營(yíng)養(yǎng)學(xué)/重癥肌無(wú)力
| 醫(yī)學(xué)電子書(shū) >> 《臨床營(yíng)養(yǎng)學(xué)》 >> 幾種神經(jīng)系統(tǒng)疾病與營(yíng)養(yǎng) >> 重癥肌無(wú)力 |
| 臨床營(yíng)養(yǎng)學(xué) |
|
|
重癥肌無(wú)力是神經(jīng)肌肉接頭間接傳遞功能障礙的一種慢性疾病。多見(jiàn)于青、壯年，也可見(jiàn)于兒童。
36.8.1 病因
部分病例伴有胸腺肥大，胸腺是免疫淋巴細(xì)胞的重要來(lái)源之一，因此和免疫過(guò)程有密切關(guān)系。此外，甲狀腺功能亢進(jìn)，也可并發(fā)重癥肌無(wú)力。
36.8.2 臨床癥狀和特點(diǎn)
主要特征為受損的橫紋肌在反復(fù)的活動(dòng)中極易疲勞、無(wú)力，經(jīng)休息或給予抗膽堿酯酶藥物（如新斯的明、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢復(fù)。
多隱襲發(fā)病，緩慢進(jìn)展，少數(shù)病例可呈急性發(fā)病。最常侵犯外眼肌，表現(xiàn)為兩側(cè)或一側(cè)眼瞼下垂，視物成雙，斜視及眼球往各個(gè)方向運(yùn)動(dòng)障礙。也可侵犯咽喉肌、肋間肌、橫膈肌等，說(shuō)話帶鼻音，咀嚼、吞咽困難，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸麻痹。
36.8.3 營(yíng)養(yǎng)治療
蛋白質(zhì)是構(gòu)成機(jī)體最重要的成分，對(duì)人體生理起著最重要的作用。此外，蛋白質(zhì)充分，還能產(chǎn)生抗體和白細(xì)胞，使入侵的各種細(xì)菌、病毒和細(xì)菌毒素結(jié)合起來(lái)，使它們減弱致病能力，增強(qiáng)人體的免疫能力，可以使病原體無(wú)法生存、繁殖，因而可以避免感染。因此，對(duì)重癥肌無(wú)力的病人應(yīng)給與高蛋白質(zhì)飲食，既可增加肌纖凝蛋白的合成，加強(qiáng)肌肉的收縮能力，又可以加強(qiáng)病體自身的免疫能力。
鉀是細(xì)胞內(nèi)液中的主要陽(yáng)離子，也是血液的重要組成成分。鉀能加強(qiáng)肌肉的興奮性，維持心跳規(guī)律。如血液中鉀的含常不正常，就影響橫紋肌的活性，造成肌肉傳導(dǎo)不正常，周期性麻痹就是一種與鉀代謝障礙有關(guān)的弛緩性癱瘓，對(duì)于重癥肌無(wú)力的患者應(yīng)注意血清鉀膿度，如血鉀濃度減低時(shí)，應(yīng)給與含鉀豐富的食物（如黃豆、菠菜、胡蘿卜、榨菜、紫菜、牛肉、豬肝、雞肉、鯉魚(yú)、鱔魚(yú)等），以加強(qiáng)神經(jīng)肌肉間質(zhì)的傳導(dǎo)作用。
鎂在成年人體內(nèi)約含20～25g，約有一半集中在骨胳中，其余的則存在于肌肉、肝臟及細(xì)胞外液內(nèi)，鎂最主要的功用是抑制神經(jīng)興奮性，缺鎂的主要癥狀為肌肉顫抖、精神緊張、手足抽搐，故重癥肌無(wú)力的患者應(yīng)給以含鎂高的食物，如粗糧、黃豆、小米、玉米、紅小豆、芹菜、太古菜、牛肝、雞肉、瘦豬肉等。此外，鈣參與血凝過(guò)程，因?yàn)殁}能降低毛細(xì)血管及細(xì)胞膜的通透性和神經(jīng)肌肉的興奮性。因此，它對(duì)肌肉的收縮以及神經(jīng)肌肉的應(yīng)激性，有重要的作用。
食物中蛋白質(zhì)與乳糖等能影響鈣的吸收。可能在蛋白質(zhì)消化過(guò)程中游離出的一部分氨基酸與鈣作用，使其成為可溶性鈣鹽，因此，重癥肌無(wú)力的病人，每日增加蛋白質(zhì)供給量，可以明顯增加鈣的吸收和貯留，對(duì)于加強(qiáng)肌肉的收縮和應(yīng)激性有利。供給量以600～800mg.d-1較為適合。
