嗜堿性粒細(xì)胞增多癥
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正常成人外周血的嗜堿性粒細(xì)胞占白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)的0%～1%，絕對(duì)值為(0.02～0.05)×109/L。如分類計(jì)數(shù)>2%(至少計(jì)數(shù)200個(gè)白細(xì)胞)或絕對(duì)值>0.15×109/L(以白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類計(jì)算)或>0.1×109/L(直接計(jì)數(shù)法計(jì)算)，稱為嗜堿性粒細(xì)胞增多癥(basophilia)。
目錄 |
嗜堿性粒細(xì)胞增多癥的病因
(一)發(fā)病原因
嗜堿性粒細(xì)胞增多比較少見，可見于以下疾病。
1.骨髓增生性疾病 真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病特別是加速期和急變期，嗜堿性粒細(xì)胞明顯增多。嗜堿性粒細(xì)胞白血病時(shí)還有早期嗜堿性粒細(xì)胞增多。有的急性粒細(xì)胞白血病特別伴有染色體易位如t(3;6)或t(6;9)者，亦可有嗜堿性粒細(xì)胞增多。
2.感染 結(jié)核(特別是播散性無反應(yīng)性結(jié)核)、水痘、鉤蟲等感染。
3.中毒及變態(tài)反應(yīng) 鉛、汞、鉍、鋅、藥物(特別是全反式維A酸)、注射異體蛋白后、某些食物過敏。
5.其他病因 肥大細(xì)胞增多癥、脾切除后、惡性腫瘤、霍奇金病、溶血性貧血、潰瘍性結(jié)腸炎、腎病、照射、幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、月經(jīng)初期、重組IL-3注射后等。
(二)發(fā)病機(jī)制
嗜堿性粒細(xì)胞增多癥的癥狀
由于嗜堿性粒細(xì)胞富含組胺，其增多可致高組胺血癥，引起高組胺綜合征，表現(xiàn)有發(fā)熱、全身潮紅、心動(dòng)過速、哮喘、血壓降低，甚至休克、潰瘍病及出血等。此種情況可見于全反式維A酸治療急性早幼粒細(xì)胞白血病，作為其治療相關(guān)綜合征之一，一般于用藥2～4周出現(xiàn)，嗜堿性粒細(xì)胞隨白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多而增多。lwakm等發(fā)現(xiàn)一例急性早幼粒細(xì)胞白血病患者用全反式維A酸治療有嗜堿性粒細(xì)胞增多。在嗜堿性粒細(xì)胞高峰時(shí)，白細(xì)胞維A酸受體α重排明顯減少，說明嗜堿性粒細(xì)胞不是來自白血病細(xì)胞克隆，而是反應(yīng)性增多。此外，嗜堿性粒細(xì)胞含肝素，其增多可致出血。以上是嗜堿性粒細(xì)胞增多特有的情況。
根據(jù)外周血嗜堿細(xì)胞增高，即可診斷本病。
嗜堿性粒細(xì)胞增多癥的診斷
嗜堿性粒細(xì)胞增多癥的檢查化驗(yàn)
外周血細(xì)胞可正常或增高，嗜堿細(xì)胞增高分類計(jì)數(shù)>2%，絕對(duì)值>0.15×109/L。血紅蛋白、紅細(xì)胞、血小板依不同的原發(fā)病會(huì)有不同的程度的增高。
嗜堿性粒細(xì)胞增多癥的西醫(yī)治療
(一)治療
高肝素血癥可用硫酸魚精蛋白(魚精蛋白)拮抗。高組胺血癥通過H1受體引起的腹瀉、潮紅、蕁麻疹和支氣管痙攣可用H1受體拮抗藥如賽庚啶;而通過H2受體引起的胃酸分泌過多，潰瘍病及出血和心動(dòng)過速，則可用H2受體拮抗藥如西咪替丁、雷尼替丁等治療，療效顯著。
(二)預(yù)后
參看
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