淀粉樣變性
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淀粉樣變性(amyloidosis)，淀粉樣蛋白沉積于組織或器官引起的慢性代謝性疾病。可侵犯全身多種器官，也可僅局限于皮膚。病因未明。淀粉樣蛋白是一種無定形物質(zhì)，常規(guī)蘇木精－伊紅(H.E)染色時(shí)呈粉色；過碘酸希夫(PAS)染色時(shí)呈紫紅色。剛果紅染色呈橘紅色，用偏振光顯微鏡觀察時(shí)為蘋果綠色，并帶有花邊狀。包括幾種不同的蛋白質(zhì)。此類蛋白質(zhì)的化學(xué)反應(yīng)類似淀粉，實(shí)際與淀粉無關(guān)。淀粉樣蛋白來源未明，是抗原刺激下漿細(xì)胞的產(chǎn)物或成纖維細(xì)胞所合成，或是退行性變的表皮基底層角朊細(xì)胞的產(chǎn)物。單純皮膚型的淀粉樣變在臨床較為常見，其他型較少見。
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分類及臨床表現(xiàn)
淀粉樣變可分為原發(fā)和繼發(fā)兩類。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變有人稱之為免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變，淀粉樣蛋白的沉積發(fā)生于某些與免疫細(xì)胞或漿細(xì)胞有關(guān)的疾病中，包括多發(fā)性骨髓瘤等，其淀粉樣蛋白由免疫球蛋白輕鏈所組成。原發(fā)性皮膚淀粉樣變的淀粉樣蛋白已證明內(nèi)含角蛋白，可能來源于退行性變的角朊細(xì)胞。繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變，又稱為反應(yīng)性系統(tǒng)性淀粉樣變，其淀粉樣蛋白由A蛋白所組成。A蛋白是最早由金黃色葡萄球菌提出來的一種蛋白。
原發(fā)性皮膚淀粉樣變
有以下表現(xiàn)：①苔蘚性淀粉樣變。多見于中年以上的男性，皮疹出現(xiàn)前數(shù)月可有劇癢，好發(fā)于小腿脛前側(cè)，對(duì)稱分布，也可見于背部和上肢伸側(cè)，皮疹為灰色或黃褐色的蠟樣半透明的角化性小丘疹或小結(jié)節(jié)，頂平或圓，質(zhì)硬，數(shù)多，可孤立、散在或密集成片，部分皮疹成串珠狀排列，有助于診斷。有的丘疹融合成斑塊，表面粗糙成疣狀，似肥厚性扁平苔蘚，病程緩慢，可遷延不愈。②異色病樣皮膚淀粉樣變（PCA綜合征）。青年多見，好發(fā)于背、腰和耳后，以肩胛間為多見。有針頭大褐色扁平丘疹及網(wǎng)狀色素異常，有時(shí)可見微血管擴(kuò)張。對(duì)日光過敏，日曬后可發(fā)生水皰。③斑狀皮膚淀粉樣變。為上述兩型的早期病變，呈網(wǎng)狀或波紋狀色素沉著斑，伴中度瘙癢。④結(jié)節(jié)狀淀粉樣變。少見。見于小腿或面部，為1～3cm直徑的結(jié)節(jié)，中心可有皮膚萎縮。
原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變
多侵犯血管壁、結(jié)締組織、胃腸道平滑肌、 末梢神經(jīng)、心肌及肝、 腎等實(shí)質(zhì)器官，常引起胃腸出血及心腎衰竭而致死。皮膚損害有眼瞼、眼眶周圍、頸部的紫癜，輕微外傷易引起出血點(diǎn)或瘀斑。眼瞼、口周、會(huì)陰可有蠟樣光澤的半透明丘疹或融合性斑塊，呈皮色或因出血而成藍(lán)紅色，面部有時(shí)出現(xiàn)硬斑病樣損害，口腔損害可有巨舌。本型可伴發(fā)多發(fā)性骨髓瘤。
繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變
常繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎、結(jié)核病等慢性炎癥性疾患；瘤型麻風(fēng)、郁滯性潰瘍等也可引起。有肝大、蛋白尿，可導(dǎo)致尿毒癥；因皮膚的淀粉樣蛋白沉積在皮下脂肪細(xì)胞及汗腺周圍，故臨床上不見皮膚損害。直腸粘膜活組織檢查有助于診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查
原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變血清白蛋白低，α、β、γ 球蛋白可增高；血脂高，貧血，蛋白尿，血尿素氮高，血沉快，堿性磷酸酶高。尿中有本斯－瓊斯氏蛋白，骨髓檢查可見漿細(xì)胞增多。原發(fā)性皮膚淀粉樣變患者的實(shí)驗(yàn)室檢查常無異常。
診斷
有典型淀粉樣變皮疹者，取受損組織做活組織病理檢查，一般蘇木精－伊紅(H.E)染色即可確診。必要時(shí)做剛果紅或甲基紫特殊染色。在繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變無皮損時(shí)，可取直腸粘膜做活組織病理檢查，以助診斷。
治療
無特效療法，局部可用皮質(zhì)類固醇激素霜膏如膚輕松霜、去炎松脲素霜外搽或封包，或用水楊酸軟膏等角質(zhì)剝脫劑和維生素 A酸軟膏，小面積者可用強(qiáng)的松龍或去炎松等加入普魯卡因向皮損內(nèi)注射止癢。也可用液氮冷凍療法。對(duì)繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變，可矯治慢性感染灶。伴有多發(fā)性骨髓瘤者可給抗腫瘤藥物。
參考
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