先天性腸旋轉異常
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腸旋轉異常是指在胚胎期中腸發育過程中，以腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動不完全或異常，使腸道位置發生變異和腸系膜附著不全，從而引起腸梗阻或腸扭轉。大概在6，000個出生嬰兒中有1例。多數在新生兒期出現癥狀，少數在嬰兒或兒童期發病。男性發病率比女性高1倍。
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先天性腸旋轉異常的病因
如果腸管的正常旋轉過程，在任何階段發生障礙或反常，就可發生腸道解剖位置的異常，并可發生各種不同類型的腸梗阻，產生各種復雜的病理情況。
腸道位置異常的病理機制是：①胚胎期腸管旋轉障礙或旋轉異常，包括臍環過大、中腸不發生旋轉、旋轉不完全、反向旋轉;②腸管發育不良;③結腸系膜未附著，呈背側總腸系膜;④由于腸管發育障礙或腸系膜固定不全，近端結腸或小腸袢繼續旋轉而形成腸扭轉。
胚胎期腸旋轉異常的類型有：
(一)中腸未旋轉 中腸在退回腹腔時未發生旋轉，仍保持著原始的位置，小腸與結腸均懸掛于共同的腸系膜上，腸系膜根部在脊柱前方呈矢狀面排列，常伴有臍膨出及腹裂畸形。
(二)腸旋轉不完全 腸袢旋轉90°后停止，小腸懸掛于腹腔右側，盲腸和近端結腸居于腹腔左側，闌尾位于左下腹，為常見的旋轉異常。十二指腸下部不與腸系膜上動脈交叉，而位于腸系膜根部右側，不存在十二指腸空腸曲，末端回腸自右側向左進入盲腸。升結腸在脊柱前方或左側，十二指腸、小腸及結腸懸垂于共同的游離腸系膜上。結腸本身的發育使橫結腸橫位，近端結腸的肝曲呈銳角向右側伸展，十二指腸與近端結腸有盤繞。
(三)腸旋轉異常Ⅰ型 腸袢旋轉180°后停止，十二指腸下部在腸系膜根部后方，盲腸和升結腸位于腹部中線，并有片狀腹膜粘連帶或索帶，跨越于十二指腸第二部的前方，附著于右側腹后壁。當近端結腸發育停頓時，盲腸在十二指腸前方的脊柱右側，壓迫十二指腸。
(四)腸旋轉異常Ⅱ型 如反向旋轉或混合旋轉。
1、中腸在反時針方向旋轉90°后，又按順時針方向再旋轉90°～180°，使十二指腸降部位于腸系膜上動脈的前方。
2、結腸近端向右移行，全部或部分居于十二指腸和腸系膜前方。
3、近端結腸及其系膜向右移位時，將小腸及腸系膜血管均包裹在結腸系膜內，形成結腸系膜疝，升結腸系膜構成疝囊壁，囊內小腸可發生梗阻。
4、中腸在順時針方向旋轉180°后，橫結腸走行于腹膜后，小腸與升結腸位置正常，橫結腸在其后交叉，十二指腸下部位于前方，如中腸繼續按順時針方向旋轉180°，則形成以腸系膜根部為軸心的腸扭轉，盲腸移位左側，十二指腸位于右側。
(五)總腸系膜 升結腸系膜未附著于腹后壁是中腸旋轉不良的合并異常，它也可以是正常腸旋轉的單獨異常。此時，腸十二指腸下部位于腸系膜上動脈后方，十二指腸曲位于腹部左側。呈總腸系膜時腸系膜根部形成細柄狀，自胰腺下方伸出呈扇形散開，升結腸靠近右側腹壁，但無粘連。若升結腸系膜部分粘著于后腹壁，則盲腸與相鄰的升結腸游離。
先天性腸旋轉異常的癥狀
