先天性十二指腸閉鎖
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先天性十二指腸閉鎖(congenital duodenal atresia) 是胚胎時(shí)期，腸管空泡化不全所引致，屬腸管發(fā)育障礙性疾病。病兒可伴有其他發(fā)育畸形，如21號(hào)染色體三體畸形(先天愚型，Down綜合征)。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次為患此病的嬰兒施行手術(shù)治療。到1931年僅有9例成活記錄。1941年Ladd及Gross兩位專家采用的手術(shù)方法被確認(rèn)且沿用至今。
目錄 |
先天性十二指腸閉鎖的病因
(一)發(fā)病原因
正常腸道發(fā)育過程分3個(gè)階段：①管腔開通階段，在胚胎初期小腸已形成一個(gè)貫通的腸管。②上皮細(xì)胞增殖階段，胚胎5～10周時(shí)上皮細(xì)胞增生繁殖，使腸腔閉塞，形成暫時(shí)充實(shí)期。③再度腔化階段，胚胎11～12周時(shí)完成，閉塞腸管內(nèi)出現(xiàn)很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度溝通(圖1)。如果胚胎腸管發(fā)育在第2或第3個(gè)月中發(fā)生障礙，某段沒有出現(xiàn)空泡，停留于實(shí)質(zhì)期，或出現(xiàn)空泡但未彼此融合，或融合不全，將形成腸管的閉鎖或狹窄。有人認(rèn)為胎兒時(shí)期腸管血循環(huán)障礙，阻礙了小腸正常發(fā)育也可產(chǎn)生閉鎖。如臍環(huán)收縮太快、胚胎8周前胃腸管為直管狀，以后腸道發(fā)育快、腹腔擴(kuò)大慢，致使小腸變彎曲，腹腔容納不下，突入臍囊內(nèi)，10～12周腹腔增大，突出的中腸做逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)，還納入腹腔，還納前臍環(huán)收縮，影響該段小腸血液循環(huán)，引起萎縮，發(fā)展成狹窄或閉鎖。如小腸營(yíng)養(yǎng)血管異常，有缺損或分支畸形，或發(fā)生腸套疊均可致發(fā)育不良。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.好發(fā)部位 先天性十二指腸閉鎖可位于十二指腸的任何部位，但以膽總管、胰管、壺腹附近最多見，病變多在十二指腸第二段壺腹部，一般認(rèn)為壺腹遠(yuǎn)端的病變較近端為多見。
2.病理類型 先天性十二指腸閉鎖常見有4種類型：
(1)盲管型：十二指腸近端終止于異常擴(kuò)張的盲管，遠(yuǎn)端細(xì)小并與近端分離，腸管失去其連續(xù)性(圖2A)。
(2)索帶型：十二指腸近遠(yuǎn)端均盲閉，兩者之間有纖維索帶相連接，此型最為罕見(圖2B)。
(3)盲狀束袋型：十二指腸近遠(yuǎn)端雖然相連，但中間有盲狀束袋形成，腸腔不通，且近端與遠(yuǎn)端直徑差異甚大(圖2C)。
