黑素瘤
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源于皮膚，粘膜，眼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)色素沉著區(qū)域的黑素細(xì)胞的惡性腫瘤。
每年國(guó)有25000個(gè)惡性黑素瘤新增病例，死亡約6000人。發(fā)病率在急速上升。日光照射是危險(xiǎn)因素，同樣危險(xiǎn)因素還包括家族史，發(fā)生惡性斑痣，較大的先天性黑素細(xì)胞痣和發(fā)育不良性痣綜合征。黑人少見。
目錄 |
黑素細(xì)胞
多數(shù)惡性黑素瘤均起源于正常皮膚的黑素細(xì)胞，約40%~50%發(fā)生于色素痣(參見第125節(jié)痣和發(fā)育不良性痣)。惡性黑素瘤在兒童中很少見，但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。暈痣通常會(huì)自行消失但在極少數(shù)病例會(huì)成為黑素瘤。雖然懷孕期易罹患黑素瘤，但妊娠并不增加色素痣惡變?yōu)楹谒亓龅目赡苄浴Ｔ?a href="/w/%E6%80%80%E5%AD%95" title="懷孕" class="mw-redirect">懷孕期間，痣的形狀和大小常有變化。以下危險(xiǎn)信號(hào)提示色素痣惡變：大小改變，顏色改變，變紅，變白，變藍(lán)，特別是色素沉著區(qū)向周圍正常皮膚擴(kuò)散；表面特征改變，質(zhì)地形狀的改變；尤其是痣周圍皮膚出現(xiàn)炎癥反應(yīng)，可能有出血，潰瘍，瘙癢或疼痛等表現(xiàn)。
惡性黑素瘤在大小，形狀和顏色(通常色素沉著)及局部侵襲和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的傾向方面均有不同。該腫瘤擴(kuò)散迅速，可在診斷數(shù)月后死亡。早期，非常表淺的病損5年治愈率可為100%。所以治愈率取決于早期診斷，早期治療。
病因
1．痣細(xì)胞痣惡變：
現(xiàn)在認(rèn)為皮膚黑色素瘤雖與痣細(xì)胞痣有關(guān)，但非完全如此。黑色素瘤細(xì)胞來源于皮內(nèi)型真皮內(nèi)痣細(xì)胞而非所謂交界型痣細(xì)胞。掌、跖部黑色素瘤大多與痣細(xì)胞痣無(wú)關(guān)。因此，有人認(rèn)為黑色素瘤不完全與痣細(xì)胞痣有關(guān)。
但任何痣包括色素性皮損，當(dāng)突然發(fā)生增長(zhǎng)加速，色素增深或變淺，周圍出現(xiàn)不規(guī)則的色素暈，或色素脫失暈，發(fā)癢、刺痛、表面出現(xiàn)鱗屑、分泌、結(jié)痂、破潰、出血、脫毛，近旁出現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)，或出現(xiàn)不明原因的區(qū)域淋巴結(jié)增大時(shí)，都應(yīng)考慮是開始惡變的指征，需要嚴(yán)加注意。
反復(fù)照射290～320 nm波長(zhǎng)的紫外線不僅可導(dǎo)致黑素細(xì)胞數(shù)量的增加，且可引起其質(zhì)的變化。
黑色素瘤的發(fā)病率與陽(yáng)光特別是紫外線的照射有關(guān)。
有人認(rèn)為惡性雀斑樣痣型黑色素瘤與陽(yáng)光的直接照射有關(guān)，非曝光部位的結(jié)節(jié)型黑色素瘤則可能因日光作用，曝光區(qū)皮膚釋放一種物質(zhì)進(jìn)入血中（日光循環(huán)因子），作用于非曝光部位皮膚的黑色素細(xì)胞所致。
3．種族：
