晚霞樣或夕照樣眼底
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滲出性脈絡(luò)膜炎為主的原田型病程晚期，脈絡(luò)膜色素細(xì)胞和視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞受到嚴(yán)重破壞脫失，眼底呈現(xiàn)夕陽(yáng)西下時(shí)的紅色，稱晚霞樣或夕照樣眼底。
目錄 |
晚霞樣或夕照樣眼底的原因
(一)發(fā)病原因
伏格特-小柳-原田綜合征的病因尚不完全清楚，主要與自身免疫反應(yīng)及感染因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)病機(jī)制還不很清楚?？赡苁?a href="/w/%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%85%8D%E7%96%AB" title="細(xì)胞免疫">細(xì)胞免疫和體液免疫共同作用而致病。
1.細(xì)胞免疫造成組織損傷 這種損傷是由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的。實(shí)驗(yàn)證實(shí)，本病病人的淋巴細(xì)胞受黑色素細(xì)胞表面抗原致敏，致敏的淋巴細(xì)胞是把黑色素作為靶細(xì)胞來(lái)進(jìn)行攻擊的。也就是說(shuō)，黑色素細(xì)胞既是免疫反應(yīng)的抗原，也是受致敏淋巴細(xì)胞攻擊而遭受破壞的靶細(xì)胞?，F(xiàn)已從病人體內(nèi)檢出針對(duì)色素膜各種成分的抗體，其中最重要的抗體是針對(duì)黑色素細(xì)胞表面抗原抗體。該抗體是通過(guò)抗依賴性細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用機(jī)制來(lái)破壞黑色素細(xì)胞，說(shuō)明它是通過(guò)體液免疫而引起的自身免疫。
杉浦清治認(rèn)為，本病是一種黑色素細(xì)胞特異性自身免疫性疾病。誘發(fā)這種自身免疫的抗原位于黑色素細(xì)胞表面。在正常人，由于抗體免疫監(jiān)視系統(tǒng)起作用，所以免疫活性細(xì)胞不發(fā)生對(duì)自身黑色素細(xì)胞的免疫攻擊作用，此種狀態(tài)稱為免疫耐受性。而患本病時(shí)，可能由于以下兩種因素終止了這種對(duì)自身黑色素細(xì)胞的免疫耐受性：①免疫監(jiān)視系統(tǒng)功能原發(fā)性障礙;②黑色素細(xì)胞發(fā)生了某種變化，使細(xì)胞表面的抗原性受到修飾。
2.免疫遺傳學(xué)在致病中的作用 現(xiàn)已知許多自身免疫病與人類(lèi)白細(xì)胞抗原(HLA)密切相關(guān)。杉浦清治檢測(cè)了一組病人的HLA-A、B、D位點(diǎn)抗原，結(jié)果HLA-BW54抗原的頻率為45.2%，對(duì)照組為13.2%;LD-Wa抗原為66.7%，對(duì)照組為16%;HLA-BW54的相對(duì)危險(xiǎn)率為4.9，LD-Wa為10.5，即攜帶這兩種抗原的發(fā)病率分別是不攜帶者的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分別為HLA-B、D位點(diǎn)抗原，白人中無(wú)這兩種抗原，因而被認(rèn)為是遠(yuǎn)東地區(qū)人所特有的抗原。本病多見(jiàn)于日本和東方人，而少見(jiàn)于歐美白人，這也說(shuō)明本病與免疫遺傳學(xué)密切相關(guān)。Ohno也證實(shí)本病病人DR4及MT3的相對(duì)危險(xiǎn)率分別較對(duì)照增加15.2倍和74.5倍。本病與其他自身免疫病一樣，也是與HLA-D(DR)位點(diǎn)抗原(MT3)有密切相關(guān)作用的。經(jīng)檢測(cè)D(DR)位點(diǎn)抗原的所有病例，其MT3均為陽(yáng)性，從而表明本病與免疫遺傳學(xué)因素極為相關(guān)。DR4及MT3也是日本人和遠(yuǎn)東人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田綜合征與HLA的相關(guān)作用見(jiàn)。
3.病理 本病典型的病理改變是脈絡(luò)膜組織學(xué)所見(jiàn)：病變是由淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞包繞上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞而形成的結(jié)節(jié)性肉芽腫病變，中心無(wú)壞死灶。上皮樣細(xì)胞是具有清楚細(xì)胞質(zhì)的大型細(xì)胞，內(nèi)含較多的細(xì)胞器、溶酶體和吞噬體。在吞噬體內(nèi)可見(jiàn)有黑色素顆粒。可見(jiàn)有向脈絡(luò)膜面內(nèi)突出的達(dá)-富(Delen-Fuchs)結(jié)節(jié)，該種結(jié)節(jié)是由變性的視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成的。虹膜睫狀體的病理改變?cè)诒举|(zhì)上與脈絡(luò)膜改變相同，系由上皮樣細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等構(gòu)成的病灶，有時(shí)可見(jiàn)有淋巴細(xì)胞的有絲分裂征象，但在虹膜內(nèi)上皮樣細(xì)胞形成不及脈絡(luò)膜內(nèi)明顯。
