節段性透明性血管炎
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節段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在兩下肢細小血管病變基礎上發生多形性皮膚損害，愈后遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。
目錄 |
節段性透明性血管炎的病因
(一)發病原因
本病病因不明, 仍有異議?？赡苁?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%8F%8D%E5%BA%94" title="免疫反應">免疫反應引起的毛細血管炎。
(二)發病機制
可能與免疫異常有關。由于在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵，故與白細胞碎裂性血管炎不同。
真皮毛細血管內皮細胞增生，皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生，管壁因嗜酸性物質沉積而增厚，管腔內透明血栓形成，血管周圍紅細胞漏出，以淋巴細胞浸潤為主，偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚，或空泡變性及壞死。
節段性透明性血管炎的癥狀
本病損害首先見于兩側小腿下部，特別是內外踝及其周圍，而后緩慢地向上至膝關節上部，下至足背、趾端及足底。原發損害為針頭大的鮮紅色瘀點，呈環狀分布或密集如指頭大的斑片，其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑，進一步結成黑痂，有時較厚，其周圍為灰白色皰壁松弛的水皰，痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規則、邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時疼痛最甚，并可呈抽搐狀。有時僅為淡紅色局限性隆起，疼痛及壓痛亦較顯著。潰瘍愈合緩慢，遺留淡黃色萎縮性瘢痕，或僅為淡黃色色素沉著斑，同時在其間散在少許白色萎縮性瘢痕。潰瘍以小腿下部和內外踝部為主。病程為慢性，反復發作，病期長者有5年以上。約半數患者在小腿發病1～3年后于兩大腿下部發生網狀青斑，并于冬天或寒冷時出現，溫暖時及夏天消失，但不發展為器質性病變。在小腿損害治愈后，網狀青斑并不隨之消失。
主要依據臨床表現及組織病理檢查確診。
節段性透明性血管炎的診斷
節段性透明性血管炎的檢查化驗
一般無陽性發現。
組織病理：表皮萎縮，表皮及真皮上層可見V形壞死區。血管壁增厚，管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積，管腔部分或完全閉塞，紅細胞外溢。管周有淋巴細胞和組織細胞浸潤。
節段性透明性血管炎的鑒別診斷
注意與網狀青斑相鑒別。
節段性透明性血管炎的并發癥
節段性透明性血管炎的預防和治療方法
早診斷，早治療，盡可能尋找病原，進行對因治療。
節段性透明性血管炎的中醫治療
節段性透明性血管炎的西醫治療
(一)治療
1.口服雷公藤制劑，如雷公藤總苷(雷公藤多苷片)20mg，2～3次/d。
2.嚴重時可口服潑尼松0.6～1.2mg/(kg.d)。
3.若疼痛不止，可口服雙嘧達莫(潘生丁)25mg和腸溶阿司匹林0.3g，2次/d;或并用維生素E 50～100mg，口服3次/d。
(二)預后
病程為慢性，反復發作，但不發展為器質性病變。
參看
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