上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤
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上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma)又稱組織細(xì)胞樣血管瘤(histiocytoid hemangioma)。本病為臨床和組織學(xué)上介于血管肉瘤和血管瘤之間的腫瘤。可侵犯軟組織和肺、肝、骨等器官。
目錄 |
上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的癥狀
本病為多灶性血管腫瘤，可侵犯軟組織和肺、肝、骨等器官。皮膚損害罕見(jiàn)，呈單發(fā)或多發(fā)性緩慢生成的丘疹或結(jié)節(jié)。好發(fā)于上或下肢，多見(jiàn)于25歲前的男性。皮膚損害常與其下方的骨受累伴發(fā)，自覺(jué)癥狀從無(wú)癥狀到伴發(fā)嚴(yán)重灼熱痛。
根據(jù)臨床表現(xiàn)以多灶性血管腫瘤，出現(xiàn)皮膚損害罕見(jiàn)，結(jié)合組織病理檢查即可診斷。
上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的診斷
上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理：可見(jiàn)擴(kuò)張的血管和梭形細(xì)胞兩種組織結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)細(xì)胞多形性和核分裂象。網(wǎng)硬蛋白染色見(jiàn)個(gè)別細(xì)胞和成群細(xì)胞外方繞有網(wǎng)狀纖維。免疫組化檢查，第8因子相關(guān)抗原和荊豆植物血凝素陽(yáng)性。上皮膜抗原和細(xì)胞角蛋白染色通常為陰性。
上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
廣泛切除。少數(shù)轉(zhuǎn)移者可用化療或放療，或二者聯(lián)合應(yīng)用。
(二)預(yù)后
可見(jiàn)到少數(shù)人有轉(zhuǎn)移。
參看
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