家庭診療/腎小管酸中毒
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腎小管酸中毒是腎小管不能充分將血中的酸分泌入尿中的一種疾病。
正常情況下，腎臟清除血中的酸并將其泌入尿中。腎小管酸中毒時(shí)，腎小管不能正常行使功能，使泌入尿中的酸量減少，其結(jié)果酸潴留在血中，發(fā)生代謝性酸中毒(見(jiàn)酸堿平衡)，從而導(dǎo)致下列異常：
.血鉀濃度降低
.腎臟鈣質(zhì)沉著
.脫水傾向
腎小管酸中毒的病因可能是遺傳性、藥物、重金屬中毒或自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡或干燥綜合征(斯耶格倫綜合征)。
腎小管酸中毒的類(lèi)型
| 類(lèi)型* | 原因 | 基本異常 | 引起的癥狀和代謝異常 |
| 1 | 遺傳性；自身免疫性疾病或某些藥物；常常原因不明，尤其是婦女 | 小管不能分泌酸入尿中 | 血酸度高；輕度脫水；低血鉀；導(dǎo)致肌無(wú)力和癱瘓；易于骨折；骨痛；腎結(jié)石（鈣質(zhì)沉積）；腎衰竭 |
| 2 | 常是遺傳性疾病引起，如范可尼綜合征（Fanconi綜合證）、遺傳性果糖不耐受或腦-眼-腎綜合征(Lowe綜合征)；也可能由重金屬中毒或某些藥物引起 | 小管吸收碳酸氫鹽障礙以致尿中碳酸氫鹽丟失 | 血酸度高，輕度脫水和低血鉀 |
| 4 | 非遺傳性疾病；由糖尿病、自身免疫性疾病、鐮形細(xì)胞病、尿路梗阻引起 | 對(duì)調(diào)節(jié)腎臟鉀、鈉排泄的一種激素——醛固酮無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)低下 | 血酸度高；高血鉀，除非血鉀過(guò)高引起心律紊亂和肌癱瘓，很少引起癥狀 |
*注：無(wú)3型
癥狀和診斷
有三型腎小管酸中毒，每型產(chǎn)生略有不同的癥狀。血鉀濃度降低時(shí)，可發(fā)出神經(jīng)癥狀，包括肌無(wú)力、反射減弱，甚至癱瘓。也可發(fā)生腎結(jié)石引起腎臟細(xì)胞損傷，導(dǎo)致腎衰竭。
如果病人具有某些特異性癥狀或血常規(guī)檢查有高酸和低鉀時(shí)，醫(yī)生應(yīng)考慮到腎小管酸中毒的診斷。一些特殊檢查有助于確診腎小管酸中毒的類(lèi)型。
治療
治療取決于類(lèi)型。1型和2型每日口服碳酸氫鈉(食用蘇打)溶液以中和血中的酸，這種療法可以解除癥狀，預(yù)防腎衰竭和骨病或防止上述臨床表現(xiàn)惡化。其他特殊制備的溶液也可以使用，補(bǔ)充鉀也可能是必要的。4型酸中毒較輕，一般不需碳酸氫鈉治療，足量飲水和口服利尿劑可以防止高血鉀。
參考
 代謝性和先天性腎臟疾病 | 腎性糖尿  |
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出自A+醫(yī)學(xué)百科 “家庭診療/腎小管酸中毒”條目 http://www.ekpbm.cn/w/%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E9%85%B8%E4%B8%AD%E6%AF%92 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈接
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