勒夫勒心內膜炎
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勒夫勒心內膜炎(L?ffler’s endocarditis)又稱為嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎或嗜酸性粒細胞性心內膜病等。
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勒夫勒心內膜炎的病因
(一)發病原因
原因未明。學者們曾提出過不少學說，根據本病好發于非洲落后地區及當地人的生活習俗，有人認為與5-羥色胺攝入過多(當地人多食香蕉，而大蕉、香蕉內富含5-羥色胺)、營養不良、維生素E和色氨酸缺乏有關。而熱帶、亞熱帶地區絲蟲病、瘧疾、曼氏血吸蟲病廣為傳播，因此也有人提出本病與上述寄生蟲病有關，但均缺乏特異性，因此本病的病因迄今未明，有待進一步研究。
(二)發病機制
1.本病的發生多認為與嗜酸性粒細胞增多有關，但嗜酸性粒細胞通過何種機制引起心內膜或心肌損害尚未闡明，有人認為可能與嗜酸性粒細胞能產生一種稱為嗜酸細胞陽離子蛋白(eosinophil cationic protein)有關，該蛋白可影響心肌線粒體呼吸功能而造成心肌損害;也有人認為可能與圓細胞和嗜酸性粒細胞在心肌浸潤致心內膜下心肌壞死的結果。此外，脫顆粒嗜酸性粒細胞(degranulated eosinophil)和嗜酸性粒細胞顆粒堿性蛋白(eosinophil granulebasic protein)在本病發生和發展過程中也起重要作用。
2.本病主要病理特點是心內膜和內層心肌纖維化，內膜明顯增厚，心肌順應性降低，心臟內大量附壁血栓形成，內膜下心肌壞死和嗜酸性粒細胞浸潤，臨床上以右室受累多見，左室也可受累，但病變一般較右室輕。心室病變主要侵犯心尖和流入道，而流出道多不受影響，嚴重者心尖可閉塞，也可累及乳頭肌、腱索和房室環，可產生瓣膜關閉不全。本病與心內膜心肌纖維化(endomyocardial fibrosis，EMF)的關系曾有過長期爭論，目前多數學者認為本病可能是EMF的早期病變，以后可演變為EMF。因此有人將本病的病理改變分為3期：
(1)壞死期：主要表現為心內膜及內膜下心肌有嗜酸性粒細胞浸潤及炎性改變，內膜下心肌損傷和壞死。
(2)血栓形成期：隨著心內膜及內膜下心肌炎癥消退，在心腔內附壁血栓形成，血栓一旦脫落可引起動脈栓塞。
(3)纖維化期：嗜酸性粒細胞等炎癥細胞完全消失，主要表現為膠原纖維廣泛增生，其病理改變與EMF難以鑒別。
勒夫勒心內膜炎的癥狀
患病對象多為熱帶、亞熱帶貧苦地區中年人，起病隱匿，病情進展相對緩慢。其臨床表現取決于受累心臟及病變嚴重程度。右心受累為主者，酷似縮窄性心包炎及三尖瓣關閉不全征象，可在三尖瓣聽診區發現收縮期反流性雜音及體循環淤血征，而下肢水腫較輕微。左心受累為主者，可出現二尖瓣關閉不全和肺淤血征象。雙心室同時受累可產生全心衰征象，但臨床上多以右心衰為主。此外附壁血栓脫落可產生動脈栓塞的癥狀。本病尚可產生脾腫大、淋巴結腫大及消化道系統受累、貧血、血液及骨髓中嗜酸粒細胞增多等全身性癥狀。
根據本病臨床表現結合有關實驗室檢查，多數病例可作出診斷。臨床凡遇下列情況時，應考慮本病可能：
1.不明原因進行性心衰伴二、三尖瓣關閉不全雜音和第三心音，心臟擴大但血流動力學改變酷似縮窄性心包炎。
2.血白細胞增多，嗜酸粒細胞>15×100 8/L，骨髓粒系增生活躍，其中嗜酸性粒細胞比例增高。
3.伴有心血管系統以外的臟器受累，例如與心衰程度不相稱的肝脾腫大、胃腸道癥狀、淺表淋巴結腫大、貧血等。
4.X線、ULG等檢查顯示心尖閉塞，流入道受累，流出道擴張，心內膜及心內膜下增厚和附壁血栓形成，心功能檢查以舒張功能障礙為主。
5.心內膜下心肌活檢顯示心內膜膠原纖維增生、心肌壞死及嗜酸粒細胞浸潤等病理改變。
勒夫勒心內膜炎的診斷
勒夫勒心內膜炎的檢查化驗
外周血嗜酸性粒細胞增多和白細胞增多，嗜酸粒細胞>15×1008/L，骨髓粒系增生活躍，其中嗜酸性粒細胞比例增高。
1.X線檢查 右室受累為主型可表現為右房明顯擴大，右室流出道擴張致肺動脈下方的左心緣上段輕度膨凸，心影可呈球形或燒瓶形，肺血減少，可酷似心包積液或Ebstein畸形的表現。由于本病常有心內膜纖維增厚和(或)附壁血栓鈣化，故部分病例于心尖指向流出道走向可見鈣化影。右室造影和心功能測定常顯示右室心尖閉塞和舒張功能減退，流入道舒縮功能障礙，流出道功能基本正常，為本病特征性改變。左室受累為主型的X線表現可酷似風心病二尖瓣關閉不全，但心臟一般僅輕度增大，可有左房、左室輕度增大以及肺淤血和肺動脈高壓改變。左室造影可發現附壁血栓所致充盈缺損，心內膜表面不光滑不平整，心功能測定多顯示左室舒張功能障礙。雙心室均受累者其X線表現為上述兩型的綜合，但常以右室損害較重。
2.超聲心動圖 可因心內膜增厚，內膜下肌層纖維化使超聲回聲反射增強，有時可發現附壁血栓，收縮期可顯示心尖閉塞，心室腔內徑可正常、擴大或縮小，而心房常有不同程度擴大。此外可有三尖瓣和(或)二尖瓣關閉不全的超聲征象。心功能測定常顯示舒張功能障礙。部分病例可有心包積液征象。
3.心電圖 心電圖改變沒有特異性，可有心房增大、非特異性ST-T改變。此外，可有各種類型心律失常。
4.心內膜心肌活檢 對本病診斷有較大價值，可發現心內膜嗜酸性粒細胞浸潤、心內膜纖維增生和內膜下心肌壞死等病理改變。
勒夫勒心內膜炎的鑒別診斷
本病主要需與Ebstein畸形、風心病二尖瓣關閉不全和縮窄性心包炎作鑒別。
勒夫勒心內膜炎的西醫治療
(一)治療
本病迄今缺乏有效的治療手段。早期病例可使用腎上腺糖皮質激素和免疫抑制藥。羥基脲治療本病有一定效果，用法為500mg，2～3次/d，4～6周為1個療程，必要時輔以長春新堿。如出現心衰、心律失常等并發癥，應作相應處理，嚴重瓣膜關閉不全者可施行換瓣術，同時切除過多的纖維組織及附壁血栓。抗凝藥物對防治動脈栓塞有一定幫助。
(二)預后
參看
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