小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征
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黃疸肝臟色素沉著綜合征(Dubin-Johnson syndrome)是一種臨床上以間歇性黃疸為主要表現特征的疾病。該病是常染色體顯性遺傳病，具有明顯的家族史。
又稱Dubin-Johnson綜合征、Dubin-Sprinz綜合征、Sprinz-Nelson綜合征、先天性非溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸Ⅰ型、先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅰ型、黑色肝黃疸綜合征等。
目錄 |
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
主要是由于毛細膽管對有機陰離子的轉運障礙，致使結合膽紅素從肝細胞向毛細膽管的運轉發生障礙，結果使結合膽紅素反流入血，血結合膽紅素水平增高，病人出現黃疸。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的癥狀
(一)臨床癥狀
1、以慢性間歇性黃疸為主。
(1)日常可無明顯癥狀。
(2)輕中度黃疸、尿色加深。右上腹不適或隱痛、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐。
(3)黃疸、肝脾輕度腫大或輕微壓痛痛或觸痛，劇烈活動、感染后黃疸加深。
(二)診斷。
根據臨床表現及實驗室檢查的特點，肝活檢有褐質色素可確診。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的診斷
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的檢查化驗
檢查項目包括：
1、膽紅素增高。實驗室檢查見血清膽紅素總量為68.4～153.9μmol/L，直接膽紅素含量半數患者在26%～86%，呈輕中度增高。
2、磺溴酞鈉排泄試驗。溴磺太鈉試驗45分鐘時潴留量正常或稍高，60min與120min潴留量反較45min為大是其特點，呈雙峰曲線。其他肝功能試驗基本正常。
3、肝臟功能檢查。腦絮與麝濁半數患者陽性。
4、造影。口服膽囊造影不顯影，靜脈膽管造影可顯影，無肝內外膽管梗阻。
5、尿液檢查。尿膽紅素增高，呈陽性。
6、病理檢測。肝組織色深呈綠或黑褐色，肝實質細胞內明顯的脂褐素顆粒
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的鑒別診斷
應與Gilbert綜合征、肝炎、梗阻性黃疸，溶血性黃疸等相鑒別，實驗室檢查和臨床特點等可助鑒別。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的并發癥
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的預防和治療方法
1、盡量避免黃疸加重的誘因如過度疲勞、飲酒、感染、妊娠及口服避孕藥等。
2、本病征為遺傳性疾病，有家族史，應重點做好遺傳性疾病的咨詢工作。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的中醫治療
中醫認為黃疸之發，乃為濕熱或瘀熱內阻。感受濕熱邪毒，因小兒臟腑嬌嫩，形氣未充，脾運不健，感受濕熱之邪未能輸化，透發于外。而皮膚面目發黃，或小兒稟賦虛弱，濕熱內阻，氣機不暢，肝膽疏泄失常，以致氣機郁滯，脈絡瘀積而發黃。
基于此，選用中草藥退黃，方中茵陳清熱化濕、利膽退黃，為治療黃疸的首選藥物;梔子苦寒而質輕、清三焦利小便，茵陳、梔子配用可使瀉熱從小便排出。柴胡和解退熱、疏肝解郁、調和肝脾、行氣止痛，其所含柴胡皂苷具有解熱、抗炎、鎮痛、鎮靜、抗肝損傷等作用。丹參活血祛瘀、涼血消癰。甘草味甘，性平，氣和性緩，具有益氣補中，瀉火解毒，調和藥性的功效。
諸藥合用以達到清熱利濕、疏肝利膽、利尿退黃、活血化瘀、散結消、滋陰潛陽的功效，促使黃疸消退。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征的西醫治療
(一)治療
1、本病征尚無特殊治療。
2、可給予適當的保肝措施。黃疸較深時可加用苯巴比妥口服，有助于血膽紅素的降低。
3、療效評價。
(1)治愈：黃疸消退，癥狀消失。
(2)好轉：黃疸減輕，癥狀好轉。
(3)未愈：癥狀體征及輔助檢查未改善。
(二)預后
本病征預后良好，無需特殊治療。
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征吃什么好？
宜清淡飲食，忌酸辣重味之品。
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