(4)隔膜型：此型最多見，占十二指腸閉鎖的85%～90%。其特征為腸管保持連續(xù)性，但在第2段或第3段的腸腔內(nèi)有一隔膜，形如蹼狀，可為單個(gè)隔膜，也可能為多發(fā)性隔膜，多數(shù)位于法特乳頭附近，引起不同程度的十二指腸梗阻。隔膜中央或邊緣有一小孔，直徑如探針粗細(xì)，食物通過困難(圖2D)。無(wú)孔的隔膜則出生后就發(fā)生梗阻，孔大的隔膜可無(wú)癥狀或癥狀輕微。Krieg(1937)曾收集十二指腸先天性隔膜病例21例，對(duì)其中的18例作了隔膜孔的有無(wú)、大小與發(fā)病時(shí)間的關(guān)系的統(tǒng)計(jì)，說(shuō)明隔膜的孔愈大，出現(xiàn)的癥狀愈遲(表1)。有的在兒童期或成人期始出現(xiàn)癥狀。在解剖上雖是不完全性閉塞，但在功能方面，實(shí)際上相當(dāng)于閉鎖;有時(shí)隔膜為完全性，在解剖上也是閉鎖，某些病例隔膜可以脫垂到第3段內(nèi)。
3.病理改變 閉鎖型者造成完全性梗阻，梗阻近端的十二指腸和胃擴(kuò)張，可較正常直徑粗幾倍，腸壁肥厚，蠕動(dòng)力減退;梗阻遠(yuǎn)端的十二指腸萎癟細(xì)小，在完全性閉鎖病例其腔內(nèi)沒有氣體，比筷子還細(xì)，其壁非常薄。若為有孔隔膜型者造成不完全性梗阻，其梗阻近端腸管肥厚，擴(kuò)張程度與腸腔狹窄程度及病程長(zhǎng)短有關(guān)。
先天性十二指腸閉鎖的癥狀
1.孕期母親羊水過多 十二指閉鎖患兒的母親40～60%有羊水過多史。在正常情況下，羊水被胎兒吞咽后，在小腸遠(yuǎn)端被吸收。腸道的任何梗阻均可導(dǎo)致異常的羊水積聚。梗阻部位越遠(yuǎn)，羊水過多的機(jī)會(huì)越少。因?yàn)橛凶銐虻?a href="/index.php?title=%E8%83%83%E8%82%A0%E9%81%93%E5%90%B8%E6%94%B6&action=edit&redlink=1" class="new" title="胃腸道吸收（尚未撰寫）" rel="nofollow">胃腸道吸收羊水，同時(shí)從腎臟排泄出來(lái)。
2.新生兒嘔吐 十二指腸閉鎖者生后不久(數(shù)小時(shí)～2天)即發(fā)生，且嘔吐頻繁、量多、有力，有時(shí)呈噴射性。因梗阻部位多在膽總管胰管壺腹之遠(yuǎn)端，故嘔吐物除胃內(nèi)容物及乳汁外，常混有膽汁。嘔吐劇烈者可混有血液或咖啡樣物。嘔吐的次數(shù)及程度進(jìn)行性加劇。
3.排便異常 由于完全性梗阻，患兒無(wú)胎糞排出，偶爾少數(shù)病例可有1～2次少量胎糞，閉鎖部位在十二指腸遠(yuǎn)端的病例，胎糞僅系腸道分泌物所構(gòu)成，混有脫落的細(xì)胞。或排出少量灰白色大便。此胎糞較正常干燥、量少，顏色較淡，排出時(shí)間較晚。
4.腹脹 新生兒十二指腸梗阻腹脹并不顯著，多數(shù)只上腹中央略有膨脹，嬰兒嘔吐又使胃獲得減壓，因此有時(shí)完全沒有腹脹。胃蠕動(dòng)波為更少見的癥狀。并發(fā)腸穿孔者，腹脹更為明顯，甚至腹壁靜脈清晰可見。
5.一般情況 早期一般情況良好，晚期病例多呈現(xiàn)消瘦。
符合下列情況高度懷疑腸閉鎖。
1.早產(chǎn)兒，體重在2500g以下。生后即開始發(fā)生持續(xù)性嘔吐，量大，呈噴射狀。
2.生后24～36h內(nèi)無(wú)正常胎便排出，并有進(jìn)行性腹脹。
3.母親于妊娠早期發(fā)生妊娠并發(fā)癥或有病毒性感染，妊娠后期羊水過多。
4.肛門指檢排除肛門閉鎖的可能，F(xiàn)arber試驗(yàn)胎便無(wú)羊水內(nèi)容物。
5.腹部X檢查可見胃和十二指腸近端擴(kuò)張，呈“雙氣泡征”。整個(gè)腹部其他地方無(wú)氣體，可證實(shí)十二指腸梗阻。
先天性十二指腸閉鎖的診斷
先天性十二指腸閉鎖的檢查化驗(yàn)