白種人比有色人種的黑色素瘤發(fā)病率高。美國(guó)白種人的發(fā)病率每年可高達(dá)42/10萬(wàn)，而黑種人每年僅為0.8/10萬(wàn)。
4．遺傳：
患者家族成員中易患該病。Anderson（1971）報(bào)道22個(gè)家族中有74例患者。也有報(bào)道同卵雙生患者。家族性患者的發(fā)病年齡較一般早10年左右。某些遺傳性皮膚病如著色性干皮病患者50%可發(fā)生該病。
5．外傷與刺激：
該病常發(fā)生于頭皮、手掌、足底等經(jīng)常遭受摩擦部位，不少年輕女性患者常有多年前“點(diǎn)痣”史。有人統(tǒng)計(jì)10%～60%患者有外傷史，包括壓傷、刺傷、鈍器傷、拔甲、燒傷或X線照射等。
6．病毒感染：
有人在田鼠和人的黑色素瘤細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)病毒樣顆粒。
7．免疫反應(yīng)：
該病多見于老年人，隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病率增加。另外，可有自行消退現(xiàn)象，說明該病的發(fā)生與患者機(jī)體免疫反應(yīng)有一定關(guān)系。
診斷
有兩種分類系統(tǒng)可用于Ⅰ期黑素瘤的評(píng)估：(1)根據(jù)Breslow的描述，從表皮顆粒層至腫瘤侵犯的最深處作為測(cè)量黑素瘤的深度。(2)根據(jù)Clark的分類，腫瘤侵犯的解剖學(xué)的深度。在Clark的分類中，Ⅰ級(jí)表示黑素瘤僅局限于表皮；Ⅱ級(jí)黑素瘤已侵犯真皮的乳頭層；Ⅲ級(jí)黑素瘤已經(jīng)廣泛累及乳頭層；Ⅳ級(jí)黑素瘤侵犯真皮網(wǎng)狀層；Ⅴ級(jí)表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪。Breslow厚度及黑素瘤累及的深度的(Clark等級(jí))的增加與較差的預(yù)后有關(guān)。
臨床表現(xiàn)
1．結(jié)節(jié)型黑色素瘤 此型臨床最為常見。其特征是腫瘤呈結(jié)節(jié)狀突出于皮膚表面，顏色較為一致，為黑褐色或灰紅色，亦有偶見無(wú)色的。腫塊表面多規(guī)則，或菜花狀，或息肉狀，或菌狀。表面常發(fā)生潰瘍。腫塊于短期內(nèi)常迅速增大，達(dá)數(shù)厘米不等。
2．蔓延型黑色素瘤 此型呈表淺濕疹樣外觀，多由原位黑色素瘤浸潤(rùn)發(fā)展而來，腫瘤周圍皮膚具有濕疹樣變化。蔓延型濕疹樣惡性黑色素瘤的邊緣不規(guī)則，表面凹凸不平，呈灰黑色、灰白色、淡紅色等雜亂色。
3．雀斑型黑色素瘤 此型多由原位病變惡性雀斑發(fā)展而來。瘤塊附近表皮具有雀斑樣特征。其邊緣變極不規(guī)則，但表面卻呈扁平狀，顏色多呈不同程度之棕色，亦可與蔓延型相似。本型常于老年面部雀斑病變基礎(chǔ)上發(fā)生，不過我國(guó)較少見。
4.特殊型黑色素瘤 腫瘤位于真皮深部和皮下組織內(nèi)，呈小結(jié)節(jié)狀，境界清楚，但無(wú)包膜，呈現(xiàn)灰白色或灰藍(lán)色，質(zhì)硬，常伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
鑒別
鑒別診斷包括基底細(xì)胞癌，脂溢性角化癥，發(fā)育不良痣，藍(lán)痣，皮膚纖維瘤，各種型別的痣，血管瘤(特別是手和足)，靜脈湖，化膿性肉芽腫和疣。如果有疑問，必須進(jìn)行稍超出病損的全層皮膚活檢。對(duì)小病損行切除活檢，對(duì)較大病損行切開活檢。連續(xù)切片活檢能確定黑素瘤的浸潤(rùn)深度，徹底的根治性手術(shù)必須在有明確的組織學(xué)診斷以后才可進(jìn)行。
