病理學(xué)/腎上腺皮質(zhì)功能低下

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病理學(xué)

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病
- 腎上腺疾病
  - 腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)
  - 腎上腺皮質(zhì)功能低下
  - 腎上腺腫瘤

（一）急性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥

急性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥（acute adrenocortical insufficiency）的病因主要有①皮質(zhì)大片出血、雙側(cè)腎上腺靜脈血栓形成，多為敗血癥的合并癥，可能由于毒素損傷了血管，或者由于DIC所致；②在慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下的基礎(chǔ)上，由于重癥感染、外傷引起了應(yīng)激反應(yīng)；③長(zhǎng)期皮質(zhì)激素治療后突然停藥。臨床出現(xiàn)血壓下降、休克、昏迷等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可致死亡。

（二）慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥

本病又稱Addison病，乃由兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)嚴(yán)重破壞所致，當(dāng)破壞超過90％時(shí)才出現(xiàn)臨床癥狀，否則為亞臨床型。發(fā)病呈隱匿性，主要癥狀是皮膚和粘膜以及瘢痕處的黑色素沉著增加，這是由于腎上腺皮質(zhì)激素減少，促進(jìn)垂體 ACTH及β-LPH分泌增加，而ACTH及β-LPH在氨基酸排列順序上有相當(dāng)一部份與α或β黑色素細(xì)胞刺激素（α-MSH、β-MSH）氨基酸順序相同，故有MSH活性（成人垂體不合成MSH），促進(jìn)黑色素細(xì)胞制造黑色素。由于ACTH分泌不足而導(dǎo)致的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下時(shí)無黑色素沉著，可與本癥相鑒別。此外還有低血糖、低血壓、肌力低下、易疲勞、食欲不振、體重減輕等癥狀。

引起本病的病因主要有雙側(cè)腎上腺結(jié)核（圖15-15）和特發(fā)性腎上腺萎縮，偶爾也可因轉(zhuǎn)移癌引起。特發(fā)性腎上腺萎縮（idiopathic　adrenal atrophy）是自家免疫性炎癥，故又稱自家免疫性腎上腺炎（autoimmue　adrenalitis），多見于青年，女性顯著多于男性。病人血中常有抗腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞線粒體或微粒體抗體，常與其他自家免疫性疾病合并。雙側(cè)腎上腺高度萎縮，共重2.5g以下；皮質(zhì)菲薄，鏡下除皮質(zhì)萎縮外，有大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。