“E”字征
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食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。為先天性主動脈狹窄，
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“E”字征的原因
主動脈縮窄最常見于動脈導(dǎo)管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。縮窄段主動脈外表輪廓向內(nèi)凹陷，但動脈韌帶附著處主動脈壁凹陷不明顯，甚或略為突出?？s窄段及其相鄰部位界限明顯，長度一般均在1cm以內(nèi)。與縮窄段近端相連接的主動脈弓遠(yuǎn)段漸漸變細(xì)，呈圓錐狀。與縮窄段遠(yuǎn)端相連接的降主動脈外徑可能擴(kuò)大，血管壁增厚。縮窄段主動脈內(nèi)徑往往比外觀更為細(xì)小，主動脈壁中層增厚，突入主動脈管腔，形成隔板或隔膜。主動脈壁內(nèi)膜層也肥厚。主動脈管腔細(xì)小，僅能通過探針或徑僅數(shù)毫米，位于隔膜的中心部位或偏向一側(cè)。縮窄段遠(yuǎn)端主動脈壁由于血流沖擊常引致內(nèi)膜層增厚。心臟往往增大，左心室肥大很常見。冠狀動脈中層常增厚，管腔減小，可較早呈現(xiàn)冠循環(huán)血供不足的癥狀。約25～40%的病例主動脈瓣呈雙瓣葉型。肋間動脈明顯增粗，胸壁側(cè)支循環(huán)豐富。少數(shù)病例主動脈弓分支亦可呈現(xiàn)異常，如左鎖骨下動脈狹窄，右鎖骨下動脈狹窄或右鎖骨下動脈異位起源于縮窄段主動脈的近端或遠(yuǎn)端等。由于縮窄段近端血壓升高，豐富的側(cè)支循環(huán)以及動脈擴(kuò)大迂曲，顱內(nèi)動脈、縮窄段近遠(yuǎn)端主動脈以及肋間動脈等血管易發(fā)生動脈瘤，它的發(fā)生率隨年齡增大而升高。動脈瘤破裂可以致死。
“E”字征的診斷
主動脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否并有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。
嬰幼兒期：單純導(dǎo)管后型主動脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現(xiàn)臨床癥狀。并有其它心臟血管先天性畸形和導(dǎo)管前型主動脈縮窄病例，則最常見的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數(shù)病例在出生后1個月內(nèi)動脈導(dǎo)管閉合時開始呈現(xiàn)呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困難、肝臟腫大、心臟擴(kuò)大等癥狀。嬰幼兒呈現(xiàn)左心室衰竭，內(nèi)科治療常難于控制。導(dǎo)管前型主動脈縮窄程度嚴(yán)重，且動脈導(dǎo)管粗而暢通的病例，由于降主動脈存在右至左分流，足趾、有時左手可能呈現(xiàn)紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動脈搏動正常，動脈導(dǎo)管區(qū)聽不到雜音。但由于常并有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內(nèi)左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見。左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現(xiàn)紫紺。
主動脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現(xiàn)高血壓，但血壓升高的程度不嚴(yán)重，一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現(xiàn)心臟擴(kuò)大。心區(qū)可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應(yīng)的背部聽到收縮期雜音和奔馬律，常見股動脈搏動減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴(kuò)大的側(cè)支循環(huán)血管，但難于捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴(kuò)大，且進(jìn)行性增大，肺血管明顯充血。心電圖檢查，在出生后數(shù)月內(nèi)即可顯示右心室肥厚，6個月后可呈現(xiàn)雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動圖可顯示主動脈縮窄段病變。主動脈插管檢查，可根據(jù)縮窄段上下端主動脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，主動脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長度和狹窄程度，而且還可以顯示側(cè)支循環(huán)血管，觀察升主動脈和主動脈弓的發(fā)育和主動脈分支的分布情況有無異常，以及是否并發(fā)動脈瘤等。
童年及成年期：不并有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例，生長入童年期時，大多數(shù)不呈現(xiàn)臨床癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，股動脈搏動減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進(jìn)一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現(xiàn)頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動強(qiáng)烈，鼻衂等癥狀，少數(shù)病例由于軀體下半部血供減少，可呈現(xiàn)下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內(nèi)血管動脈瘤裂破，可引致蛛網(wǎng)膜下出血。擴(kuò)大的肋間動脈壓迫脊髓前動脈，可造成下肢癱瘓。進(jìn)入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因并發(fā)細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎和主動脈裂破而致死。體格檢查一般生長發(fā)育正常，橈動脈搏動強(qiáng)，股動脈搏動減弱或消失。