維生素B1是具有酶的活性物質(zhì)，它在碳水化物的代謝過(guò)程中占有重要地位，當(dāng)葡萄糖分解產(chǎn)生能量時(shí)，生成丙酮酸的乳糖在維生素B1的酶幫助下，丙酮酸才能很快地形成二氧化碳和乙酰輔酶A，而乳糖則轉(zhuǎn)變肝糖。當(dāng)維生素B1不足，丙酮酸的氧化脫羧作用受影響，因此不能進(jìn)入三羧循環(huán)，影響糖的繼續(xù)氧化，以至引起神經(jīng)組織的能量供應(yīng)不足，使這種轉(zhuǎn)化過(guò)程停頓，因而丙酮酸和乳酸就會(huì)堆存在肌肉組織中，出現(xiàn)神經(jīng)肌肉，使肌肉纖維化以及心肌和腦組織結(jié)構(gòu)功能的改變。肌肉纖維化后，肌肉表現(xiàn)無(wú)力，全身怠倦。如給以大量維生素B1，疲倦可以減輕。重癥肌無(wú)力的病人，每日按每4200kJ應(yīng)給維生素B120mg，可減輕受累橫紋肌的疲勞感。此外，硫胺素又與膽堿酯酶的活性有關(guān)，當(dāng)硫胺素不足時(shí)，這種酶的活性增強(qiáng)，加速乙酰膽堿的分解，干擾正常神經(jīng)的傳導(dǎo)以至影響內(nèi)臟及周?chē)窠?jīng)的功能，因此，給高糖食物，更易引起硫胺素不足，故得癥肌無(wú)力的患者，大劑量的維生素B1很重要。
維生素B6能抑制震顫和精神緊張，維生素B6在磷酸化酶中，使糖原轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?1-磷-酸。因此，維生素B6也影響糖代謝。此外，含有維生素B6的酶如磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺與轉(zhuǎn)氨作用有關(guān)。還對(duì)色氨酸、絲氨酸、谷氨酸等的中間代謝與合成有關(guān)，因而有利于蛋白質(zhì)的利用。對(duì)重癥肌無(wú)力的病人可增加肌纖凝蛋白的合成，并能加強(qiáng)肌肉的收縮能力。
維生素C對(duì)重癥肌無(wú)力病人的免疫功能和神經(jīng)肌肉接頭阻滯很重要，重癥肌無(wú)力的病人應(yīng)用適量的維生素C，可增強(qiáng)身自身的免疫力，并可以減少肌肉、胸腺、運(yùn)動(dòng)終板、毛細(xì)血管、微小靜脈發(fā)生細(xì)胞浸潤(rùn)，還可以保護(hù)心肌、肝、腎、腎上腺、胰、內(nèi)分泌腺等，以防止肌纖維的輕度萎縮和退行變性。
重癥肌無(wú)力的病人，吞咽困難，常有咽喉肌無(wú)力，進(jìn)食時(shí)常常中斷吞咽，必須休息片刻后才能咀嚼。供給的膳食應(yīng)為流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。食物要細(xì)軟，容易咀嚼，易于吞咽，少量多餐。
如肋間肌、橫膈肌或咽喉肌同時(shí)受累，常出現(xiàn)呼吸困難、缺氧、發(fā)紺，心率加速甚至昏迷，此時(shí)飲食可用輸液或鼻飼飲食，配方見(jiàn)表36-6結(jié)合病情采用不同配方。
此外，重癥肌無(wú)力病人，常有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)，除供給足量碳水化物、蛋白質(zhì)及高熱量飲食外，還應(yīng)供給含碘豐富的食物。
參看
 營(yíng)養(yǎng)缺乏性神經(jīng)病 | 幾種神經(jīng)系統(tǒng)疾病與營(yíng)養(yǎng)章節(jié)參考文獻(xiàn)  |
| 關(guān)于“營(yíng)養(yǎng)學(xué)/重癥肌無(wú)力”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |