小兒縱隔壓迫綜合征
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縱隔壓迫綜合征(mediastinum stressed syndrome)是一組癥候群，凡縱隔內任何組織或器官的病變，都可對呼吸道、心血管和食管等產生壓迫癥狀。其病因可為先天性組織異常，或為原發性或轉移性腫瘤，也有的由淋巴結炎和膿腫所引起。因受壓部位和性質不同，其表現亦不一致。
目錄 |
小兒縱隔壓迫綜合征的病因
(一)發病原因
可因胸腺、淋巴結病變，腫瘤，支氣管囊腫，縱隔炎、膿腫或消化道重復畸形等，壓迫造成此綜合病征。
(二)發病機制
1.前縱隔病變 有胸腺病變、畸胎瘤類、惡性淋巴瘤和腺管性腫瘤等。
(1)胸腺病變：嬰幼兒期常能見到胸腺肥大或增生。前者無癥狀，隨年齡增長而逐漸縮小，常在1歲內消失;亦有退化緩慢呈不對稱增大，或位于縱隔底部。在X線片上胸腺增生與腫瘤不易鑒別。若給服潑尼松2mg/(kg.d)，5天后攝片復查，腫塊消失者為良性胸腺增大，停藥數周后，可能再度出現。若持久存在，則需做胸腺活檢。此法對不滿18個月齡小兒，可避免一次手術，但不宜用于有呼吸道受壓或年齡較大的患兒，因淋巴瘤亦可在胸腺發生，此時即不易鑒別。亦可行縱隔充氣造影或斷層攝影，對診斷具有一定幫助。
(2)惡性淋巴瘤：縱隔為淋巴瘤的好發部位，X線片所見特征性表現為腫塊呈分葉狀，其界限不清，外形較大，并常與無名動脈或腔靜脈相聯，若進行組織活檢時，偶可引起大量出血。過大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。
2.中縱隔病變 多見于淋巴結病變和支氣管囊腫引起的壓迫。
(1)支氣管原性囊腫：多為良性疾病，約占縱隔腫瘤的1/3，是由于胚胎時期支氣管發育異常，移位于縱隔而成，有1～5mm薄壁囊腔，常附著于氣管或支氣管壁上，接近氣管分叉部。囊腔與支氣管不相通，囊壁與支氣管壁結構相同，腔內壁為柱狀上皮細胞組成。一般囊腫為單房性，內有隔膜和黏液樣液體。臨床上常無癥狀常于健康檢查時發現。如囊腫發生感染，可破入支氣管，產生繼發感染，常出現發熱、咳嗽、咳痰、氣急等癥狀。當囊腫位于氣管或支氣管后面、介于氣管和食管之間時，隨囊腫的大小可致氣管、支氣管和食管發生程度不同的壓迫癥狀，重者具有咽下受阻感、呼吸困難。偶有支氣管囊腫與支氣管相通，其囊內可見液平面。
(2)淋巴結腫大：縱隔淋巴結多數位于上、中縱隔，接近氣管及其分支處，可因結核、真菌或結節病等引起。在兒童期的結核和組織胞漿菌病感染時，多伴有明顯肺部癥狀，但以淋巴結腫大為主，皮試可幫助前者的診斷，若反應陰性，則可取斜角肌淋巴結或縱隔淋巴結腫塊進行活檢。中縱隔淋巴結腫大所引起的壓迫癥狀以淋巴瘤為最常見。
3.后縱隔病變 神經源性腫瘤和消化道重復是兒童期較為常見的后縱隔病變，急性縱隔炎與縱隔膿腫系由于前后縱隔感染所致。
(1)神經源性腫瘤：為小兒常見的縱隔腫塊。有報道本病占縱隔腫瘤的32.6%。
(2)消化道重復：在縱隔內所有消化道重復畸形中，食管重復囊腫約為10%～15%，位于食管下半部肌層之間，偶與食管腔交通。巨大囊腫可致呼吸窘迫。
