肛門直腸畸形
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肛門直腸畸形是較常見的消化道畸形，其種類繁多病理復雜，不僅肛門直腸本身發(fā)育缺陷，肛門周圍肌肉—恥骨直腸肌、肛門外括約肌和內括約肌均有不同程度的改變，神經系統改變也是該畸形的重要改變之一，另外該畸形伴發(fā)其他器官畸形的發(fā)生率很高，有些病例為多發(fā)性畸形或嚴重危及病兒生命的畸形。
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肛門直腸畸形的原因
肛門直腸畸形的發(fā)生是胚胎發(fā)育發(fā)生障礙的結果。引起肛門直腸發(fā)育障礙的原因尚不清楚，近年來許多學者認為與遺傳因素有關。根據文獻報道，肛門直腸畸形有家族發(fā)病史者在1%以下。佐伯守洋報道的350例肛門直腸畸形中，有3例家族同胞兄弟患同一疾病。Van Gelder報道在一個家族中，兄弟姐妹4人均患此病，第1子為肛門狹窄，第2子為直腸尿道瘺，兩個女兒均為直腸陰道瘺。矢野博道等收集29篇文獻中有34個家族發(fā)病，與遺傳有關者19組，16組為常染色體隱性或顯性遺傳，3組為伴性隱性遺傳，其中雙胎和三胎者13組，占1/3。也有人認為肛門直腸畸形病兒的同胞中發(fā)生該畸形的可能性為25%。
肛門直腸畸形的發(fā)生和其他畸形的發(fā)生一樣可能與妊娠期，特別是妊娠早期(4～12周)受病毒感染、化學物質、環(huán)境及營養(yǎng)等因素的作用有關。胚胎期發(fā)生發(fā)育障礙的時間越早，所致畸形的位置越高，越復雜。
肛門直腸畸形的診斷
先天性肛門直腸畸形的種類很多，其臨床癥狀不一，出現癥狀時間也不同有的患兒生后即出現急性腸梗阻癥狀有的生后很久才出現排便困難甚至少數患兒長期沒有癥狀或癥狀輕微。絕大多數肛門直腸畸形患兒，在正常肛門位置沒有肛門。嬰兒出生后24h不排胎便就應想到肛門直腸畸形，應及時進行檢查約有3/4的病例，包括全部無瘺的肛門直腸閉鎖和一部分雖有瘺但瘺口狹小不能排出胎糞或僅能排出少量胎糞者，如直腸膀胱瘺、尿道瘺等，喂奶后就出現嘔吐，吐出物為奶，并含有膽汁以后可吐糞樣物，腹部逐漸膨脹，病情日趨嚴重，如未確診和治療，6～7天即可死亡。另一部分病例，包括肛門直腸狹窄和有陰道瘺、前庭瘺及會陰瘺且瘺管較粗者，在生后一段時間內不出現腸梗阻癥狀，而在數周、數月，甚至數年后出現排便困難、便條變細腹部膨脹，有時在下腹部可觸到巨大糞塊。此時已有繼發(fā)性巨結腸改變。
肛門直腸畸形的鑒別診斷
主要同直腸閉鎖相鑒別。直腸閉鎖是直腸盲端與肛門之間有一定距離，因胎兒時期的原始肛發(fā)育不全所致，癥狀比鎖肛嚴重，努責時肛門周圍膨脹程度比鎖肛小。主要同直腸閉鎖相鑒別。
直腸閉鎖是直腸盲端與肛門之間有一定距離，因胎兒時期的原始肛發(fā)育不全所致，癥狀比鎖肛嚴重，努責時肛門周圍膨脹程度比鎖肛小。
先天性肛門直腸畸形的種類很多，其臨床癥狀不一，出現癥狀時間也不同有的患兒生后即出現急性腸梗阻癥狀有的生后很久才出現排便困難甚至少數患兒長期沒有癥狀或癥狀輕微。絕大多數肛門直腸畸形患兒，在正常肛門位置沒有肛門。嬰兒出生后24h不排胎便就應想到肛門直腸畸形，應及時進行檢查約有3/4的病例，包括全部無瘺的肛門直腸閉鎖和一部分雖有瘺但瘺口狹小不能排出胎糞或僅能排出少量胎糞者，如直腸膀胱瘺、尿道瘺等，喂奶后就出現嘔吐，吐出物為奶，并含有膽汁以后可吐糞樣物，腹部逐漸膨脹，病情日趨嚴重，如未確診和治療，6～7天即可死亡。另一部分病例，包括肛門直腸狹窄和有陰道瘺、前庭瘺及會陰瘺且瘺管較粗者，在生后一段時間內不出現腸梗阻癥狀，而在數周、數月，甚至數年后出現排便困難、便條變細腹部膨脹，有時在下腹部可觸到巨大糞塊。此時已有繼發(fā)性巨結腸改變。
肛門直腸畸形的治療和預防方法
外科治療的目的是重建具有正常控制功能的排便肛門，方法和時間的選擇，根據各種不同的類型和合并瘺管的情況而定。其治療原則是為了改善術后排便控制功能，拖出的直腸必須通過恥骨直腸肌環(huán)，為了更好地識別恥骨直腸肌和尿道，中間位和高位畸形可采用經骶尾路肛門成形術或經骶腹會陰肛門成形術。手術時盡可能減少盆腔神經的損傷以增進感覺，拖下的直腸必須血供良好，無張力地到達會陰，縫合時使皮膚卷入肛內以防止粘膜脫垂等，這些都是要點，手術者有無此種概念，將決定預后是否良好。現今多數醫(yī)師主張不適合會陰肛門成形術者，生后均先行暫時性結腸造瘺術，待至6～10個月時施行肛門成形術，術后3個月關閉造瘺。
后矢狀切口的手術方法，分離到直腸盲端，在直視下處理瘺管，以電刺激識別肌群的位置，保存直腸及肛周的肌肉神經血管組織，并恢復原狀，如若直腸太短或太寬，則從腹腔游離及作尾狀修剪，使直腸盲端準確通過肛提肌及括約肌群中央，從而得到滿意的排便功能。
低位畸形的治療，如肛門皮膚瘺無狹窄，排便功能無障礙者，不需治療。肛門或直腸下端輕度狹窄，一般采用擴張術多能恢復正常功能。對肛門皮膚瘺者，僅作簡單的"后切"手術。膜性肛門在新生兒期施行會陰肛門成形術。肛門前庭瘺如瘺孔較大，在一段時間內尚能維持正常排便，可于6個月以后施行手術。低位者因已通過恥骨直腸肌環(huán)，故手術較為容易，且術后排便功能良好。
泄殖腔畸形的治療，因一穴肛畸形復雜、新生兒期先作暫時性結腸造瘺，6月～1歲時行根治術。作成皮管或帶蒂小腸移植的陰道成形術，在新陰道后方行腹會陰肛門成形術，利用原泄殖腔構成尿道一部分，進行泌尿系器官成形術，爭取一期完成。
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