家庭診療/腎上腺功能減退癥

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默克家庭診療手冊

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艾迪生病（腎上腺皮質(zhì)功能減退癥）是由于腎上腺功能低下產(chǎn)生的皮質(zhì)類固醇不足引起的疾病。

艾迪生病的發(fā)病率約為4/10萬。可見于所有各年齡組，男女發(fā)病率幾乎相當(dāng)。約30％的病例起因于癌癥、淀粉樣變、感染如結(jié)核病或其他可確定的疾病破壞腎上腺所致。其余70％的病例病因不明，但高度懷疑是由自身免疫反應(yīng)引起的腎上腺破壞所致（見免疫系統(tǒng)生物學(xué)）。

服用皮質(zhì)類固醇如強的松者，腎上腺也可被抑制。通常皮質(zhì)類固醇的劑量應(yīng)緩慢減量直到完全停用。如果在服藥一個月或更長時間后突然停藥，腎上腺在數(shù)周甚至數(shù)月內(nèi)無法產(chǎn)生足夠的皮質(zhì)類固醇，取決于使用皮質(zhì)類固醇的劑量和治療時間。某些藥物如治療真菌感染的酮康唑，可阻斷皮質(zhì)類固醇的正常產(chǎn)生，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能不足。

皮質(zhì)類固醇不足可出現(xiàn)許多問題，例如，當(dāng)皮質(zhì)類固醇缺乏時，機體排出大量鈉鹽，保存鉀鹽，導(dǎo)致血中低鈉高鉀。腎臟不能濃縮尿液。所以，當(dāng)患者飲水過多或丟失大量鈉鹽時，血鈉水平下降。尿液濃縮障礙使機體排尿量顯著增加，引起脫水。嚴(yán)重脫水及低血鈉使血容量下降，可能發(fā)生休克。

皮質(zhì)類固醇不足也導(dǎo)致機體對胰島素異常敏感（胰島素是正常狀態(tài)下存在于血中的一種激素），以致血糖降至危及生命的水平。該癥可阻止機體合成糖、蛋白質(zhì)，降低抗感染或傷口愈合能力。肌肉無力，甚至心臟跳動減弱，泵出血量減少。

垂體為了糾正皮質(zhì)類固醇不足，產(chǎn)生更多的促皮質(zhì)激素，刺激腎上腺分泌皮質(zhì)類固醇。由于促皮質(zhì)激素也影響黑色素產(chǎn)生，艾迪生病患者常在皮膚及口腔粘膜出現(xiàn)黑色素沉著。大量色素沉著常呈片狀。黑皮膚者也可出現(xiàn)大量色素沉著，雖然此改變不易識別。繼發(fā)于垂體或下丘腦功能減低引起的腎上腺功能減退者，不發(fā)生大量色素沉著因為這主要是促皮質(zhì)激素缺乏。

癥狀

患艾迪生病后不久，患者即覺虛弱、疲乏，從坐位或臥位站起時頭暈，皮膚變黑，顏色似皮革，可出現(xiàn)在暴露或非暴露部位。色素斑塊可出現(xiàn)在前額、面部、肩部。藍(lán)黑色皮膚改變可在乳頭、口唇、肛門、陰囊或陰道周圍出現(xiàn)。患者常有體重減輕、脫水、食欲減退、肌肉疼痛、惡心、嘔吐、腹瀉。常訴畏寒。除非病情嚴(yán)重，通常只有應(yīng)激狀態(tài)下才出現(xiàn)明顯癥狀。

如果不及時治療，可出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛，極度虛弱，血壓顯著降低，腎功能衰竭，甚至休克，尤其是在機體處于應(yīng)激狀態(tài)下，如受傷、手術(shù)、或嚴(yán)重感染等。病人常很快死亡。

診斷

由于癥狀不典型且出現(xiàn)緩慢，尚無一項具有確診價值的實驗室檢查，因此醫(yī)生最初常不懷疑艾迪生病。在較大應(yīng)激狀態(tài)下，如意外事故，手術(shù)或嚴(yán)重疾病，常使癥狀加重，導(dǎo)致危象發(fā)生。

血樣檢測會發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)類固醇缺乏，尤其是皮質(zhì)醇缺乏，以及低血鈉、高血鉀。腎功能檢查如血尿素氮及肌酐水平常顯示腎臟功能不良。通常注射促腎上腺皮質(zhì)激素（激發(fā)試驗）測定-皮質(zhì)類固醇水平，可鑒別腎上腺功能減退和垂體功能減退。如果是后者，注射促皮質(zhì)激素釋放激素可判明是否存在下丘腦功能減退。

治療

艾迪生病不論病因如何，均可危及生命，首先用皮質(zhì)類固醇治療。通常口服強的松。病情嚴(yán)重者首先靜脈輸注氫化可的松，然后服用強的松片。大多數(shù)患者每日常需加服用1～2片氟氫可的松，有助于維持機體鈉、鉀正常排泄，一些患者可逐漸減量或最終停用，但多數(shù)患者仍需終生每日服用強的松。當(dāng)機體處于應(yīng)激狀態(tài)，尤其是合并其他疾病時，需加大強的松劑量。雖然為終生服藥，但病人可望達(dá)到正常人壽命。