過渡區(qū)R波遞增不良
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過渡區(qū)R波遞增不良：淀粉樣變性累及冠狀動脈者可引起心絞痛。約80%的病人胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波或過渡區(qū)R波遞增不良。
淀粉樣變心肌病是淀粉樣物質(zhì)在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌疾病。淀粉樣變心肌病(cardiacamyloidosis)發(fā)病機(jī)制不詳，但目前認(rèn)為它是一種蛋白構(gòu)象疾病，細(xì)胞外蛋白的折疊錯誤起著重要的作用，導(dǎo)致不可溶的、有毒的蛋白在組織的β片層纖維蛋白中沉積，這與免疫、遺傳、炎癥等因素有關(guān)。心肌淀粉樣變可能與甲狀腺素運(yùn)載蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突變有關(guān)。
目錄 |
過渡區(qū)R波遞增不良的原因
臨床一般分為原發(fā)和繼發(fā)性：發(fā)生于結(jié)核類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者均稱為繼發(fā)性淀粉樣變;如無以上病因可查則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)淀粉樣變性為病理學(xué)名詞，系指組織內(nèi)積聚大量具糖蛋白性質(zhì)的纖維物質(zhì)其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)非免疫性淀粉蛋白(AA)類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種
1.AC致淀粉樣變性為目前臨床最常見的淀粉樣變性，多見于原發(fā)性、系統(tǒng)性淀粉樣變性系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類淀粉樣物質(zhì)為異常克隆的β細(xì)胞所分泌;主要是累及心臟、舌胃腸、肌肉、肌腱和皮膚火罐網(wǎng)此外肝、脾腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累
2.AA致淀粉樣變性臨床稱為繼發(fā)性淀粉樣變性，常由結(jié)核病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病，或多發(fā)性骨髓瘤，系由炎癥反應(yīng)之巨噬細(xì)胞吞噬血清AA蛋白并使之分解所致主要累及腎、肝脾和腎上腺等組織此外尚與心房黏液瘤形成有關(guān)。
3.AEI致淀粉樣變性多見于甲狀腺髓樣癌。
4.SA致淀粉樣變性心臟胰腺前列腺和大腦為其主要受累部位h，尤好發(fā)于老年人，故臨床多稱之為老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性
過渡區(qū)R波遞增不良的診斷
具有以下病史特點(diǎn)是早期發(fā)現(xiàn)本病的重要線索：①心室腔不大伴發(fā)進(jìn)行性難治性心力衰竭;②左心室肥厚伴心電圖低電壓;③左室壁均勻肥厚伴室壁活動彌漫性減低;④既往有高血壓伴進(jìn)行性低血壓及類似陳舊性心梗圖形;⑤舌體寬大肥厚。確診需要通過心內(nèi)膜活檢和組織化學(xué)染色診斷。
過渡區(qū)R波遞增不良的鑒別診斷
需要鑒別的有：縮窄性心包炎、特發(fā)性限制型心肌病、特發(fā)性肥厚型心肌病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病老年性退行性心臟病變
甲狀腺機(jī)能減低可以出現(xiàn)多漿膜腔積液和下肢浮腫，但患者甲狀腺功能基本正常，暫不支持。患者以胸悶、氣促、浮腫為首發(fā)表現(xiàn)，癥狀反復(fù)，漸進(jìn)加重，查體血壓偏低，脈壓減小，頸靜脈怒張、雙側(cè)胸腔積液、腹腔積液、下肢浮腫，臨床表現(xiàn)為舒張性心力衰竭，心源性疾病要考慮。
a.縮窄性心包炎：為舒張性心力衰竭最常見病因，多由結(jié)核性心包炎，化膿性心包炎引起，胸片或CT可見心包鈣化、增厚，心臟二維超聲可明確診斷，但患者無相應(yīng)病史，PPD試驗(yàn)5U陰性不支持結(jié)核感染，心臟二維超聲無心包增厚鈣化，僅有少量心包積液，不支持該診斷;
b.表現(xiàn)為舒張功能障礙的心肌病：患者有室間隔和左室后壁肥厚，EF值正常，肥厚為對稱性，不是典型肥厚型心肌病表現(xiàn)，且體表心電圖提示肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，不支持肥厚型心肌病;淀粉樣變心肌病代表性疾病為心內(nèi)膜心肌纖維化，臨床表現(xiàn)為全身阻塞性充血，心電圖可以有低電壓或房室肥大改變，超聲心動圖表現(xiàn)為受累心腔窄小，心內(nèi)膜超聲反光增強(qiáng)和鈣化反光點(diǎn)，室間隔和左室后壁厚度正常或輕度增加。受累心腔多部位行心內(nèi)膜活檢有較大意義。室間隔與左室后壁增厚明顯，無典型心內(nèi)膜組織增厚和鈣化，必要時可考慮行心內(nèi)膜心肌活檢明確。淀粉樣變心肌病中表現(xiàn)為限制性心肌病的典型疾病為心臟淀粉樣變性，常有心肌對稱肥厚，超聲下心肌回聲增強(qiáng)(顆粒樣閃爍)，本例無此表現(xiàn)且蛋白電泳和免疫球蛋白電泳均未見單克隆增高不太支持，但體表心電圖低電壓較符合心臟淀粉樣變性改變，可行口腔或腸道粘膜或腹壁脂肪活檢、剛果紅染色明確;
c.肺源性心臟病：患者有下肢浮腫，臨床表現(xiàn)為右心衰竭，要考慮深靜脈血栓脫落導(dǎo)致慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，淀粉樣變心肌病，必要時可做下肢深靜脈和腔靜脈多普勒超聲和肺動脈CTA明確。
具有以下病史特點(diǎn)是早期發(fā)現(xiàn)本病的重要線索：①心室腔不大伴發(fā)進(jìn)行性難治性心力衰竭;②左心室肥厚伴心電圖低電壓;③左室壁均勻肥厚伴室壁活動彌漫性減低;④既往有高血壓伴進(jìn)行性低血壓及類似陳舊性心梗圖形;⑤舌體寬大肥厚。確診需要通過心內(nèi)膜活檢和組織化學(xué)染色診斷。
過渡區(qū)R波遞增不良的治療和預(yù)防方法
原發(fā)性淀粉樣變多主張用烷化劑和潑尼松治療。美法侖抑制B細(xì)胞活性，減少類淀粉樣物前體血清濃度;秋水仙堿可干擾溶酶體對纖維前體的攝取和降解，影響淀粉樣物前體進(jìn)展為原纖維的過程，也可能作用于漿細(xì)胞的微管系統(tǒng)阻斷淀粉樣物質(zhì)的合成和排出;甲氨蝶呤可抑制二氫葉酸還原酶，阻止尿嘧啶轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E8%83%B8%E8%85%BA%E5%98%A7%E5%95%B6" title="胸腺嘧啶">胸腺嘧啶，影響免疫活性細(xì)胞DNA合成，起到免疫抑制作用。臨床觀察甲氨蝶呤5～10mg/W、秋水仙堿lmg/d、潑尼松20mg/d治療淀粉樣變心肌病，可延長患者壽命。對于淀粉樣變心肌病的慢性心力衰竭的治療，可應(yīng)用利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、β受體阻斷劑治療，不宜用洋地黃，因易引起中毒。
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