嬰兒脊柱側凸
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嬰兒型特發性脊柱側凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3歲內發現的一種結構性脊柱畸形。在歐洲，此型相對常見，而在美國，此型在特發性脊柱側凸患者中不到1%。嬰兒型特發性脊柱側凸的早期診斷十分重要，家長及兒科醫生對此應嚴密觀察。因為早期的治療會影響預后，所以應盡早治療。
目錄 |
嬰兒脊柱側凸的原因
(一)發病原因
由于特發性脊柱側凸占側凸癥的絕大多數，如能了解其病因，則對防治有重要的意義，因此多年來，人們一直致力于特發性脊柱側凸病因的探索，但至今仍未查到其確切的原因。
1979年Herman證明特發性脊柱側凸患者有迷路功能損傷，1984年Yamada也對特發性脊柱側凸患者進行平衡功能測試，結果有79%顯示 有明顯的平衡功能障礙，而對照組只有5%，Wyatt也發現側凸患者有明顯震動不平衡，提出側凸患者的后柱通路中有中樞性紊亂，但這些研究沒有闡明特發性 側凸與平衡障礙的關系，更未說明特發性脊柱側凸病因本身。
觀察發現特發性脊柱側凸患者的身高比正常同齡者為高，作者1984年的普查也是如此結果，因此促使人們去了解生長激素與特發性脊柱側凸的關系，結果 不同的作者結論不一，生長激素含量仍是一爭論的問題，更多的文獻論述了椎旁肌與特發性側凸的關系，對椎旁肌的檢測包括：肌梭，肌纖維形態，肌生物化學，肌 電，鈣，銅，鋅的含量等，雖有異常發現，但均未直接闡明其病因，人們也從家族性調查，孿生側凸患者的調查有關遺傳基因問題，但更多的患者尚不能用單一的遺 傳基因異常來解釋，因此，特發性脊柱側凸的病因仍是人們今后努力探索的重要課題。
(二)發病機制
特發性脊柱側凸的病理改變主要包括以下內容：
1.椎體，棘突，椎板及小關節的改變 側凸凹側椎體楔形變，并出現旋轉，主側彎的椎體和棘突向凹側旋轉，凹側椎弓根變短，變窄，椎板略小于凸側，棘突向凹側傾斜，使凹側椎管變窄，在凹側，小關節增厚并硬化而形成骨贅。
2.肋骨的改變 椎體旋轉導致凸側肋骨移向背側，使后背部突出，形成隆凸(hump)，嚴重者稱為“剃刀背”(razor-back)，凸側肋骨互相分開，間隙增寬，凹側肋骨互相擠在一起，并向前突出，導致胸廓不對稱。
3.椎間盤，肌肉及韌帶的改變 凹側椎間隙變窄，凸側增寬，凹側的小肌肉可見輕度攣縮。
4.內臟的改變 嚴重胸廓畸形使肺臟受壓變形，由于肺泡萎縮，肺的膨脹受限，肺內張力過度，引起循環系統梗阻，嚴重者可引起肺源性心臟病。
嬰兒脊柱側凸的診斷
1954年，James首先將嬰兒型脊柱側凸作為一個獨特的整體來認識，發現其自然病程存在兩種情況，并據此分為兩型：自限型和進展型。大量研究證實，嬰兒型特發性脊柱側凸的特點如下：
(1)一般男嬰多見，通常側彎凸向左側。
(2)側彎一般位于胸段和胸腰段。
(3)多數側彎在出生后6個月內進展。
(4)自限性嬰兒型特發性脊柱側凸占所有嬰兒型特發性脊柱側凸的85%。
(5)雙胸彎易進展并發展為嚴重畸形，右側胸彎http://www.huoguan.com的女性患者通常也預后不良，并且常常伴發畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進行性髖關節發育健康搜索不良等)。
脊柱側凸不僅造成軀干的畸形，塌陷，疼痛等癥狀，使其勞動能力下降，不能參加正常工作，而且對患兒的心理健康造成極大危害，還會導致殘疾，患者終身生活質 量下降，同時也引起一些社會問題，如76%女性患者未婚等，并且發病較早或嚴重的脊柱側凸會導致肺發育不良，肺不張，心肺功能不全和截癱，使患者壽命低于 正常人，據統計，平均壽命為46.4歲。
嬰兒脊柱側凸的鑒別診斷
脊柱彎曲：脊柱彎曲是指脊柱的一個或數個節段在冠狀面上偏離身體中線向側方彎曲，形成一個帶有弧度的脊柱畸形，通常還伴有脊柱的旋轉和矢狀面上后突或前突的增加或減少，同時還有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋轉傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常，它是一種癥狀或 X 線體征，可由多種疾病引起。
