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胃丟失蛋白

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簡介(概述):胃丟失蛋白也就是蛋白丟失性胃腸病(protein-losing gastroenteropathy)是指各種原因所致的血漿蛋白質從胃腸道丟失而致低蛋白血癥的一組疾病

目錄

胃丟失蛋白的原因

病因: (二)發病機制

蛋白質丟失性胃腸病的發病機制主要有三:

1.胃腸黏膜糜爛潰瘍導致蛋白滲出或漏出。

2.黏膜細胞損傷或缺失,細胞緊密連接增寬,導致黏膜通透性增加,血漿蛋白漏入腸腔。

3.腸淋巴管阻塞,腸間質壓力升高,使富含蛋白質的腸間質不但不能保持在間質中或被吸收入血循環,反而使其溢出,進入腸腔而丟失。腸道炎癥引起蛋白丟失性胃腸病的機制還不清楚,可能是由于炎癥區細胞外液和炎性液體滲出所致。

在正常情況下,漏入胃腸道的血漿蛋白量不多,估計這些蛋白質不到血循環白蛋白的6%,只相當于這些血漿蛋白每天分解率的10%~20%,其中90%以上被消化后又重新吸收,因此,胃腸道的分解代謝在血漿蛋白總的分解代謝中并不占重要地位。

在蛋白丟失性胃腸病時,血漿蛋白質從胃腸道的丟失遠越過正常喪失量。每天蛋白質在胃腸道的降解率可高達循環血漿蛋白質總量的40%~60%以上。蛋白質丟失性胃腸病時蛋白質從胃腸道丟失與蛋白質的分子量無關。血漿蛋白大量漏入胃腸道,致使血漿蛋白質半衰期縮短、周轉率加快。有研究表明,本病時由于血漿蛋白質無論其分子大小均從胃腸道黏膜漏出,因而合成率越慢和(或)半衰期越長的血漿蛋白下降越明顯。白蛋白和IgG的半衰期較長,即使機體進行代償性合成,其能力有限,肝臟合成白蛋白的速率最多能提高1倍;而IgG等免疫球蛋白的合成還不受血漿濃度降低的刺激,所以白蛋白和IgG的血漿濃度在本病時下降程度最重,使得本病患者常伴有低白蛋白血癥。周轉率快、半衰期短的血漿蛋白,如轉鐵蛋白、銅藍蛋白、IgM等不易受到影響,本病時僅輕度降低。而纖維蛋白原半衰期最短、合成速率最快,故血漿濃度一般正常。丟失入胃腸腔的蛋白質在腸腔內被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循環,作為機體的氮源,如果丟失入胃腸道的蛋白質量較多、進入腸道的速度較快或腸蠕動較快,則有大量的蛋白從腸道排出。因腸淋巴管阻塞而致蛋白質從腸道丟失者,可同時有淋巴細胞從腸道丟失而致血淋巴細胞減少。此外,其他血漿成分如銅、鈣、鐵、脂質等也可從胃腸道丟失。

胃丟失蛋白的診斷

診斷:

1.原發病的臨床表現 因原發病的癥狀體征而各不相同。

2.低蛋白血癥 血漿白蛋白、γ球蛋白(IgGIgMIgA,但常常無IgE)、人纖維蛋白原轉鐵蛋白脂蛋白血清銅蛋白的減少。

3.下肢水腫 由于血漿膠體滲透壓降低導致液體從毛細血管滲出增加。雖然全身性水腫非常少見,但是上肢或顏面水腫和(或)單側水腫在淋巴管擴張可見。如果僅僅是血清蛋白質而白蛋白的減少不明顯,則幾乎很少出現臨床癥狀。

4.消化不良 脂肪和(或)糖類吸收不良,可引起腹瀉脂溶性維生素缺乏的臨床表現。

5.免疫功能降低 淋巴管阻塞、淋巴細胞減少癥可使患者的細胞免疫功能降低。

臨床上凡是不明原因的低蛋白血癥,如能排除肝、腎疾病所致的營養不良或消耗性疾病,即應疑及本病;如伴有胃腸道疾病的表現,更應考慮本病。本病的診斷應包括以下3個面:

