主-肺動(dòng)脈隔缺損
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主-肺動(dòng)脈窗全身性紫紺；充血性心力衰竭；心悸；氣急；乏力；肺動(dòng)脈高壓；收縮期雜音；水沖脈；股動(dòng)脈槍擊聲；毛細(xì)血管主-肺動(dòng)脈隔缺損或稱主-肺動(dòng)脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，據(jù)Stansel1977年統(tǒng)計(jì)，文獻(xiàn)中已報(bào)道的手術(shù)病例尚不足百例。缺損或窗口位于升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈之間，其病理生理和臨床表現(xiàn)酷似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。胚胎時(shí)期第5～8周，主-肺動(dòng)脈隔將動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈。在同一時(shí)期，室間隔將心室腔分隔成左、右心室，最終動(dòng)脈隔的下方與室間隔的上方相融合，使左、右心室分別與主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分別形成主-肺動(dòng)脈隔缺損、恒存動(dòng)脈干或高位室間隔缺損。
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發(fā)病機(jī)理
主-肺動(dòng)脈隔缺損導(dǎo)致循環(huán)生理異常。早期，由于大量血流自主動(dòng)脈分流至肺動(dòng)脈，使肺靜脈回流至左側(cè)心腔的血量增加，加重左心室負(fù)擔(dān)，因而引起左心室肥大及勞損，而體循環(huán)血流量相對不足，導(dǎo)致發(fā)育不良或遲緩。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小動(dòng)脈發(fā)生管壁增厚和管腔變小等繼發(fā)性病變，使肺動(dòng)脈阻力增加、壓力升高，右心室負(fù)荷過重，引起左、右心室合并肥大。待肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈時(shí)，形成反向（右至左）分流，出現(xiàn)全身性紫紺。
病理改變
典型的主-肺動(dòng)脈隔缺損，解剖上恰位于主動(dòng)脈瓣上方，形成主動(dòng)脈根部與肺總動(dòng)脈相通。缺損的直徑可為數(shù)毫米至數(shù)厘米，一般都在1cm以上。部分病人缺損口徑較大，且下緣十分鄰近主動(dòng)脈瓣，從外觀上難以與恒存動(dòng)脈干相區(qū)分。
臨床表現(xiàn)
主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多寡，以及是否發(fā)生繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及其程度。由于缺損一般較未閉動(dòng)脈導(dǎo)管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多病人在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發(fā)育不良等癥狀，一般較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉更為突出。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重產(chǎn)生逆向分流時(shí)則出現(xiàn)全身性紫紺（而非動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈高壓時(shí)的下半身紫紺）。抗生素廣泛應(yīng)用以來，動(dòng)脈內(nèi)膜炎已少見。
體檢時(shí)，在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，如已有明顯的肺動(dòng)脈高壓，可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉更響，且較表淺。同一部位可捫及震顫，肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，或伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音（Graham Steell雜音）。分流量較大時(shí)，常可在心尖部聽到三尖瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。因脈壓增寬，出現(xiàn)水沖脈、股動(dòng)脈槍擊聲和毛細(xì)血管搏動(dòng)等體征，其程度較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉更明顯。
輔助檢查
心電圖檢查示左心室肥大或左、右心室均肥大。
胸部X線檢查示心臟明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，升主動(dòng)脈擴(kuò)大。
超聲顯像檢查示升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間有異常通道。
鑒別診斷
1、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：是指位于左肺動(dòng)脈根部和降主動(dòng)脈峽部之間溝通肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的血管在出生后沒有閉合。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合并的心內(nèi)畸形。足月患嬰雖導(dǎo)管粗大，需出生后6-8周，待肺血管阻力下降后才出現(xiàn)癥狀。早產(chǎn)嬰兒由于肺小動(dòng)脈平滑肌較少，血管阻力較早下降，故于第一周即可有癥狀，往往出現(xiàn)氣促、心動(dòng)過速和急性呼吸困難等。于哺乳時(shí)更為明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小兒期得到代償，很少有自覺癥狀，只是發(fā)育欠佳，身材瘦小。有些兒童僅在勞累后易感到疲乏、心悸。未閉導(dǎo)管中等大小患者一般都無癥狀，直至20多歲劇烈活動(dòng)后才出現(xiàn)氣急、心悸等心功能失代償癥狀。