(tǒng)于食管壁內(nèi)，食管內(nèi)徑2mm。病理證實(shí)為先天性食管壁內(nèi)氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動(dòng)態(tài)觀察，有助于與賁門痙攣鑒別。
汪成寶(1987)報(bào)道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生后2個(gè)月起常吐乳，伴嗆咳，癥狀逐漸加重，藥物治療無效。X線示食管下段長(zhǎng)達(dá)5.0cm狹窄，寬0.3cm。切除狹窄部食管，病理證實(shí)食管下段異位支氣管組織。
食管異位組織的癥狀
Postlethwait(1979)報(bào)道23例，其中2歲以下13例，3～10歲7例，成人3例。
1.主要表現(xiàn)為吞咽困難、反胃，亦可有吸入性呼吸困難等并發(fā)癥。食管與氣管均由胚胎前腸發(fā)育而來，在胚胎第3周時(shí)二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內(nèi)迷入氣管軟骨，食管壁內(nèi)含有黏液腺體，多發(fā)生于食管下段。賀延儒報(bào)道了16例食管內(nèi)氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄，其中12例狹窄段位于食管下段，4例位于中段。狹窄段長(zhǎng)約2cm，近端食管明顯擴(kuò)張，末端突然變窄，稱“鼠尾征”。
2.少數(shù)中段狹窄的病例，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(qū)(該段為正常食管)頗像“鐘擺”，稱為“鐘擺征”。
王鴻學(xué)(1987)、尹興家(1988)分別報(bào)道了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生后即吐乳14個(gè)月的男性患兒，尤以近半年加重明顯，伴嗆咳、發(fā)紺，并反復(fù)發(fā)作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3cm處滯留，近端食管擴(kuò)張(直徑5cm)，圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損，阿托品治療無效。術(shù)中見食管裂孔缺損，食管與胸主動(dòng)脈同由膈肌的主動(dòng)脈裂孔通過下行，食管下段近賁門處僵直，賁門上1cm處食管肥厚，管壁厚約0.5cm，有5個(gè)半環(huán)狀氣管軟骨箝統(tǒng)于食管壁內(nèi)，食管內(nèi)徑2mm。病理證實(shí)為先天性食管壁內(nèi)氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動(dòng)態(tài)觀察，有助于與賁門痙攣鑒別。
汪成寶(1987)報(bào)道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生后2個(gè)月起常吐乳，伴嗆咳，癥狀逐漸加重，藥物治療無效。X線示食管下段長(zhǎng)達(dá)5cm狹窄，寬0.3cm。切除狹窄部食管，病理證實(shí)食管下段異位支氣管組織。
本癥多為兒童，系先天性異常，應(yīng)注意與賁門痙攣的鑒別。薛峰(1988)報(bào)道14例因氣管、支氣管軟骨異位致食管狹窄，其中6例誤診為賁門痙攣，誤診率達(dá)43%。
食管內(nèi)移位組織還可包括胰腺及甲狀腺組織，但非常罕見。
臨床診斷主要以X線檢查為依據(jù)，表現(xiàn)：
1.狹窄多位于食管下段，賁門以上，長(zhǎng)為1～5cm，管腔粗細(xì)不均，邊緣光滑。
2.狹窄以上食管擴(kuò)張，鋇劑滯留，呈漏斗狀。
3.解痙藥治療無效。可結(jié)合內(nèi)鏡、活檢組織學(xué)資料明確診斷。
食管異位組織的診斷
食管異位組織的檢查化驗(yàn)
食管吞鋇：可見鋇劑在食管相應(yīng)部位處滯留，近端食管擴(kuò)張圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損。
食管異位組織的鑒別診斷
1.先天性食管狹窄 先天性食管狹窄常有生后進(jìn)乳嗆咳、吸乳緩慢、溢乳等表現(xiàn)，并隨年齡增長(zhǎng)而漸出現(xiàn)食管梗阻癥狀。小兒常伴有生長(zhǎng)緩慢、發(fā)育遲緩。年齡愈小，吸入性肺炎發(fā)生率愈高。
2.食管蹼和食管環(huán) 間歇性吞咽困難是下食管環(huán)的主要癥狀。匆忙進(jìn)食時(shí)，患者有食團(tuán)堵塞食管而不能咽下的感覺，此時(shí)患者試圖通過將食物吐出或飲水沖下食團(tuán)等方法，借以緩解癥狀。如此若能奏效，患者將從中吸取教訓(xùn)，為避免因匆忙進(jìn)食導(dǎo)致咽下困難的疾苦，而在往后的進(jìn)食過程中細(xì)嚼慢咽，數(shù)周乃至數(shù)月不再出現(xiàn)類似癥狀。
食管異位組織的并發(fā)癥
食管異位組織的西醫(yī)治療
(一)治療
臨床有梗阻癥狀，可能導(dǎo)致患者的營(yíng)養(yǎng)不良和發(fā)育障礙，宜早行食管重建術(shù)，即狹窄段切除食管胃吻合術(shù)或類似Heller術(shù)式網(wǎng)膜覆蓋肌層缺損處等方法。
(二)預(yù)后
參看
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