1.羊水細(xì)胞學(xué)檢查 當(dāng)母親羊水過多，或超聲檢查高度懷疑胎兒有高位梗阻時(shí)，可行羊膜腔穿刺羊水細(xì)胞學(xué)檢查，確定是否合并有染色體畸形存在。
2.Farber試驗(yàn) 用1%溫鹽水或1%過氧化氫液灌腸，無(wú)大量胎便排出，可排除胎糞性便秘及先天性巨結(jié)腸。胎便檢查無(wú)胎毛及角化上皮，說(shuō)明胎糞內(nèi)不含羊水內(nèi)容物，胎兒期已產(chǎn)生腸閉鎖。配合肛門指診，可助于診斷。
1.腹部X線檢查 立位腹部平片或碘造影檢查十二指腸閉鎖可顯示胃和十二指腸第1段內(nèi)有擴(kuò)大氣液平面，即典型的“雙泡征”，整個(gè)腹部其他地方無(wú)氣體(圖3)。
2.B超檢查 除可以作臨床診斷外，還可以用于產(chǎn)前檢查，特別是線陣型實(shí)時(shí)超聲掃描檢查可顯示十二指腸閉鎖胎兒腹內(nèi)兩個(gè)典型的液區(qū)，提示本病的診斷，供生后正確診斷和有準(zhǔn)備地進(jìn)行治療的參考。
先天性十二指腸閉鎖的鑒別診斷
先天性十二指腸閉鎖應(yīng)與以下疾病鑒別。
1.幽門閉鎖和隔膜 嘔吐物不含膽汁。腹部立位X線平片只見胃擴(kuò)張伴液平。鋇劑檢查可見梗阻部位在幽門竇部。
2.先天性肥厚性幽門狹窄 嘔吐物不含膽汁，且發(fā)病在生后2～3周。右上腹可觸及橄欖形腫塊。鋇餐及B型超聲均顯示幽門管狹窄且延長(zhǎng)。
3.環(huán)形胰腺 本病也表現(xiàn)為十二指腸第2段梗阻。有時(shí)與十二指腸閉鎖或狹窄合并發(fā)生，因此從臨床檢查不易鑒別，需經(jīng)手術(shù)確診。
4.先天性腸旋轉(zhuǎn)不全 本病表現(xiàn)主要癥狀之一為十二指腸第2段梗阻。鋇灌腸檢查顯示盲腸位置異常，多位于上腹部可作為診斷依據(jù)。
5.其他 尚須與胎糞性腹膜炎、先天性巨結(jié)腸，先天性索帶壓迫十二指腸引起腸梗阻等疾病相鑒別。
先天性十二指腸閉鎖的并發(fā)癥
由于持續(xù)性嘔吐，患兒可發(fā)生脫水、電解質(zhì)紊亂，亦常繼發(fā)吸入性肺炎。
先天性十二指腸閉鎖的預(yù)防和治療方法
(一)治療
先天性十二指腸閉鎖一經(jīng)確診應(yīng)立即進(jìn)行手術(shù)。在準(zhǔn)備手術(shù)的同時(shí)積極糾治脫水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，并給予維生素K和抗生素。
對(duì)近端十二指腸梗阻的病人，采用經(jīng)右側(cè)腹臍上橫切口，術(shù)野暴露良好，同時(shí)便于全腹的探查。用電刀切開腹直肌，進(jìn)人腹腔后，膨大的十二指腸往往暴露在切口上。
引起十二指腸梗阻的原因不同，手術(shù)方法亦各異，每一種病因都有相對(duì)固定的方法。要估計(jì)有無(wú)合并小腸閉鎖同時(shí)發(fā)生，復(fù)雜的閉鎖約占15%左右。在手術(shù)探查時(shí)，應(yīng)高度重視有無(wú)旋轉(zhuǎn)不良異常。如果合并有旋轉(zhuǎn)不良，應(yīng)先處理旋轉(zhuǎn)不良而后才處理十二指腸病變的異常。