凡是新生兒有高位腸梗阻的癥狀，嘔吐物含有大量膽汁，曾有正常胎便排出者，應考慮腸旋轉異常的診斷，可作X線檢查加以證實。腹部平片可顯示胃及十二指腸擴大，有液平面，而小腸僅有少量氣體充盈。鋇劑灌腸為主要診斷依據，查證盲腸的位置，位于上腹部或左側腹部可確診。但盲腸游離或鋇劑充盈腸腔可使盲腸位置下移，因而盲腸位置正常，不能排除腸旋轉異常。當腸旋轉不良、十二指腸閉鎖或狹窄和環狀胰腺三者均有高位腸梗阻表現而鑒別有困難時，不宜進行過多檢查，應早期手術探查。
較大嬰兒和兒童病例在發生不完全性十二指腸梗阻時，可吞服少量稀鋇或碘油進行檢查，可見造影劑滯留于十二指腸，僅少量進入空腸，偶見十二指腸空腸袢不循正常的彎曲行徑而呈垂直狀態。如顯示復雜的腸管走行圖象，提示合并有中腸扭轉存在。
導致三個臨床問題：①腸扭轉；②十二指腸梗阻，急性和慢性；③腹內疝。發病年齡不定，以新生兒為多，約占80%病例，部分病例在兒童或成人期始出現癥狀，也有少數病例無臨床癥狀，系在X線檢查或其他手術時側爾發現。
嬰兒出生后有正常胎便排出，一般常在第3～5天出現癥狀，主要表現為嘔吐等高位腸梗阻癥狀。間歇性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁，腹部并不飽脹，無陽性體征。完全梗阻時，嘔吐持續而頻繁，伴有脫水、消瘦及便秘。如若并發腸扭轉，則癥狀更為嚴重，嘔吐咖啡樣液，出現血便、發熱及休克，腹部膨脹，有腹膜刺激征。必須早期作出診斷，及時救治。
嬰幼兒病例多表現為十二指腸慢性梗阻，癥狀呈間隙性發作，常能緩解，表現為消瘦，營養發育較差。亦可發生急性腸梗阻，而需緊急治療。
約有20%病例伴有高膽紅素血癥，原因尚不清楚，可能是因胃和十二指腸擴張，壓迫膽總管所致。可能因門靜脈受壓和腸系膜靜脈受壓，使其血流量減少，肝動脈血流代償性增加，使未經處理的間接膽紅素重回循環。同時由于門靜脈血流量減少后，肝細胞缺氧，酶系統的形成受到影響之故。
先天性腸旋轉異常的診斷
先天性腸旋轉異常的檢查化驗
X線表現: ①平片:胃十二指腸充氣擴張,內有液平面呈“雙泡征”,小腸充氣少;伴腸扭轉時,高位腸梗阻的征象尤為明顯,出現腹腔滲液。②造影檢查:胃擴張,十二指腸第二、三段梗阻,梗阻端呈圓錐形或刀切樣;十二指腸空腸曲位置異常;空腸近段或全部位于右上腹,如十二指腸和全部右腹部,可確診腸旋轉不良。合并腸扭轉時,十二指腸遠段、空腸上段螺旋狀盤曲下行呈“麻花狀”(圖7) 。③鋇灌腸:結腸肝曲內移,升、橫結腸盤曲于左腹及中上腹,盲腸游離,位于右上腹、中上腹或左腹。
先天性腸旋轉異常的鑒別診斷
先天性腸閉鎖及狹窄
如做肛門指檢及溫生理鹽水或1%過氧化氫液灌腸仍不排正常胎便，可進一步除外胎便性便秘及先天性巨結腸。過去用Farber試驗，檢查胎糞中無角化上皮細胞及胎毛以診斷腸閉鎖，對3個月以內胎兒形成腸閉鎖者有診斷價值，但對中、晚期胎兒由于機械性或血管性所致的腸閉鎖則無診斷意義。腹部X線平片在診斷上有很大價值，高位腸閉鎖立位X片上腹可見2～3個擴大的液平面，其他腸管完全不充氣，低位腸梗阻可見多數擴大腸曲與液平面。鋇灌腸可見癟縮細小的胎兒型結腸，胎兒型結腸的特點：①直徑約0.5cm;②結腸袋狀皺襞不明顯;③結腸較直而短，通過鋇灌腸結果，可除外先天性巨結腸與腸旋轉不良。
先天性巨結腸
胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨床表現。痙攣段越長，出現便秘癥狀越早越嚴重。多于生后48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便，可于2～3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者，經直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長者，梗阻癥狀多不易緩解，有時需急癥手術治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經常擴肛灌腸方能排便，嚴重者發展為不灌腸不排便，腹脹逐漸加重。
X線所見 腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻。鋇劑灌腸側位和前后位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段，排鋇功能差，24小時后仍有鋇劑存留，若不及時灌腸洗出鋇劑，可形成鋇石，合并腸炎時擴張腸段腸壁呈鋸齒狀表現，新生兒時期擴張腸管多于生后半個月方能對比見到。若仍不能確診則進行以下檢查。
先天性腸旋轉異常的并發癥
合并畸形：占30%～62%。半數為十二指腸閉鎖，其它有空腸閉鎖、先天性巨結腸、腸系膜囊腫等。
約有20%病例伴有高膽紅素血癥，原因尚不清楚，可能是因胃和十二指腸擴張，壓迫膽總管所致。可能因門靜脈受壓和腸系膜靜脈受壓，使其血流量減少，肝動脈血流代償性增加，使未經處理的間接膽紅素重回循環。同時由于門靜脈血流量減少后，肝細胞缺氧，酶系統的形成受到影響之故。
先天性腸旋轉異常的西醫治療
無癥狀者不宜手術，留待觀察。有梗阻癥狀或急性腹痛發作是手術指征，均應早期手術治療。有腸道出血或腹膜炎體征，提示發生扭轉，必須急癥處理。
手術作腹部橫切口，充分顯露腸管。術者必須對此類畸形有充分的認識，才能理解術中所顯露的異常情況，而給予正確處理，否則會不知反措而錯誤處理，以致癥狀依舊。在判斷腸管情況時，應注意十二指腸下部與腸系膜根部的關系，了解近端結腸局部解剖位置，整個腸管常需移置腹腔之外，將扭轉的腸管按順時針方向復位之后，始能辨明腸旋轉異常的類型。
腸管位置正常，但有總腸系膜時，應將盲腸從升結腸固定于右外側的腹膜壁層。為了防止結構的異常活動，使小腸不致于嵌入結腸系膜和后側的腹膜壁層間引起梗阻，可將升結腸系膜從回盲部至十二指腸空腸曲斜行固定于背側的腹膜壁層。
腸旋轉異常Ⅰ型及Ⅱ型時，松解膜狀索帶和粘連，徹底解剖十二指腸，游離盲腸，以及整復扭轉的腸管，使十二指腸沿著右側腹直下，小腸置于腹腔右側，將盲腸和結腸置于腹腔左側部(Ladd術)。常規切除闌尾，以免今后發生誤診。
橫結腸后位時，多因反向旋轉之故，整復要求將扭轉的腸管按反時針方向旋轉360°，使腹膜后的橫結腸轉到腸系膜根部的前方，并將盲腸與升結腸固定于右側腹膜壁層，腸系膜血管前方的十二指腸下部移位到腹部右側，防止受壓，解除反向旋轉所致的腸系膜靜脈淤滯，使恢復通暢。
先天性腸旋轉異常的護理
隨訪的結果證明手術療效良好，雖然小腸系膜仍屬游離，按理有可能復發腸扭轉，但臨床經驗證明罕見有復發者，但有時遺留間歇性腹痛，有頑固的消化吸收障礙，引起貧血、血漿蛋白質偏低。切除壞死腸管后的營養吸收障礙，視殘存腸管的長度和功能而定。死亡病例多數合并有其它畸形。
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