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科爾薩科夫氏癥候群

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科爾薩科夫氏癥候群
分類系統及外部資源

硫胺
ICD-10 F10.6
ICD-9 291.1, 294.0
DiseasesDB 14107
eMedicine med/2405
MeSH D020915

科爾薩科夫氏癥候群Korsakoff's syndrome),又稱健忘綜合征,為一種大腦缺乏硫胺維生素B1)而引起的精神障礙。其疾病由俄國神經學家謝爾蓋·科爾薩科夫(Sergei Korsakoff)最先發現而命名。科爾薩科夫綜合征表現為選擇性的認知功能障礙,包括近事遺忘、時間及空間定向障礙

目錄

癥狀

科爾薩科夫氏癥候群有六種癥狀:

  1. 順行性遺忘(又稱遠事遺忘
  2. 逆行性遺忘(又稱倒攝遺忘),嚴重性記憶損失
  3. 虛構癥,由于酒精相關的暫時性意識喪失而產生虛幻意識
  4. 交談中的內容貧乏
  5. 洞察力缺失
  6. 冷漠,患者對事物迅速喪失興趣并對其改變態度冷漠

這些癥狀由硫胺缺乏而引起,其通常引起丘腦損傷,并可能伴生下丘腦乳頭狀體損傷和典型性大腦萎縮[1]。科爾薩科夫綜合征多發生于韋尼克氏腦病癥狀之后,但有時其階段劃分并不顯著。當韋尼克氏腦病(Wernicke's encephalopathy)與科爾薩科夫綜合征同時發生時,叫做韋尼克-科爾薩科夫綜合征(Wernicke-Korsakoff syndrome)。 健忘綜合征引起神經缺失,即破壞神經元神經膠質過多癥也是中樞神經系統神經細胞破損的結果,其他腦出血乳頭體流失也與此有因果關系。該健忘癥也與丘腦背內側核、前部基因群(前核群)的破損有關。

特征

治療

全時護理過去常常被采用于治療健忘綜合征,這個方法仍然采用。康復盡管可以幫助記憶部分恢復,然而其存在個體差異的局限性[2]。治療通常采用靜脈注射輸液)或者肌肉注射打針)硫胺替代品,并附加提供合適的營養及水化物。但是,由于該疾病引起的健忘癥和大腦損害并不完全對硫胺替代物產生反應。在一些案例中,藥物療法通常被推薦使用。如果治療成功,康復的效果會在兩年內變得明顯,雖然其過程緩慢并通常不能完全康復。

原因

酗酒及嚴重的營養不良等條件會導致維生素缺乏及健忘綜合征結果。酗酒通常被視為營養缺乏的因素之一,因為它會導致胃部內膜炎癥,造成硫胺缺失[3]。其他原因包括飯食缺乏、長期嘔吐進食障礙化學療法副作用。它還可能發生在一類嚴重清晨劇吐的懷孕婦女(即妊娠劇吐)中[4]汞中毒也可能導致科爾薩科夫綜合征;此外,在日本發現一類蜈蚣叮咬也可引起該疾病[5]

現存并無特殊療法,因為早期的硫胺缺失已經對體內硫胺核及乳頭體造成不可逆型損傷。乳頭體萎縮可以通過高分辨率的核磁共振影像觀察到[6]

預防

對科爾薩科夫綜合征最有效的預防措施是避免維生素B/硫胺缺乏。在西方國家,最通常的原因是酗酒和體重失調。

案例研究

奧利佛·薩克斯(Oliver Sacks)的《錯把太太當帽子的人》一書中描述了此類經典案例[7]。其他的案例包括澳大利亞藝術家查爾斯·布萊克曼[8]和演員格拉漢姆·肯尼迪[9]

參考文獻

  1. Kolb, Bryan; Whishaw, Ian Q.. Fundamentals of human neuropsychology. New York: Worth Publishers. 2003: pp. 473. ISBN 978-0-7167-5300-1. OCLC 55617319. 
  2. Kopelman MD, Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. The Korsakoff syndrome: clinical aspects, psychology and treatment. Alcohol and Alcoholism. 2009, 44 (2): 148–54. doi:10.1093/alcalc/agn118. PMID 19151162. 
  3. What is Korsakoff’s syndrome?. Alzheimer's Society. 
  4. Jasmin, Luc. Wernicke-Korsakoff syndrome. MedlinePlus Medical Encyclopedia. United States National Library of Medicine. 2月 13, 2008 [7月 16, 2009]. 
  5. Mohri S, Sugiyama A, Saito K, Nakajima H. Centipede bites in Japan. Cutis; Cutaneous Medicine for the Practitioner. March 1991, 47 (3): 189–90. PMID 2022129. 
  6. Bird, Thomas D.; Bruce L. Miller. Dementia//Anthony S. Fauci and Tinsley Randolph Harrison. Harrison's principles of internal medicine. 17th. New York: McGraw-Hill Medical. 2008: p. 2547. ISBN 978-0-07-146633-2. OCLC 254506410. 
  7. Sacks, Oliver. The Man Who Mistook His Wife for a Hat, and Other Clinical Tales. Summit Books. 12 1985: pp. 23-39頁. ISBN 0671554719. 
  8. Artist's wonderland is back in town. TheAge.com.au. 
  9. Bulletin - Graham Kennedy. Bulletin.NineMSN.com.au. 

外部鏈接

參考來源

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