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副腫瘤性邊緣系統腦炎

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副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌腫在中樞神經系統(CNS)和肌肉系統出現的遠隔效應(remote effects),當邊緣系統主要受累時,臨床上表現為遺忘綜合征

目錄

副腫瘤性邊緣系統腦炎的病因

(一)發病原因

邊緣葉腦炎(limbic encephalitis)及腦干炎的原發腫瘤小細胞肺癌霍奇金病(Hodgkin病),惡性胸腺瘤有時也可導致本病。其病因目前尚不清楚,但在其他的副腫瘤神經綜合征中發現有抗神經元自身抗體參與。

(二)發病機制

邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損,CNS各層次均有病理改變,主要病理特點是大量神經元缺失及小膠質細胞增生,半球及邊緣葉表現最突出,后根神經節也有炎癥性病變,推測病因可能為病毒感染,但至今未找到生物學證據。

副腫瘤性邊緣系統腦炎的癥狀

本病的特征性癥狀進行性癡呆及明顯的記憶力障礙,特別是近事記憶障礙,也可見全身性癲癇發作、肌陣攣言語障礙小腦體征等。腦干炎除可見相應的腦神經麻痹,可出現中樞性換氣不足

副腫瘤性邊緣系統腦炎所致的遺忘綜合征臨床表現可以是靜止的,進展的或反復發作的表現形式。患者的臨床表現以近事記憶力損害嚴重,學習新事物能力的明顯下降為特點。遠事記憶力損害一般較輕,記錄能力不受影響。虛構在某些病例中可有出現,焦慮抑郁通常出現在綜合征出現的早期,幻覺以及部分性或全身性癲癇發作也可以出現。在許多的病例中,遺忘綜合征呈進行性進展,直至發展為癡呆

副腫瘤性邊緣系統腦炎最常伴有小細胞肺癌的發生,其綜合征的出現一般在肺部癌腫發現之前。

1.主要根據患者邊緣系統腦炎所致遺忘綜合征的臨床癥狀、體征

2.存在原發性腫瘤

副腫瘤性邊緣系統腦炎的診斷

副腫瘤性邊緣系統腦炎的檢查化驗

1.腦脊液中少量的單核細胞增多,中等程度的蛋白升高。

2.血清學檢查有時可發現一種針對神經元Ma2蛋白的抗體

1.腦電圖:有時表現為彌漫性慢波、或雙顳葉慢波、或棘波存在。

2.MRI:在中顳葉、海馬扣帶回島葉以及杏仁核等結構可見到異常的信號影像。

3.組織學檢查:發現在大腦皮質出現神經元脫失、反應性神經膠質增生小膠質細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質是最常見的受損部位。

副腫瘤性邊緣系統腦炎的鑒別診斷

須排除腦實質或腦膜腫瘤轉移、代謝腦病等。

副腫瘤性邊緣系統腦炎的并發癥

副腫瘤性邊緣系統腦炎所致的遺忘綜合征常常伴有其他部位的損害的癥狀,這取決于所影響的邊緣系統以外神經系統部位,如小腦延髓錐體束以及周圍神經等的損害。

副腫瘤性邊緣系統腦炎的預防和治療方法

預防:早發現,早治療,積極治療原發腫瘤

副腫瘤性邊緣系統腦炎的西醫治療

藥物治療

原發性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎癥狀可緩解,也有報道血漿置換有效。目前還沒有特效的治療,所以對原發病的治療就尤為重要。由于維生素B1缺乏所致的Korsakoff綜合征應當特別重視,因為癌癥患者常常伴有嚴重的營養缺乏,應用大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進程。

預后

與導致本綜合征的全身腫瘤預后相關;也與邊緣系統損害范圍相關。預后各不相同。大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進程。

副腫瘤性邊緣系統腦炎吃什么好?

一、副腫瘤性邊緣系統腦炎吃哪些對身體好?

1、多食用含有維生素B1的食物,如 燕麥片、黃豆、小米、花生仁等。

2、選擇具有抗腫瘤作用的食物,如芹菜黃花菜芋頭慈姑菱角胡蘿卜等。

3、宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇鯽魚桑椹無花果荔枝胡桃瓜蔞馬齒莧豆豉橄欖杏仁絲瓜

4、加強營養,多食蛋白質和維生素含量高的膳食,可吃雞肉、瘦肉、蝦、牛奶、豆腐、豆類等。

二、副腫瘤性邊緣系統腦炎最好不要吃哪些食物?

1、忌煙、酒、膩、油煎、霉變、腌制食物。

2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。

3、少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。

4、少吃油膩過重的食物。

參看

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