角膜環(huán)上皮黑色素細(xì)胞及黑色素顆粒減少，而郎漢細(xì)胞增多。正常郎漢細(xì)胞僅見(jiàn)于淺層，而本病在基底層也能看到。
皮膚的病理改變與角膜環(huán)上皮改變相同，即黑色素細(xì)胞及黑色素顆粒減少，郎漢細(xì)胞增加，這種細(xì)胞也見(jiàn)于基底層。在表皮內(nèi)可見(jiàn)有少量的淋巴細(xì)胞及輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮內(nèi)一般無(wú)黑色素細(xì)胞，但在臀部“蒙古斑”所在處可以見(jiàn)到被認(rèn)為是由母斑衍生而來(lái)的黑色素細(xì)胞，并有黑色素細(xì)胞同淋巴細(xì)胞連接融合現(xiàn)象，這與色素膜中所見(jiàn)完全相同。真皮內(nèi)細(xì)胞浸潤(rùn)很輕，無(wú)上皮樣細(xì)胞形成，偶爾也可見(jiàn)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴有上皮樣細(xì)胞。真皮內(nèi)除有郎漢細(xì)胞外，尚有與桿狀顆粒細(xì)胞完全相同的細(xì)胞，該種細(xì)胞具有活躍的游走性和吞噬功能。
根據(jù)觀察到的黑色素細(xì)胞特征，可將其分為淺表型和深部型。色素膜、腦膜、內(nèi)耳和真皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞屬于深部型，而角膜環(huán)上皮、表皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞屬于淺表型。兩型黑色素細(xì)胞的特征有明顯差異，即深部型黑色素細(xì)胞失去合成黑色素的功能，在電鏡下可見(jiàn)此型細(xì)胞的細(xì)胞壁薄，基底膜不完整;相反，淺表型黑色素細(xì)胞具有活躍的黑色素合成功能，細(xì)胞膜無(wú)深部型基底膜特征。
晚霞樣或夕照樣眼底的診斷
1.腰椎穿刺 腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項(xiàng)有用的輔助性實(shí)驗(yàn)室檢查，但在臨床應(yīng)用上并不廣泛。這是因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)患者中，根據(jù)病史、臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷?；颊叩哪X脊液改變主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞增多。在炎癥發(fā)生后1周內(nèi)，約80%的患者出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，1～3周則有97%的患者出現(xiàn)此種改變。腦脊液淋巴細(xì)胞增多一般于8周內(nèi)消失。炎癥復(fù)發(fā)時(shí)，一般不再出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，因此對(duì)慢性遷延不愈的葡萄膜炎患者和復(fù)發(fā)性葡萄膜炎患者進(jìn)行此項(xiàng)檢查已沒(méi)有診斷價(jià)值。
2.免疫學(xué)檢查 伏格特-小柳-原田病可引起多種免疫學(xué)異常，如血清中抗葡萄膜、抗感光細(xì)胞外段、抗視網(wǎng)膜S抗原、抗Müller細(xì)胞等的抗體?；颊哐?a href="/index.php?title=IgD&action=edit&redlink=1" class="new" title="IgD（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">IgD水平、γ-干擾素水平也有升高。但這些改變都不具有特異性，因此在確定診斷方面意義不大。對(duì)患者進(jìn)行HLA抗原分型檢查發(fā)現(xiàn)HLA-DR4、HLA-DRw53抗原陽(yáng)性，對(duì)診斷有所幫助。
3.熒光素眼底血管造影檢查 熒光素眼底血管造影檢查對(duì)診斷伏格特-小柳-原田病有重要價(jià)值，在疾病的不同時(shí)期，造影的改變可有很大不同。
晚霞樣或夕照樣眼底的鑒別診斷
應(yīng)與其他的眼底異常情況進(jìn)行相鑒別診斷：
