血管畸形
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脈管非真性腫瘤的病變稱脈管畸形(vascular malformation)。系來源于血管或淋巴管的腫瘤或畸形。一般地說，血管畸形是一團異常的成熟的血管有一定的占位性質，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。
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血管畸形的病因
一種具有正常內皮細胞的組織結構和生物特性的毛細血管、靜脈和動脈或淋巴管的異常擴張和溝通。其血管內皮細胞無異常增殖,周圍有正常網狀結締組織包繞,內可見平滑肌組織。絕大多數(89.3%)出生后即發現,繼后隨年齡增長而緩慢生長,從不消退。
血管畸形的癥狀
1.腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤，其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。
2.從組織病理學角度增加了微靜脈畸形，微靜脈的管徑應比毛細管靜脈還要細(50～200um)。臨床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)應屬微靜脈畸形而不是屬于毛細血管型。靜脈畸形應為老分類中的海綿型血管瘤。
3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細管型和海綿型淋巴管瘤;而大囊型則相當于老分類中的囊腫型或囊性水瘤。
4.混合型中的靜脈-淋巴管畸形應指老分類中及臨床常見的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則系指老分類中的毛細管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
血管畸形的診斷
血管畸形的檢查化驗
1.內鏡檢查 內鏡的發展和操作技術的不斷提高使內鏡成為結腸血管畸形診斷的重要手段之一，陽性率可達90%。在內鏡下結腸血管畸形主要表現為小點狀、斑片狀、樹枝樣或火花樣擴展紅色病變，紅色病灶內有時可見擴張迂曲的血管紋理，直徑大小為0.2～1cm，界限清楚，多為單發，也可多發(圖1～3)。齊滕裕等將胃腸道血管畸形分為3型：Ⅰ型，平坦樹枝狀、霧狀血管瘤樣、線狀及火花樣擴展的毛細血管擴張;Ⅱ型，平坦或稍隆起，1～10mm邊界清楚的紅色斑，形態大都為圓形或星形，似有鮮血附著;Ⅲ型，邊緣緩緩隆起性病變如黏膜下腫瘤，隆起的頂點呈凹陷狀，中央為鮮紅色。在結腸血管畸形并發出血的患者中，內鏡下可見有的病變區黏膜有輕度糜爛、黏膜下出血斑、血凝塊覆蓋甚至有活動出血等表現;但結腸血管畸形并發出血，首次行結腸鏡檢查時由于腸道內有血、急診下腸道準備困難、病灶出血后擴張迂曲的血管收縮等，給內鏡診斷帶來困難，特別是有大出血時根本無法實施內鏡檢查。大出血時在術中有條件的情況下應用內鏡指導手術止血是有價值的。
2.選擇性血管造影 血管造影是目前較為有效的診斷方法，對出血定位和病因診斷有特殊價值。方法是，采用Seldinger法穿刺股動脈插管，作選擇性腸系膜動脈造影，造影劑一般為30%～40%泛影葡胺或等濃度非離子型造影劑，速度為4～8ml/s，攝片順序為延遲2s后1/s×5、1/2s×5，顯示各分支動脈并證實動脈末梢有無血管畸形影像特征。
3.核素掃描 該檢查在顯示腸道血管畸形上無意義，只是當腸道血管畸形病變發生出血時核素掃描檢查對判斷出血及部位有參考價值，它只有在出血量>0.5ml/min時，才能顯示出來。
血管畸形的鑒別診斷
血管瘤和血管畸形的鑒別診斷：血管瘤與血管畸形是兩種不同的血管性疾病，它們的治療方法及預后均不相同，因此在診斷血管瘤時應注意與血管畸形相鑒別。
一般情況下血管瘤和血管畸形可通過以下幾個方面進行鑒別：
①發病時間：血管瘤多在出生后1周至1個月出現，血管畸形多在出生時既已出現;
②生長速度：血管瘤多有快速增長(增長期)和緩慢消退(消退期)過程。血管畸形可能有發展，但發展速度緩慢;
③顏色：淺表的血管瘤呈鮮紅色,增生期顏色逐漸加深,開始消退時由鮮紅色轉變為暗紫色,最后呈花斑狀,消退完成后有的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變：瘢痕、萎縮、脫色素、毛細血管擴張和皮膚松贅。深部血管瘤表面的皮膚隆起,正常顏色或透出藍色。血管畸形依其含有的毛細血管淋巴管、靜脈或動脈的差異而有不同的顏色;