肺動(dòng)脈高壓雖然可在2歲以下出現(xiàn)，但明顯的肺動(dòng)脈高壓征候大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血。活動(dòng)后發(fā)紺(多以下半身發(fā)紺明顯)。若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎，則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生，而以青年期多見。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分流量大的患者，左側(cè)胸廓略隆起，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)。一般可在胸骨左緣第2、3肋間捫及局限性震顫，同時(shí)可聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣Ⅲ～Ⅳ級以上心雜音，主要向左胸外側(cè)、左鎖骨下窩或左頸傳導(dǎo)。其舒張期成分的響度隨著肺動(dòng)脈壓的升高而遞減，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)僅留有收縮期雜音，伴隨震顫而見減弱，甚至消失。此外分流量大者，在心尖區(qū)尚可聽到功能性二尖瓣狹窄產(chǎn)生的柔和舒張期Ⅱ級心雜音。肺動(dòng)脈高壓者肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，但常被機(jī)器樣雜音所掩蓋而聽不到。肺動(dòng)脈高壓而使肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起關(guān)閉不全者尚可在胸骨左緣上方聽到肺動(dòng)脈瓣反流的嘆息樣心雜音(GrahamS.reellMurmur)。血壓可以正常，但分流量大的，收縮壓往往升高，而舒張壓則下降，甚至降至零點(diǎn)，因而出現(xiàn)周圍血管體征，如脈壓增大、脈搏宏大、頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)、水沖脈、指甲床或皮膚內(nèi)有毛細(xì)血管搏動(dòng)現(xiàn)象;并可聽到槍擊音。這些血管體征均隨肺動(dòng)脈壓的上升而減輕，以至消失。
2、永存動(dòng)脈干：I型永存動(dòng)脈干是指左、右心室均向一根共同的動(dòng)脈干射血，動(dòng)脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖的主、肺動(dòng)脈的遺跡，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來自動(dòng)脈千。永存動(dòng)脈干I型是指動(dòng)脈干部分分隔，肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動(dòng)脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見，約占48%。嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動(dòng)過速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺，同時(shí)伴紅細(xì)胞增多和杵狀指(趾)。
治療措施
確定診斷反應(yīng)施行手術(shù)治療。對已有明顯肺動(dòng)脈高壓，但肺動(dòng)脈壓仍低于主動(dòng)脈壓，左向右分流的雜音仍較響者，應(yīng)爭取盡早手術(shù)。肺動(dòng)脈壓接近或超過主動(dòng)脈壓、雜音很輕或已消失、靜止?fàn)顟B(tài)或輕度活動(dòng)即出現(xiàn)唇指紫紺、動(dòng)脈血氧飽和度＜90%、或肺總阻力超過10Wood單位者，已喪失手術(shù)時(shí)機(jī)，此時(shí)缺損已成為肺動(dòng)脈高壓血流的“安全”減壓通道，如強(qiáng)行閉合手術(shù)，會(huì)促進(jìn)右心衰竭，加速病情惡化。
手術(shù)采用胸骨正中切口，切開心包顯露心臟、大血管后，探明主-肺動(dòng)脈隔缺損的具體部位和情況。如缺損位置較高且為管道型，可用兩把弧形動(dòng)脈鉗分別夾在管道兩側(cè)的主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈壁上，鉗間切斷管道（圖2），以無損傷性3-0合成纖維縫線，往返連續(xù)縫閉兩切端。大多數(shù)病人的缺損位置較低，其下緣鄰近主動(dòng)脈瓣和冠狀動(dòng)脈基部，當(dāng)中幾無間隙，缺損呈窗形，則需在體外循環(huán)條件下（經(jīng)股動(dòng)脈插給血管），阻斷缺損遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間切開間隔缺損處，先縫閉主動(dòng)脈上的缺口，排盡左心室和主動(dòng)脈內(nèi)的氣體后，開放升主動(dòng)脈阻斷鉗，恢復(fù)冠狀動(dòng)脈灌注后，再縫閉肺動(dòng)脈上的缺口。晚近有人采用在體外循環(huán)和阻斷升主動(dòng)脈的條件下，切開肺總動(dòng)脈，從肺動(dòng)脈腔內(nèi)縫閉缺損處，較為簡便實(shí)用。對缺損位置較高者，手術(shù)中應(yīng)防止損傷右肺動(dòng)脈，對缺損位置較低者，應(yīng)防止傷及冠狀動(dòng)脈。手術(shù)難度與危險(xiǎn)性均較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者大，據(jù)Stansel1977年統(tǒng)計(jì)，非體外循環(huán)條件下手術(shù)者，死亡率高達(dá)35%；采用體外循環(huán)方法者為14%。遠(yuǎn)期效果視病人手術(shù)前是否已有肺血管繼發(fā)性病變及其程度而異。
并發(fā)癥
許多病人在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭幸存者心悸氣急乏力易患呼吸系感染和發(fā)育不良等癥狀，晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重產(chǎn)生逆向分流時(shí)則出現(xiàn)全身性紫紺。本病還常常合并其它先天性心臟畸形，如房間隔缺損等。
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