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產后垂體壞死

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垂體前葉機能減退癥(又稱“席漢氏病”)系由垂體下丘腦的多種病損累及垂體的內分泌功能而成。當垂體的全部或絕大部分被毀壞后,可產生一系列的內分泌腺功能減退的表現,主要累及的腺體為性腺甲狀腺腎上腺皮質。本病多見于女性,多與產后出血所致垂體缺血性壞死有關。

目錄

產后垂體壞死的原因

現代醫學認為本病病因最常見的為產后大出血、垂體下丘腦腫瘤感染顱腦創傷,頭頸部放射治療,垂體切除,全身疾病白血病淋巴瘤等,營養不良神經系統功能紊亂等。

產后垂體壞死的診斷

垂體前葉功能減退的臨床表現與下列因素有關:垂體衰竭的程度,受累激素的種類,蝶鞍內壓力增高的程度與垂體受損的部位,發病年齡與患者的性別。

其中部分性垂體功能減退癥較全部垂體功能減退癥為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素(LH)和GH,而后為促卵泡激素(FSH),ACTH促甲狀腺激素(TSH),最后是血管加壓素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏較少見,但分娩后垂體壞死除外。

高泌乳素血癥可能源于腫瘤(如泌乳素腫瘤),但更多見的是由于下丘腦的功能異常,使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者,尿崩癥是較常發生的,便當下丘腦-垂體病變足以損害ACTH分泌時,尿崩多尿癥狀可以緩解而被隱匿。未經的垂體前葉功能減退對于各種應激是很敏感的,如感染,手術,麻醉酒精中毒等。具體表現為:

1、女子宮體縮小,會陰部和陰道粘膜萎縮,常伴陰道炎性激素分泌減少產后無乳、乳房萎縮外陰子宮萎縮,長期閉經陰毛腋毛稀疏脫落;男性睪丸縮小、陽痿性功能減退。

2、甲狀腺素減少面色蒼白皮膚干燥脫屑。少光澤和彈性,頭發眉毛稀疏,食欲減少,重者出現黏液性水腫,表現淡漠,精神失常,常有便秘怕冷肥胖

3、腎上腺皮質激素減少乏力惡心嘔吐心音弱、心率慢、脈搏細弱、血壓偏低,嚴重時有低血糖;膚色變淺,易受感染。

4、腺垂體減退危象嚴重虛弱無力、惡心及嘔吐;高熱(高熱型)或體溫低于35℃(低溫型),血糖過低(低血糖型),血壓過低或休克(低血壓型);嚴重時抽搐昏迷

本病垂體前分泌的多種激素(如促性腺激素促甲狀腺素促腎上腺皮質激素)減少,結合病因和表現可確診。

產后垂體壞死的鑒別診斷

產后垂體壞死的鑒別診斷:

1、垂體功能減退垂體前葉功能減退癥腺垂體分泌激素不足所引起的征群。本病可分為部分性與完全性二類,前者受累激素僅1~2種;后者則為全部垂體前葉激素合成與分泌不足。臨床表現主要取決于垂體前葉激素缺乏的種類與程度;此外,發病年齡也影響臨床表現。

2、垂體危象垂體危象與垂體卒中,臨床上統稱為垂體危象。垂體前葉功能減退時,腎上腺皮質激素甲狀腺激素缺乏,機體應激能力下降,在感染嘔吐腹瀉脫水、寒冷、饑餓等情況下及應用安眠藥或麻醉劑而誘發危象。垂體腫瘤突發瘤內出血、梗塞、壞死,致瘤體膨大,引起的急性神經內分泌病變稱垂體卒中

垂體前葉功能減退的臨床表現與下列因素有關:垂體衰竭的程度,受累激素的種類,蝶鞍內壓力增高的程度與垂體受損的部位,發病年齡與患者的性別。

其中部分性垂體功能減退癥較全部垂體功能減退癥為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素(LH)和GH,而后為促卵泡激素(FSH),ACTH促甲狀腺激素(TSH),最后是血管加壓素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏較少見,但分娩后垂體壞死除外。

高泌乳素血癥可能源于腫瘤(如泌乳素腫瘤),但更多見的是由于下丘腦的功能異常,使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者,尿崩癥是較常發生的,便當下丘腦-垂體病變足以損害ACTH分泌時,尿崩多尿癥狀可以緩解而被隱匿。未經的垂體前葉功能減退對于各種應激是很敏感的,如感染,手術,麻醉酒精中毒等。具體表現為:

1、女子宮體縮小,會陰部和陰道粘膜萎縮,常伴陰道炎性激素分泌減少產后無乳、乳房萎縮外陰子宮萎縮,長期閉經陰毛腋毛稀疏脫落;男性睪丸縮小、陽痿性功能減退。

2、甲狀腺素減少面色蒼白皮膚干燥脫屑。少光澤和彈性,頭發眉毛稀疏,食欲減少,重者出現黏液性水腫,表現淡漠,精神失常,常有便秘怕冷肥胖

3、腎上腺皮質激素減少乏力惡心、嘔吐,心音弱、心率慢、脈搏細弱、血壓偏低,嚴重時有低血糖;膚色變淺,易受感染。

4、腺垂體減退危象嚴重虛弱無力、惡心及嘔吐;高熱(高熱型)或體溫低于35℃(低溫型),血糖過低(低血糖型),血壓過低或休克(低血壓型);嚴重時抽搐昏迷

本病垂體前分泌的多種激素(如促性腺激素促甲狀腺素促腎上腺皮質激素)減少,結合病因和表現可確診。

產后垂體壞死的治療和預防方法

積極防治產后大出血及產褥熱。垂體瘤手術、放療中也須注意此癥預防。

一、注意營養與滋補調理患者宜進高熱量、高蛋白與維生素膳食。平時注意生活制度,保持身心健康,盡量預防感染,過度勞累與激動。

二、內分泌治療激素治療比較因人而異。下丘腦垂體激素治療僅限于生長激素ACTH,LRH主要用于下丘腦性性功能減退,大多數患者采用靶腺激素替代治療。

(一)補充腎上腺皮質激素最為重要,且應先于甲狀腺等激素的治療,以免誘發腎上腺危象。首選藥物為可的松,而可的松、潑尼松等制劑均需經肝臟轉化為氫可的松而見效。劑量須視病情而個體化,較重病例可給全量補充,即每日約30mg(相當于可的松37.5mg,潑尼松7.5mg),服法應模仿生理分泌,故每日上午8時前服2/3,下午2時服1/3較為合理,隨病情調節劑量,過量時易致欣快感,失眠等精神癥狀。如有感染等應激時,應該加大劑量。

(二)補充甲狀腺激素須從小劑量開始,以免增加代謝率而加重腎上腺皮質負擔,誘發危象。

(三)補充性激素育齡女性,病情較輕者需采用人工月經周期治療。

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