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營養學/維生素B1缺乏病的化學、生物化學及病因

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臨床營養學

臨床營養學目錄

12.2.1 化學

硫胺素及它的活性衍生物硫胺素焦磷酸鹽(Thiaminpyrophphate-TPP)的結構硫胺素拮抗物繪于圖12-1。

硫胺素對紫外光(大約低于290nm)的降解作用是敏感的。在有水存在下被熱可破壞;在堿性狀況下易破壞,銅離子加快它的破壞,而其它金屬離子則不能。在無水的情況下,硫胺素熱至100℃24小時或更長的時間無損失。

硫胺素鹽酸鹽易溶于水,呈酸性。它是被廣泛應用的一種硫胺素。此外,還有硫胺素硝酸鹽,不易潮解,常用于強化食品。

硫胺素、硫胺素焦磷酸鹽及硫胺素拮抗物


圖12-1 硫胺素、硫胺素焦磷酸鹽及硫胺素拮抗物

各種改良的硫胺素衍生物也是可利用的。其中最多的有打開噻唑環及一些是脂溶性的。這些衍生物經口給與之后比硫胺素在血中的濃度增加迅速和顯著。如硫胺素丙基二硫化和硫胺四氫化糖基二硫化物在治療乙醇中毒合并硫胺素缺乏,比硫胺素或TPP更為有效。蒜硫胺在抵抗飼以羊齒植物的實驗動物中所引起的硫胺素缺乏較硫胺素的作用強。

硫胺素拮抗物常用于動物實驗性硫胺素缺乏病的研究。

12.2.2 生物化學

硫胺素的吸收主要在小腸上段,它在腸壁的吸收是一個主動的過程。健康人吸收的總量在4~8mg之間,增加劑量吸收減少。當進食時給與,吸收率減慢,但吸收的數量不減少。從肌肉注射吸收迅速和完全。

在組織中硫胺素廣泛分布于各種組織。體庫測量其量為30mg。每天以1mg轉換,在正常人硫胺素缺乏2~3周,其缺乏癥狀尚不能被觀察到。

硫胺素在肝臟中進行代謝。從尿中排出,不能被腎小管再吸收,從尿中排出的硫胺素多為游離型。小量的鋅能延緩其排出。在通常情況下,汗中排出量極微;但在熱環境中,中含有90~150μg.L-1,所以在熱環境中工作應注意硫胺素的補充。

在身體中硫胺素80%是硫胺素焦磷鹽的形式(TPP),10%是硫胺素三磷酸鹽的形式(TPP)以及其余的是硫胺素單磷酸鹽(TMP)或是游離的硫胺素。此外,在神經理中它還有獨特的作用,但其作用還不能明確地解釋。

在每天攝取硫胺素0.5~0.6mg以上,按攝取的比例,尿中排出的是有所升高。有的膳食,每天排出可能高達0.1mg。代謝產物亦能在尿中發現。

人乳中分泌的硫胺素的多少取決于授乳者硫胺素的攝取量。

TPP在肝、腎和白細胞中由于酶的作用,將硫胺素與ATP結合而形成,TPP又被稱為輔羧化酶(cocarboxylase)。TPP作為輔酶的作用已被完全闡明。在哺乳動物中,TPP是對包括丙酮酸,α-酮戊二酸在內的α-酮酸,以及亮氨酸、異亮氨酸、異亮氨酸與纈氨酸的酮基類似物的氧化脫羧作用所需的輔酶。對磷酸戊糖代謝途徑中的轉羥乙醛(transketolase)的功能也是需要的。

TPP或TTP在神經生理中的作用,目前雖有不少文獻報告,但尚屬說,實際上還解釋不清楚。

12.2.3 病因學

腳氣病發病率最多是膳食主要成分為研磨米或其它精制的谷類食物。在印度人們膳食中能量的80~90%是由米供給的。要使膳食有適當的硫胺素和其它維生素的供給,膳食中應有玉米、豆類及魚等食物。腳氣病曾在遠東有過流行,近年已有很大下降。在戰后菲律賓調查,結果表明發病率接近13%;死亡率是132/100000。死亡率最高的是嬰兒患者。

在歐洲腳氣病是罕見的,但與乙醇中毒合并發生的不少。亞臨床缺乏為數較多。Brin綜合報告各國硫胺素營養的近況,見表12-1。

表12-1 在各國硫胺素的缺乏(1976年資料)

國家 低于適宜水平的人的百分率
軍人 居民
烏拉圭(Uruguay) 54 27
約旦(Jordan) - 5
哥倫比亞(Colombia) 51 20
智利(Chile) 3 1
秘魯(Peru) 34 -
孟加拉國(Bangladesh) - 9
泰國(Thailand) 13 49

從表可見,處于亞臨床缺乏者是比較多的,約占20%,也是值得注意的。

我國南方本病發病率較高。這些地區也是以大米為主食,且氣候炎熱潮濕。產米區比產麥和產雜糖的地區發病多,其主要原因是米中硫胺素小麥和雜糖中少。加上南方氣候因素,糖食易于變質,故可使米中硫胺素更少。故我國南方地區腳氣病較多。

引起硫胺素缺乏病的病因如下:

(1)硫胺素攝取不足長期食用精白米、面。烹調方法不當,特別是煮稀飯為了粘稠和松軟加入少量的堿,破壞了維生素B1,又如做飯時去米湯。另外還有偏食。這些都可使硫胺素的攝取不足。此外,還有引起疾病引起進食減少,都可造成硫胺素攝取不足。

(2)硫胺素的需要量增加生理狀態有婦女妊娠、哺乳、兒童生長發育、成人劇烈勞動等。病理狀態有代謝率增加的疾病,如甲狀腺機能亢進,還有一些慢性消耗性疾病。

(3)吸收或利用障礙長期腹瀉或經常服用瀉劑以及胃腸道梗阻均可造成吸收不良。肝、腎疾影響合成TPP,也可造成缺乏。

32 維生素B1缺乏病 | 維生素B1缺乏病的病理與病理生理學 32
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