竹節脊柱：強直性脊柱炎一個明顯癥狀是竹節脊柱。強直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis，AS)是一種主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂關節和周圍關節的慢性進行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類風濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風濕中心型等，現都稱AS。AS的特點為腰、頸、胸段脊柱關節和韌帶以及骶髂關節的炎癥和骨化，髖關節常常受累，其它周圍關節也可出現炎癥。本病一般類風濕因子呈陰性，故與Reiter綜合征、牛皮癬關節炎、腸病性關節炎等統屬血清陰性脊柱病。
脊柱前突變直局部叩痛：直腿抬高試驗陽性，腰椎活動受限，脊柱前突變直，局部叩痛，豎脊肌痙攣。這些癥狀自于單神經病與神經叢神經病。脊髓周圍神經病是指脊髓及腦干下運動神經元、初級感覺神經元、周圍自主神經元的軸突和(或)施萬(雪旺)細胞及髓鞘的結構和功能障礙。
脊柱側彎：脊柱側彎是指脊柱的一個或數個節段在冠狀面上偏離身體中線向側方彎曲，形成一個帶有弧度的脊柱畸形，通常還伴有脊柱的旋轉和矢狀面上后突或前突的增加或減少，同時還有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋轉傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常，它是一種癥狀或X線體征，可由多種疾病引起。
1954年，James首先將嬰兒型脊柱側凸作為一個獨特的整體來認識，發現其自然病程存在兩種情況，并據此分為兩型：自限型和進展型。大量研究證實，嬰兒型特發性脊柱側凸的特點如下：
(1)一般男嬰多見，通常側彎凸向左側。
(2)側彎一般位于胸段和胸腰段。
(3)多數側彎在出生后6個月內進展。
(4)自限性嬰兒型特發性脊柱側凸占所有嬰兒型特發性脊柱側凸的85%。
(5)雙胸彎易進展并發展為嚴重畸形，右側胸彎http://www.huoguan.com的女性患者通常也預后不良，并且常常伴發畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進行性髖關節發育健康搜索不良等)。
脊柱側凸不僅造成軀干的畸形，塌陷，疼痛等癥狀，使其勞動能力下降，不能參加正常工作，而且對患兒的心理健康造成極大危害，還會導致殘疾，患者終身生活質 量下降，同時也引起一些社會問題，如76%女性患者未婚等，并且發病較早或嚴重的脊柱側凸會導致肺發育不良，肺不張，心肺功能不全和截癱，使患者壽命低于 正常人，據統計，平均壽命為46.4歲。
嬰兒脊柱側凸的治療和預防方法
幼兒特發性脊柱側凸治療原則包括(1) 持續石膏、支具固定，晚期行脊柱融合。(2)術前牽引矯正側彎，然后進行脊柱融合。(3)使用皮下器械固定，不做脊柱融合。如果RVAD大于20°，并且 臨床檢查發現側彎不柔軟，在證明是其它型側彎之前應按進展型側彎處理。通常情況下，一個熟練的矯形師能夠為側彎度數不大的幼兒制做合適的胸-腰-骶支具 (TLSO)或頸-胸-腰-骶支具(CTLSO)。如果支具很適合，能夠阻止多數幼兒側彎進一步發展，并且在骨骼生長的早期階段得到明顯改善。對于年齡較 小的幼兒，可以在全麻下進行一系列的石膏固定，直到年齡足夠大時，可以使用合適的支具進行治療。更換支具的間隔時間根據孩子的生長速度決定，通常需要2到 3個月更換一次。佩帶支具要持續全時間佩戴，直到側彎不再發展，保持穩定至少兩年。此后，每天佩戴支具的時間可以逐漸縮短。McMaster報道22例幼 兒特發性脊柱側凸平均佩戴支具時間超過6年。
如果側彎很嚴重，或即使用支具治療也仍在發展，就需要進行手術治療以保持其穩定。從理論 上來講，手術不僅能夠阻止側彎進展，而且允許胸椎和氣管樹發育。當必須進行脊柱融合時，就應該考慮進行僅包括結構性或原發側彎的小范圍前后路融合。前后路聯合融合對預防“曲軸現象”的發生是很有必要的。如果技術允許，應當考慮應用生長型棒技術。
參看
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