④病變區溫度：血管瘤正常或略高，血管畸形明顯增高或正常;
⑤質地：血管瘤如橡皮樣,不能通過壓力將其中的血液排空,體位試驗陰性,消退的血管瘤為殘留的纖維脂肪組織,質地變軟;而血管畸形質軟、易壓縮、手指壓迫能快速排空其中的血液,體位試驗陽性;
⑥影像學檢查：主要為彩色B超和MRI。彩超：可以區分血管瘤和血管畸形,并進一步區分各種類型的血管畸形。彩色B超能顯示病變的層次、大小、血供等，對治療有很大幫助;MRI：既能表現病變的范圍,又能表現出血液流變學的特征,是區別血管瘤和血管畸形檢查的金標準;三維CT：因其可明確地顯示病變內血管的情況及其與周圍組織的解剖關系，對鑒別診斷很有幫助。
⑦雌激素的測定：血管瘤患者血清雌二醇的水平明顯高于血管畸形及健康同齡兒童;
⑧免疫組織化學檢查：尿堿性成纖維細胞生長因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)：增生期血管瘤患兒尿bFGF濃度顯著高于消退期血管瘤、血管畸形患兒和對照患兒。血管內皮細胞生長因子(vascular endothelial cell growth factor，VEGF)：血管瘤增生期的VEGF 濃度顯著高于消退期血管瘤、血管畸形和陰性對照。增殖細胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, PCNA)：增生期血管瘤PCNA表達陽性率及肥大細胞計數均明顯高于消退期嬰幼兒血管瘤及各類血管畸形。葡萄糖轉運蛋白-1(Glut1)：增生早期，較多血管瘤內皮細胞表達Glut1，增生中期，絕大部分微血管內皮細胞和散在分布的內皮細胞表達Glut1，增生晚期，Glut1表達迅速減弱;消退期血管瘤微血管內皮細胞不表達Glut1。所有海綿狀靜脈畸形、動靜脈畸形、毛細血管畸形、正常皮膚軟組織中的小動靜脈和微血管均不表達Glut1［10］。
⑨基因芯片將來也可以作為新增工具。有報道稱嬰幼兒血管瘤與染色體5q31-33有關。
1.腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤，其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。
2.從組織病理學角度增加了微靜脈畸形，微靜脈的管徑應比毛細管靜脈還要細(50～200um)。臨床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)應屬微靜脈畸形而不是屬于毛細血管型。靜脈畸形應為老分類中的海綿型血管瘤。
3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細管型和海綿型淋巴管瘤;而大囊型則相當于老分類中的囊腫型或囊性水瘤。
4.混合型中的靜脈-淋巴管畸形應指老分類中及臨床常見的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則系指老分類中的毛細管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
血管畸形的并發癥
血管畸形的西醫治療
血管瘤脈管畸形的治療應根據病損類型、位置及病員的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般采用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應行觀察，如發展迅速時，也應及時給予一定的干預治療。
嬰兒或兒童時期的血管瘤，其血管壁內皮細胞層仍處于胚胎狀態，對激素治療較敏感，對生長迅速的嬰幼兒(特別在1歲內者)血管瘤，可試用潑尼松口服或應用潑尼松龍行瘤腔注射，有時能使腫瘤得到明顯縮小及停止生長;并可借此有利于對血管瘤的診斷。
血管畸形則對激素治療不敏感。放射治療的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多數人反對用放射治療。能切除的血管畸形可行手術治療，腫瘤切除后的創面可直接縫合或用局部皮瓣轉移修復;大的創面需要游離植皮;洞穿的缺損需行組織移植整復。唇、舌部的血管畸形應在不影響功能的情況下切除，如腫瘤過大則宜作分期切除，或于切除后殘留的病損內注射硬化劑，以免影響功能與外形。
硬化劑行病損腔內注射