(3)急性縱隔炎與縱隔膿腫：前縱隔膿腫多數由頸部感染蔓延，而后縱隔膿腫多數為食管穿孔所引起，兩者皆可因肺部感染而致淋巴結腫大化膿，使縱隔受壓(上腔靜脈綜合征)。由于膿腫發生部位的不同，其癥狀和體征亦有差異，一般有寒戰、高熱、胸骨后疼痛、咽下困難與全身中毒等癥狀。急性化膿性縱隔炎可有嚴重的毒血癥狀。結核性縱隔膿腫有時不易與腫瘤相鑒別。
小兒縱隔壓迫綜合征的癥狀
癥狀與腫物的大小、部位、生長速度以及是否壓迫、侵犯鄰近組織器官有關。良性腫物雖已增長很大，但在臨床上可無任何癥狀，僅在透視檢查時發現。無癥狀的縱隔腫瘤中，以神經源性縱隔腫瘤占的比率最大。
嚴重的呼吸道壓迫癥狀，多見于惡性度高的縱隔腫瘤。可有胸悶、胸痛、其程度不很嚴重。由于縱隔內各器官排列緊密，并無空隙，因此不論腫物的大小，皆可擠壓鄰近組織及胸膜而產生不同程度壓迫癥狀。
當星狀神經節或頸交感神經、肋間神經及壁叢受壓時，可引起Horner綜合征。膈神經受壓時，在透視下可見到橫膈運動異常。在正常情況下吸氣時橫膈下降，呼氣時橫膈上升;若在膈神經麻痹時，吸氣時橫膈上升，呼氣時下降，此即所謂“橫膈矛盾運動”。
由于主動脈及其分支受壓，可發生頸動脈和橈動脈的搏動不相稱。如心臟、下腔靜脈或肺動脈受壓，可致心臟功能不全或充血病征;食管受壓可引起吞咽困難和咽部疼痛。胸導管受壓，可引起乳糜性胸水或腹水，若畸胎類瘤穿入支氣管時則咳出毛發或皮脂樣物。胸腺腫塊有時發生重癥肌無力癥狀。小兒出現深部腱反射增強與腿部無力，若同時胸片有縱隔包塊，則提示該腫物已伸展至脊髓管。如已有Horner綜合征時，說明已有交感神經受累。胸腺囊腫有時在鎖骨上摸到囊狀包塊。
對疑為包蟲病或毒漿原蟲病引起者，應做皮膚敏感試驗及血清補體結合試驗。此外尚可做超聲波、香草扁桃酸(VMA)測定及骨髓細胞檢查和培養等。若仍不能確診，則應作頸淋巴結特別是斜角肌淋巴結檢查。
小兒縱隔壓迫綜合征的診斷
小兒縱隔壓迫綜合征的檢查化驗
存在感染者外周血象檢查有白細胞計數和中性粒細胞的顯著增高;為結核性淋巴結腫大者，血沉顯著增快;惡性腫瘤常有貧血等表現。
胸部X線透視，胸部正側位攝片及X線的特殊檢查，包括選擇性X線斷層攝片、CT掃描，心血管造影，心血管計波攝影，脊髓造影等。當發生食管、氣管受壓時，需做氣管或食管鏡或造影檢查，放射性核素示蹤檢查，以確定受壓的部位和程度。
小兒縱隔壓迫綜合征的鑒別診斷
診斷為縱隔壓迫綜合征后，即應做出病因的鑒別診斷，以及病變的部位和病變的性質的鑒別診斷。
小兒縱隔壓迫綜合征的并發癥
視原發病因而不同，如囊腫可繼發感染，炎癥可致嚴重毒血癥狀，因壓迫可引起Horner綜合征，心臟功能不全或充血病征等，胸導管受壓可引起乳糜性胸腔積液或腹水等。
小兒縱隔壓迫綜合征的預防和治療方法
積極預防結核感染，按時接種各種疫苗;積極預防腫瘤的發生;預防各種先天性畸形等。
小兒縱隔壓迫綜合征的西醫治療
(一)治療
縱隔壓迫可由各種不同原因引起，確診后應行病因治療。如為縱隔腫瘤，均應做手術切除。即使是良性腫瘤，因其大部分有惡變的傾向，早期施行手術，亦屬必要。淋巴瘤可用放射線或抗癌藥物治療。淋巴結結核則給予正規抗結核治療。化膿性縱隔淋巴結炎或膿腫，應用有效抗菌藥物或手術排膿。
(二)預后
本病征的預后取決于病因，結核和支氣管原性囊腫為良性疾病，可通過抗結核及手術治療效果較好，惡性淋巴瘤等癌性病變所致者預后不良。
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