獲得性維生素K依賴(lài)性凝血因子異常
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獲得性維生素K依賴(lài)性凝血因子異常，是由于維生素K缺乏引起的，維生素K(VK)依賴(lài)性凝血因子和調(diào)節(jié)蛋白，包括凝血酶原，因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。
目錄 |
獲得性維生素K依賴(lài)性凝血因子異常的病因
(一)發(fā)病原因
維生素K在食物中相當(dāng)豐富，而且來(lái)源廣泛，人體的需要量又很少，一般不易引起維生素K的缺乏。下列情況下可引起維生素K缺乏：
1.吸收不良 影響維生素K吸收的常見(jiàn)原因有膽鹽缺乏、腸道吸收功能減低、長(zhǎng)期口服油類(lèi)潤(rùn)滑劑、長(zhǎng)期口服抗生素使腸道細(xì)菌受抑制、飲食失調(diào)等。
2.口服抗凝劑 大多數(shù)口服抗凝血?jiǎng)?/a>，如雙香豆素，可使環(huán)氧葉綠醌積聚，不能還原為維生素K，因而在體內(nèi)抑制了維生素K凝血因子的合成。口服抗凝劑對(duì)凝血因子的抑制程度，主要是與這些凝血因子在體內(nèi)的生物半衰期有關(guān)。因子Ⅶ的半衰期約4～6h，故首先受到影響，因子Ⅸ的半衰期為16～30h，因子Ⅹ為30～34h。而凝血酶原的半衰期較長(zhǎng)，約36～72h，一般在口服抗凝劑后5～10天才可使其降低到最低的濃度。
(二)發(fā)病機(jī)制
維生素K是參與肝細(xì)胞微粒體羧化酶的輔酶，傳遞羧基使依賴(lài)維生素K凝血因子(凝血酶原，因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前體分子氨基端的谷氨酸殘基羧基化，形成γ-羧基谷氨酸。
γ-羧基谷氨酸是依賴(lài)維生素K凝血因子所特有的分子結(jié)構(gòu)，或稱(chēng)γ-羧基谷氨酸(Gla)結(jié)構(gòu)區(qū)。Gla區(qū)是惟一可以與鈣離子結(jié)合的氨基酸，凝血因子的功能即取決這些Gla區(qū)與鈣離子的結(jié)合特征;結(jié)合后的鈣離子再與磷脂表面結(jié)合，激活這些凝血因子。鈣離子在這些谷氨酸殘基與磷脂結(jié)合過(guò)程中起到橋梁作用。然而每一個(gè)依賴(lài)維生素K蛋白的Gla區(qū)，因所含的谷氨酸殘基數(shù)量不同而有差異，因子Ⅸ和因子X(jué)各含12個(gè)Gla區(qū)，凝血酶原和因子Ⅶ各含10個(gè)Gla區(qū)，蛋白C含11個(gè)Gla區(qū)。
在維生素K缺乏情況下，肝內(nèi)合成的依賴(lài)維生素K蛋白即可成為脫羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S，是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的異常蛋白，但它們?nèi)源嬖?a href="/w/%E6%8A%97%E5%8E%9F%E6%80%A7" title="抗原性">抗原性。
獲得性維生素K依賴(lài)性凝血因子異常的癥狀
臨床上可以有出血傾向，表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)或淤斑，鼻出血、牙齦出血，但出血的程度一般較輕。在外傷和手術(shù)傷口部位可有滲血。此外，可有血尿、月經(jīng)過(guò)多、胃腸道出血等。未見(jiàn)有深部組織血腫或關(guān)節(jié)出血。
根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查一般不難診斷。
獲得性維生素K依賴(lài)性凝血因子異常的診斷
獲得性維生素K依賴(lài)性凝血因子異常的檢查化驗(yàn)
凝血酶原時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，而凝血酶凝固時(shí)間正常。病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)凝血時(shí)間和血漿復(fù)鈣時(shí)間延長(zhǎng)。
獲得性維生素K依賴(lài)性凝血因子異常的鑒別診斷
應(yīng)注意鑒別凝血酶原、因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ的缺乏。可用凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)和蝰蛇毒時(shí)間鑒別。
獲得性維生素K依賴(lài)性凝血因子異常的預(yù)防和治療方法
加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，避免或減少服用抗凝劑。
獲得性維生素K依賴(lài)性凝血因子異常的西醫(yī)治療
(一)治療
以治療原發(fā)病為主。對(duì)于凝血功能明顯障礙而有出血癥狀，或在外科手術(shù)作準(zhǔn)備時(shí)。可輸注新鮮血漿或凝血酶原復(fù)合因子濃縮制劑，以補(bǔ)充凝血因子的不足，以暫時(shí)止血。若因雙香豆素類(lèi)抗凝劑過(guò)量引起出血傾向時(shí)，除停用抗凝血?jiǎng)?/a>外，可用維生素K1治療。出血癥狀較輕者，可口服維生素K3或K4，每天最大劑量不超過(guò)0.5mg/kg，以免引起溶血反應(yīng)，或影響血小板的聚集。
(二)預(yù)后
預(yù)后較好。
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