色素性損害需要切除或活檢的標(biāo)準(zhǔn)有：病損近期增大，變黑，出血或潰瘍變。但是，以上癥狀常表示黑素瘤已侵入皮膚深層。當(dāng)皮損出現(xiàn)顏色改變(如褐色或黑色混有紅，白或藍(lán)色背景)，可見到或能觸及的不規(guī)則隆起，邊緣呈角形鋸齒或有切跡，則應(yīng)對(duì)皮損立即進(jìn)行活檢，能作出早期診斷。對(duì)于色素性損害用皮膚鏡(一種改良的浸油的眼鏡)檢查有助于區(qū)別黑素瘤和良性病損。
組織學(xué)判斷治療和預(yù)后主要通過顯微鏡觀測(cè)黑素瘤組織學(xué)上的浸潤(rùn)深度而決定。組織學(xué)分級(jí)需要進(jìn)行充分的活檢。中樞神經(jīng)系統(tǒng)和甲床下黑素瘤一般不用這些系統(tǒng)進(jìn)行分類。
淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)深度反映了患者的免疫應(yīng)答系統(tǒng)，與浸潤(rùn)的程度及預(yù)后有關(guān)。如果淋巴細(xì)胞僅在大多數(shù)表淺病損中浸潤(rùn)，則治愈的機(jī)會(huì)較大，反之，隨著浸潤(rùn)的深度的增加，治愈的機(jī)會(huì)明顯下降。
預(yù)后和治療
與腫瘤浸潤(rùn)的深度相比，診斷時(shí)腫瘤的分型對(duì)生存率的評(píng)估重要性不大(表126-1)。
惡性黑素瘤的轉(zhuǎn)移通過淋巴管和血管。局部轉(zhuǎn)移會(huì)形成色素或非色素性的衛(wèi)星丘疹或結(jié)節(jié)。也可出現(xiàn)皮膚或內(nèi)部器官的直接轉(zhuǎn)移，亦可在原發(fā)損害發(fā)現(xiàn)前出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。粘膜的黑素瘤似乎病損較局限，但預(yù)后較差。
治療黑素瘤的方法是外科手術(shù)切除。盡管對(duì)腫瘤邊緣切除的范圍還存在著爭(zhēng)論，但大多數(shù)專家認(rèn)為當(dāng)腫瘤厚度＜1mm，應(yīng)切除距腫瘤邊緣約1。0cm的正常皮膚。較深的病損則需要根治性的外科手術(shù)和前哨淋巴結(jié)的活檢。
治療方案
1、手術(shù)
早期黑色素瘤的常規(guī)治療方法是手術(shù)切除腫瘤及部分周圍正常組織。周圍皮膚需要切除的范圍和深度取決于腫瘤的厚度和侵潤(rùn)深度。如果腫瘤較淺，活檢的時(shí) 候就可以將腫瘤切凈，而不需行手術(shù)再次切除。如果腫瘤很厚，可能需要行擴(kuò)大切除；如果切除范圍過大，常需要植皮。根據(jù)臨床查體或B超檢查來決定是否做區(qū)域 淋巴結(jié)清掃。
2、化療
化療藥物是細(xì)胞毒類藥物，在殺傷腫瘤細(xì)胞的同時(shí)也殺傷正常細(xì)胞。化療常會(huì)合并惡心、嘔吐、粘膜損傷、骨髓抑制、肝腎功能損傷等副反應(yīng)，通過處理一般可以控制，主要是單純化療療效很低。
3、放療
放療是利用高能量射線殺死腫瘤細(xì)胞，一般認(rèn)為黑色素瘤對(duì)放療不敏感。但黑色素瘤腦轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移、反復(fù)淋巴結(jié)復(fù)發(fā)和頭頸部腫瘤，放療可以使腫瘤縮小和減輕癥狀。
惡性雀斑痣黑素瘤