1.有低蛋白血癥存在 臨床表現為水腫、低血漿蛋白

2.有蛋白質從胃腸道丟失的證據 糞51Cr白蛋白測定及α1抗胰蛋白酶清除率測定對診斷蛋白質從胃腸道丟失具有較大意義,但其檢測方法復雜,臨床上難以普及。目前尚無簡便的臨床試驗方法可確定胃腸道蛋白丟失。

3.病因診斷 可根據病史、臨床表現和必要的實驗檢查或特殊檢查進行綜合分析判斷。

胃丟失蛋白的鑒別診斷

鑒別診斷:根據病史、臨床表現、必要的實驗室檢查、特殊檢查和影像學檢查,大多數原發病可確診,主要是與其他原因所致的低蛋白血癥相鑒別。

1.失代償肝硬化肝病史,肝臟縮小、脾腫大門脈高壓的臨床表現,及肝功能異常等。這些肝硬化的特點有助于與其鑒別。

2.腎病綜合征 腎病綜合征有大量的血漿蛋白(特別是白蛋白)從尿中丟失,尿蛋白排出率>3.5g/d,以白蛋白為主。血漿膽固醇增高,伴三酰甘油及低密度脂蛋白濃度增高。尿化驗有紅細胞、顆粒管型。還可有腎功能損害和高血壓的表現。

3.血漿蛋白消耗過多性疾病 長期發熱甲狀腺功能亢進惡性腫瘤糖尿病等,可引起消耗過多性低蛋白血癥。但各有其相應疾病的病史及臨床特點,有特異的實驗室等輔助檢查異常。找不到血漿蛋白從胃腸道過多丟失的證據。

4.蛋白質消化吸收不良 主要見于胃大部分切除術慢性胰腺炎及某些小腸吸收不良疾病。糞便中蛋白質及其不完全分解產物增多,常伴糞脂含量增高。胰外分泌功能試驗和相應的小腸吸收功能試驗有異常,找不到血漿蛋白從胃腸道黏膜過多丟失的證據。但要注意有些引起蛋白質吸收不良的疾病也可引起蛋白丟失性胃腸病,故不排除二者可同時或先后存在的可能性。

5.先天性低白蛋白血癥 在兒童期就有明顯的低白蛋白血癥,血清白蛋白常<10g/L,血沉很快,血清膽固醇很高,球蛋白正常或增高。

有時還需與長期透析,多次大量抽胸、腹水,蛋白質攝入不足,大出血,大面積燒傷等導致低蛋白血癥的情況鑒別。根據特有的病史,臨床表現及找不到血漿蛋白從胃腸道丟失的依據而得到鑒別。

診斷:

1.原發病的臨床表現 因原發病的癥狀體征而各不相同。

2.低蛋白血癥 血漿白蛋白、γ球蛋白(IgGIgMIgA,但常常無IgE)、人纖維蛋白原轉鐵蛋白脂蛋白血清銅蛋白的減少。

3.下肢水腫 由于血漿膠體滲透壓降低導致液體從毛細血管滲出增加。雖然全身性水腫非常少見,但是上肢或顏面水腫和(或)單側水腫在淋巴管擴張可見。如果僅僅是血清蛋白質而白蛋白的減少不明顯,則幾乎很少出現臨床癥狀。

4.消化不良 脂肪和(或)糖類吸收不良,可引起腹瀉脂溶性維生素缺乏的臨床表現。

5.免疫功能降低 淋巴管阻塞、淋巴細胞減少癥可使患者的細胞免疫功能降低。

臨床上凡是不明原因的低蛋白血癥,如能排除肝、腎疾病所致的營養不良或消耗性疾病,即應疑及本病;如伴有胃腸道疾病的表現,更應考慮本病。本病的診斷應包括以下3個面:

1.有低蛋白血癥存在 臨床表現為水腫、低血漿蛋白。

2.有蛋白質從胃腸道丟失的證據 糞51Cr白蛋白測定及α1抗胰蛋白酶清除率測定對診斷蛋白質從胃腸道丟失具有較大意義,但其檢測方法復雜,臨床上難以普及。目前尚無簡便的臨床試驗方法可確定胃腸道蛋白丟失。

3.病因診斷 可根據病史、臨床表現和必要的實驗檢查或特殊檢查進行綜合分析判斷。

胃丟失蛋白的治療和預防方法

預防:針對蛋白質丟失性胃腸病的病因性疾病進行有效的治療,是預防的關鍵。

參看

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