對(duì)十二指腸閉鎖的患兒，進(jìn)入腹腔后，小心探查擴(kuò)張的十二指腸。檢查其活動(dòng)情況。把結(jié)腸肝曲及橫結(jié)腸推向左側(cè)，充分暴露這一區(qū)域，施行十二指腸十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)或十二指腸空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)(圖4A)。術(shù)中仔細(xì)檢查L(zhǎng)add索帶，確認(rèn)有無(wú)橫跨十二指腸，以免造成壓迫。吻合口應(yīng)在十二指腸梗阻的最低位，行全層吻合。近端十二指腸的切口至少2cm，而小腸或未使用的十二指腸應(yīng)在系膜游離緣斜行切開。遠(yuǎn)端腸管切開后，從切口處放置一根Foley導(dǎo)管，充脹氣囊，同時(shí)向遠(yuǎn)端小腸注入生理鹽水。觀察氣囊能否順利通過小腸進(jìn)入結(jié)腸，或生理鹽水是否能順利進(jìn)入結(jié)腸，從而保證沒有它處閉鎖的同時(shí)存在。
對(duì)十二指腸閉鎖患者，一些外科專家成功地在結(jié)腸后行十二指腸空腸吻合術(shù)(圖4B)。在這種情況下，空腸穿過結(jié)腸系膜進(jìn)行吻合。吻合后置吻合口于結(jié)腸系膜下，同時(shí)把結(jié)腸系膜附著在十二指腸管壁上。一般使用4-0或5-0絲線進(jìn)行全層吻合。線結(jié)可打在腸腔內(nèi)或腸腔外。仔細(xì)縫合結(jié)腸系膜的孔隙，結(jié)腸肝曲可仍留在左腹部,而小腸放于右腹部。
對(duì)十二指腸狹窄式隔膜形成患兒，在切開十二指腸近端前，應(yīng)行胃造瘺置管，導(dǎo)管往十二指腸插向遠(yuǎn)端腸腔。如果有隔膜存在，導(dǎo)管附著在其上面加壓抽吸時(shí)可引起導(dǎo)管的皺折。如果存在風(fēng)袋狀隔膜，導(dǎo)管的尖端可感到插至更遠(yuǎn)端，但往往在風(fēng)袋狀或隔膜的附著處出現(xiàn)皺折現(xiàn)象。當(dāng)這種隔膜存在時(shí)，切口應(yīng)從近端縱行切開直至隔膜可能附著的部位。擴(kuò)大切口，超過隔膜的附著處。這時(shí)應(yīng)非常小心謹(jǐn)慎，因?yàn)閂ater壺腹經(jīng)常伴隨這些隔膜存在。隔膜切開宜采取放射狀切口，以避免損傷壺腹部。可通過按壓膽囊，檢查有無(wú)金黃色的膽汁流出而確認(rèn)壺腹部。壺腹部可以小葉瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)保留在十二指腸腸腔，十二指腸切口可以Heineke-Mikulicz方式橫向關(guān)閉。
(二)預(yù)后
有資料顯示，手術(shù)死亡率約為30%。由于術(shù)前準(zhǔn)備及靜脈營(yíng)養(yǎng)，死亡率已下降至5%～10%。在新生兒期，如果Down綜合征確診后，與患者家屬商量，決定是否手術(shù)。隨訪結(jié)果發(fā)現(xiàn)，十二指腸閉鎖的病人術(shù)后有良好的生活質(zhì)量，僅有輕微或根本無(wú)癥狀。但是，有研究資料表明，仍可有巨十二指腸、膽汁反流式胃炎的存在。盡管有這些發(fā)現(xiàn)，病人通常是無(wú)癥狀的，亦毋須進(jìn)一步治療。
先天性十二指腸閉鎖的護(hù)理
對(duì)伴羊水過多的孕婦應(yīng)警惕先天性畸形發(fā)生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰膽堿酯酶同時(shí)升高有助于產(chǎn)前診斷。
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