下肢動脈搏動比上肢動脈延遲出現(xiàn)，上肢血壓比下肢顯著增高?？s窄段病變累及左鎖骨下動脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側(cè)支循環(huán)發(fā)達(dá)的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區(qū)，可以見到和捫到側(cè)支循環(huán)血管搏動，胸骨左緣?？陕牭绞湛s雜音，并傳導(dǎo)到背部。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動脈呈現(xiàn)高血壓病征。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。兒童期時可無異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動脈弓陰影減少，在主動脈結(jié)處可呈現(xiàn)擴(kuò)大的左鎖下動脈和縮窄段下端胸降主動脈狹窄后擴(kuò)大所形成的“3”字征。擴(kuò)大迂曲的肋間動脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動脈縮窄病例的特殊X線征象。肋骨切跡僅見于5歲以上的病例，最常見于第4～9肋骨，一般累及雙側(cè)肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動脈，則受累的一側(cè)不顯現(xiàn)肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。
主動脈造影可明確縮窄段的部位、長度，主動脈腔狹窄程度，升主動脈及主動脈弓分支的分布情況和是否受累，側(cè)支循環(huán)血管情況，有時尚可顯示未閉的動脈導(dǎo)管。對于典型的主動脈縮窄病例不必要常規(guī)作主動脈造影檢查，但對縮窄段病變部位異常及長段主動脈縮窄病例，如下背部可聽到雜音，肋骨切跡僅限于一側(cè)或位置較低者，則主動脈造影術(shù)提供的資料有助于手術(shù)方案的制定。
心電圖檢查：心電圖改變?nèi)Q于縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長短。童年期病例心電圖檢查可無異常發(fā)現(xiàn)，年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。并有其它心臟血管病變者，則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例，如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導(dǎo)阻滯。應(yīng)慎重考慮病人能否耐受手術(shù)治療。
心導(dǎo)管檢查：經(jīng)股動脈插入導(dǎo)管向上送入降主動脈，如能通過縮窄段可測定縮窄段近端主動脈壓力。然后，緩慢地拉出導(dǎo)管，同時連續(xù)記錄主動脈壓力。導(dǎo)管通過縮窄段時，血壓立即突然降低。縮窄段上下端主動脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷，而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。并有其它心臟血管病變者，心導(dǎo)管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動圖檢查亦可顯示主動脈縮窄病變。
“E”字征的鑒別診斷
要與升主動脈根部環(huán)狀縮窄相鑒別。它們X線檢查與心電圖檢查顯示的征象相似。升主動脈根部環(huán)狀縮窄大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見，有的病人有家族史。主動脈瓣狹窄 大多數(shù)主動脈瓣狹窄患者為成年人，多無風(fēng)濕病史，常于查體時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。
主動脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否并有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。
嬰幼兒期：單純導(dǎo)管后型主動脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現(xiàn)臨床癥狀。并有其它心臟血管先天性畸形和導(dǎo)管前型主動脈縮窄病例，則最常見的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數(shù)病例在出生后1個月內(nèi)動脈導(dǎo)管閉合時開始呈現(xiàn)呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困難、肝臟腫大、心臟擴(kuò)大等癥狀。嬰幼兒呈現(xiàn)左心室衰竭，內(nèi)科治療常難于控制。導(dǎo)管前型主動脈縮窄程度嚴(yán)重，且動脈導(dǎo)管粗而暢通的病例，由于降主動脈存在右至左分流，足趾、有時左手可能呈現(xiàn)紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動脈搏動正常，動脈導(dǎo)管區(qū)聽不到雜音。但由于常并有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內(nèi)左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見。左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現(xiàn)紫紺。
主動脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現(xiàn)高血壓，但血壓升高的程度不嚴(yán)重，一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現(xiàn)心臟擴(kuò)大。心區(qū)可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應(yīng)的背部聽到收縮期雜音和奔馬律，常見股動脈搏動減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴(kuò)大的側(cè)支循環(huán)血管，但難于捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴(kuò)大，且進(jìn)行性增大，肺血管明顯充血。心電圖檢查，在出生后數(shù)月內(nèi)即可顯示右心室肥厚，6個月后可呈現(xiàn)雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動圖可顯示主動脈縮窄段病變。主動脈插管檢查，可根據(jù)縮窄段上下端主動脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，主動脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長度和狹窄程度，而且還可以顯示側(cè)支循環(huán)血管，觀察升主動脈和主動脈弓的發(fā)育和主動脈分支的分布情況有無異常，以及是否并發(fā)動脈瘤等。