1.眼底點(diǎn)狀或火焰狀出血 眼底出血不是一種獨(dú)立的眼病，而是許多眼病和某些全身疾病所共有的特征。常見(jiàn)于高血壓視網(wǎng)膜病變、糖尿病及腎病引起的視網(wǎng)膜病變。視網(wǎng)膜靜脈阻塞、視盤(pán)血管炎以及血液病引起視網(wǎng)膜病變，眼外傷性眼底出血。由于各種不同的病因?qū)е孪嗤?a href="/index.php?title=%E7%97%85%E7%90%86%E6%8D%9F%E5%AE%B3&action=edit&redlink=1" class="new" title="病理?yè)p害（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">病理?yè)p害，如視網(wǎng)膜出血，滲出,微血管瘤、新生血管等。
本病由于病因復(fù)雜，所以病程長(zhǎng)，易反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重影響視力，引起諸多嚴(yán)重的并發(fā)癥。如黃斑病變(黃斑囊樣水腫、黃斑變性)，新生血管性青光眼、玻璃體積血、視神經(jīng)萎縮、增殖性視網(wǎng)膜病變、牽拉性視網(wǎng)膜脫離，如不及時(shí)有效的治療，?？蓪?dǎo)致失明。
2.眼底發(fā)現(xiàn)黃斑呈帶灰色變色 Austin型幼兒腦硫脂病也稱Austin型異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，是腦硫脂病和黏多糖貯積癥的聯(lián)合疾病。其特征為輕度Hurler綜合征面容，多發(fā)性骨發(fā)育不良，有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和智力明顯低下。眼底檢查，可以發(fā)現(xiàn)黃斑呈帶灰色變色，以后甚至失明。
尼曼-皮克病(Niemann-Pick’s disease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及膽固醇沉積于身體各器官的遺傳性代謝病，以年幼兒童多發(fā)，具有肝、脾大，眼底黃斑部櫻桃紅色斑及骨髓涂片中大的泡沫樣細(xì)胞等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 報(bào)告第1 例，1922 年P(guān)ick 詳細(xì)描述了病理檢查所見(jiàn)，故而得名。我國(guó)首次于1963 年報(bào)告2 例，以后陸續(xù)有個(gè)例報(bào)道。
1.腰椎穿刺 腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項(xiàng)有用的輔助性實(shí)驗(yàn)室檢查，但在臨床應(yīng)用上并不廣泛。這是因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)患者中，根據(jù)病史、臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷?；颊叩哪X脊液改變主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞增多。在炎癥發(fā)生后1周內(nèi)，約80%的患者出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，1～3周則有97%的患者出現(xiàn)此種改變。腦脊液淋巴細(xì)胞增多一般于8周內(nèi)消失。炎癥復(fù)發(fā)時(shí)，一般不再出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，因此對(duì)慢性遷延不愈的葡萄膜炎患者和復(fù)發(fā)性葡萄膜炎患者進(jìn)行此項(xiàng)檢查已沒(méi)有診斷價(jià)值。
2.免疫學(xué)檢查 伏格特-小柳-原田病可引起多種免疫學(xué)異常，如血清中抗葡萄膜、抗感光細(xì)胞外段、抗視網(wǎng)膜S抗原、抗Müller細(xì)胞等的抗體。患者血清IgD水平、γ-干擾素水平也有升高。但這些改變都不具有特異性，因此在確定診斷方面意義不大。對(duì)患者進(jìn)行HLA抗原分型檢查發(fā)現(xiàn)HLA-DR4、HLA-DRw53抗原陽(yáng)性，對(duì)診斷有所幫助。
3.熒光素眼底血管造影檢查 熒光素眼底血管造影檢查對(duì)診斷伏格特-小柳-原田病有重要價(jià)值，在疾病的不同時(shí)期，造影的改變可有很大不同。
晚霞樣或夕照樣眼底的治療和預(yù)防方法
盡一切努力避免挑起機(jī)體的免疫反應(yīng)是預(yù)防自身免疫性疾病的關(guān)鍵。
1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。
2.堅(jiān)持鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過(guò)度疲勞、過(guò)度消耗，戒煙戒酒。
3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。保持樂(lè)觀情緒。
4.預(yù)防感染，預(yù)防鏈球菌感染是自身免疫性風(fēng)濕性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。
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