惡性雀斑痣黑素瘤和惡性雀斑痣通常通過局部廣泛切除來治療，如果需要可以進(jìn)行植皮。大劑量X線治療的效果遠(yuǎn)較外科手術(shù)差。應(yīng)在皮損增大前，盡早切除惡性雀斑痣。除監(jiān)控的冷凍外科治療外，其他大多數(shù)治療達(dá)不到足夠的深度以去除受累的毛囊。
播散性或結(jié)節(jié)性黑素瘤需要廣泛切除包括深筋膜在內(nèi)的組織。如果有淋巴結(jié)累及，應(yīng)治療性切除淋巴結(jié)并進(jìn)行組織學(xué)檢查。
侵犯較深的惡性黑素瘤和局部或遠(yuǎn)處發(fā)生轉(zhuǎn)移的惡性黑素瘤可以進(jìn)行化療(達(dá)卡巴嗪，亞硝基脲，卡莫司丁，羅莫司丁)。預(yù)后較差。順鉑及其他化療法還在研究中。應(yīng)用卡介苗以改善患者免疫應(yīng)答反應(yīng)的結(jié)果并不理想，但是新的免疫療法(如白介素-2，淋巴因子和活化殺傷細(xì)胞)是有一定前途的。用黑素瘤抗原作為疫苗可能也會(huì)成為一種治療方法。
皮膚癌克星黑素瘤疫苗問世
美國(guó)AVAX技術(shù)公司宣布在澳大利亞推出該公司科研人員研制的一種有效治療黑素瘤的AC疫苗。
黑素瘤是死亡率最高的一種皮膚癌
往往在醫(yī)生作出診斷之前，癌細(xì)胞已擴(kuò)散到病人全身。澳大利亞是黑素瘤發(fā)病率最高的國(guó)家，每年大約有上萬(wàn)人患病，1000人因此喪生。
AC疫苗適用于黑素瘤三期病人。進(jìn)入這一階段后，患者的癌細(xì)胞已擴(kuò)散到淋巴系統(tǒng)。研究人員通過向表面蛋白質(zhì)植入疫苗分子，達(dá)到加強(qiáng)免疫系統(tǒng)，形成抗體的效果。
惡性黑色素瘤
此癌一部分由黑色素痣惡變而成，另一部分則在正常皮膚或雀斑基礎(chǔ)上演變而來。其演變的真正原因尚未明了，但外傷或各種外在刺激則被視為誘因。各種年齡均可罹患，但以老年人較多見。
本病初起在瞼緣或眼瞼皮膚有色素結(jié)節(jié)，逐漸變?yōu)檗钅[大，內(nèi)中所含色素多寡不一，但發(fā)展迅速，易造成廣泛而高度的轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移途徑由淋巴結(jié)或血路轉(zhuǎn)至內(nèi)臟。但亦有多年靜止，或僅緩緩增大者。若迅速潰破者，多在短期內(nèi)轉(zhuǎn)移。病程短者1~2個(gè)月，長(zhǎng)者可達(dá)10~20年不等。患者每因腫瘤的反復(fù)出血，或合并感染而來就醫(yī)。
以上幾種惡性腫瘤，在治療上一般分為手術(shù)與非手術(shù)治療二類。分述如下：
（1）手術(shù)治療：一般瘤腫體積小于10毫米者，無(wú)須先做活檢，只作一次完全的切除后即送活檢，切除線須離開瘤體稍遠(yuǎn)稍深，惡性低者少切，反之惡性高者多者，一般根據(jù)Ring氏提出的在距瘤體4~8毫米間。但亦有人提出可達(dá)15毫米以上者。如送檢組織仍有腫瘤組織發(fā)現(xiàn)，可再行切除及合并其他方法治療。瘤腫切除后，整復(fù)問題須按具體情況處理。
（2）非手術(shù)療法：指放射治療及化學(xué)藥物治療。因基底細(xì)胞癌對(duì)放射治療敏感，如癌體離瞼緣較遠(yuǎn)和累及范圍較小者，可以單獨(dú)應(yīng)用放射治療，其治愈率可達(dá)90%以上（上海眼耳鼻喉科醫(yī)院報(bào)導(dǎo)）。但放射治療亦會(huì)帶來一些并發(fā)癥，如放射性皮炎、角膜炎及白內(nèi)障等，亦間有繼發(fā)青光眼者。如手術(shù)切除及放射治療均告失效，而癌腫又已轉(zhuǎn)移到顱內(nèi)等處，則只能給予其他療法。
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