童年及成年期：不并有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例，生長入童年期時，大多數(shù)不呈現(xiàn)臨床癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，股動脈搏動減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進(jìn)一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現(xiàn)頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動強(qiáng)烈，鼻衂等癥狀，少數(shù)病例由于軀體下半部血供減少，可呈現(xiàn)下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內(nèi)血管動脈瘤裂破，可引致蛛網(wǎng)膜下出血。擴(kuò)大的肋間動脈壓迫脊髓前動脈，可造成下肢癱瘓。進(jìn)入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因并發(fā)細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎和主動脈裂破而致死。體格檢查一般生長發(fā)育正常，橈動脈搏動強(qiáng)，股動脈搏動減弱或消失。下肢動脈搏動比上肢動脈延遲出現(xiàn)，上肢血壓比下肢顯著增高?？s窄段病變累及左鎖骨下動脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側(cè)支循環(huán)發(fā)達(dá)的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區(qū)，可以見到和捫到側(cè)支循環(huán)血管搏動，胸骨左緣常可聽到收縮雜音，并傳導(dǎo)到背部。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動脈呈現(xiàn)高血壓病征。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。兒童期時可無異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動脈弓陰影減少，在主動脈結(jié)處可呈現(xiàn)擴(kuò)大的左鎖下動脈和縮窄段下端胸降主動脈狹窄后擴(kuò)大所形成的“3”字征。擴(kuò)大迂曲的肋間動脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動脈縮窄病例的特殊X線征象。肋骨切跡僅見于5歲以上的病例，最常見于第4～9肋骨，一般累及雙側(cè)肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動脈，則受累的一側(cè)不顯現(xiàn)肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。
主動脈造影可明確縮窄段的部位、長度，主動脈腔狹窄程度，升主動脈及主動脈弓分支的分布情況和是否受累，側(cè)支循環(huán)血管情況，有時尚可顯示未閉的動脈導(dǎo)管。對于典型的主動脈縮窄病例不必要常規(guī)作主動脈造影檢查，但對縮窄段病變部位異常及長段主動脈縮窄病例，如下背部可聽到雜音，肋骨切跡僅限于一側(cè)或位置較低者，則主動脈造影術(shù)提供的資料有助于手術(shù)方案的制定。
心電圖檢查：心電圖改變?nèi)Q于縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長短。童年期病例心電圖檢查可無異常發(fā)現(xiàn)，年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。并有其它心臟血管病變者，則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例，如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導(dǎo)阻滯。應(yīng)慎重考慮病人能否耐受手術(shù)治療。
心導(dǎo)管檢查：經(jīng)股動脈插入導(dǎo)管向上送入降主動脈，如能通過縮窄段可測定縮窄段近端主動脈壓力。然后，緩慢地拉出導(dǎo)管，同時連續(xù)記錄主動脈壓力。導(dǎo)管通過縮窄段時，血壓立即突然降低?？s窄段上下端主動脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷，而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。并有其它心臟血管病變者，心導(dǎo)管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動圖檢查亦可顯示主動脈縮窄病變。
“E”字征的治療和預(yù)防方法
治療：先天性主動脈縮窄應(yīng)該如何治療?
主動脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復(fù)正常。
主動脈縮窄病例一旦明確診斷，均應(yīng)考慮施行手術(shù)治療，但手術(shù)治療的時期和手術(shù)方式的選擇則需根據(jù)病人的年齡和心血管病變情況而定。
預(yù)防：先天性主動脈縮窄應(yīng)該如何預(yù)防?
導(dǎo)管后型主動脈縮窄各種外科治療的手術(shù)死亡率一般低于3%，常見的死亡原因為心力衰竭，肺動脈不足和技術(shù)操作不當(dāng)，血管或動脈瘤破裂大量出血。1歲以下嬰幼兒由于病情嚴(yán)重，手術(shù)死亡率比1歲以上的病人高。伴有其它先天性心臟血管畸形者，手術(shù)死亡率增高。伴有心室間隔缺損者，手術(shù)死亡率為20～30%，伴有其它嚴(yán)重心臟血管畸形者，則手術(shù)死亡率高達(dá)50～70%。
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