靜脈畸形可用5%魚肝油酸鈉(sodium morrhuate)或其他硬化劑行病損腔內注射，使病損組織纖維化、閉鎖，致病損縮小或消失。注射時宜暫壓迫周圍組織，阻斷血流;1～2周注射1次。注射劑量視病損大小決定，一般魚肝油酸鈉注入1次不超過5ml，如療效不好可用外科手術切除或低溫治療。面部微靜脈畸形可試用氬離子(Ar)激光或氪離子(Kr)光化學療法治療療效較好。YAG激光或低溫治療對黏膜下靜脈畸形有一定療效。
手術治療
動靜脈畸形，主要采用手術治療。手術時應先結扎切斷與腫瘤交通的動脈，爾后再切除病變。有時因病變廣泛，手術時需作一側或雙側頸外動脈結扎，以減少出血。近年來，由于介入放射學(interventional radiology)的發展可以應用經導管動脈栓塞技術(transcather arterial embolization, TAE, TCAE)，以控制和減少術中出血。其止血效果遠較頸外動脈結扎為好;因為除動脈主干外，動脈的各級分支，直至終末支均可得到栓塞，沒有末梢血管壓力驟降、管腔開放、反而形成側支循環之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明膠海綿。
應當指出：曾有人試圖單獨應用頸外動脈結扎術以治療動靜脈畸形，經驗和實驗研究證明，不但無效，而且可以促進非正規的側支循環形成，反給后期進一步治療帶來困難和麻煩。應用頸外動脈結扎術治療動靜脈畸形不但在實際上是無效的，而且在理論上也是錯誤的。
頜骨中心性血管畸形手術時極易出血，除準備足夠血源外，為控制出血可采用低溫、降壓麻醉。手術時應結扎一側或雙側頸外動脈，或直接先結扎下牙槽動脈(或上頜動脈);當然，TAE技術比頸外動脈結扎能更有效地控制術中出血。
以前對頜骨中心性血管畸形多采用切骨手術，目前則傾向于盡量采用保存性手術;其中介入性治療已初步取得成功，宜作為首選。其次，可選擇在有效的控制出血后，僅刮除骨內病損，能保留更多的骨組織以維護面部外形。當然對于骨質破壞過多過大，出血難以完全控制的病例也可采用切骨術。
淋巴管畸形的治療主要采用手術，特別是對微囊型患者。小的病損可以全部切除;大的病損也可采用分期切除，或為改善功能和容貌的部份切除術。
平陽霉素治療
近年來臨床上采用平陽霉素治療脈管畸形的報道愈來愈多，其主要適應證為靜脈畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定療效。由于平陽霉素屬抗癌藥物，其遠期療效和不良反應有待繼續觀察。
目前，治療血管瘤及脈管畸形的方法雖較多，但對大的脈管畸形的治療問題尚未完全解決。由于近年來整復外科，特別是顯微外科技術的進步，對一些巨大脈管畸形行“根治性”切除和缺損立即整復已成為可能，并將為更多的醫師所采用，為更多的病員所接受。
血管畸形吃什么好？
血管畸形食療方(資料僅供參考，詳細需咨詢醫生)
洋參炙羊骨：帶肉羊腿骨1千克，西洋參10克，三七3克。調料適量。羊骨洗凈、敲開備用;西洋參及三七洗凈。鍋內放水，燒沸后，放入羊骨焯5分鐘，倒掉熱水。鍋內放入羊骨、西洋參、三七，加水適量(以剛淹過羊肉等為度)，武火燒沸，文火燉60分鐘，再武火濃縮，加調味品即成。吃羊腿肉，佐餐食用。
杜仲魚頭煲：河魚魚頭1個(約重500克)，杜仲30克，黃芪10克，葛根10克，調味品適量。魚頭整凈，切塊，加油、鹽、姜、蔥淹制5分鐘。瓦煲加水，入魚頭、杜仲、黃芪、葛根，武火煮沸，文火慢燉，連煲一起上桌。佐餐食用。
云耳金針菜：黑木耳,黃花菜各適量,炒菜食用。
血管畸形吃什么對身體好?
1、 飲食宜以清淡易消化為主;
2、 多喝水，補充水分有利于腺體分泌腺液，及時補充水分既可增加循環血量，又可降低代謝產物，減輕毒物對肝臟的損害，起到 “內洗滌”的作用;
3、 保證營養素的供應。優質蛋白、糖、維生素B族和維C等，是保護細胞必需的營養素，如果缺乏這些精微物質，會引起細胞的損害，老年人應經常吃富含蛋白質的瘦肉、魚類、蛋類、乳類、豆制品等;糖類可從米、面等主食中攝取;維生素類主要來自新鮮蔬菜和水果。
血管畸形最好別吃什么食物?
1、 忌食辛辣、生冷食物;
2、 戒煙酒;
3、 少吃高脂肪飲食;
4、 少食油炸、熏烤食物。
參看
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給血管畸形條目的留言--58.152.113.119 2013年4月5日 (五) 15:52 (CST) 留言：我家小兒有靜脈血管畸形,有沒有同類病人可以大家傾訴一下 | |
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