心臟病學/擴張型心肌病

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心臟病學

心肌疾病
- 心肌病
  - 擴張型心肌病
  - 肥厚型心肌病
  - 限制型心肌病

【病因】

病因不明，可能與下列因素有關：

一、病毒性心肌炎　近年來病毒性心肌增多，尤其Coxsackie 　B病毒對心肌具有親和力，心肌炎后心肌纖維化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 測定50例擴張型心肌病患者的Coxsackie　B病毒中和抗體，發現擴張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠較對照組為多。并發現病程短于一年及起病時發熱者中和抗體明顯增高。Wilson動物實驗，實驗性Coxsachie 　B病毒性心肌炎，數月后心肌纖維化及小灶性炎細胞浸潤，形成心肌病，Burch用電鏡在心肌病患者心肌內發現病毒樣顆粒，以上說明，部分心肌病是心肌炎發展的后果。

二、變態反應　本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細胞功能障礙，認為本病是病毒感染后，機體變態反應所致。

三、高血壓　本病中大約10％血壓增高。但血壓增高多發生在心力衰竭時，隨心力衰竭的控制，血壓下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。

四、營養不良　門脈性肝硬化并發本病者，多于一般人群，生活貧困的居民發病率較高提示本病與營養有關，機體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發病因素之一。

【病理及病理生理】

擴張型心肌病心臟常增大，心臟擴張以雙側心室最明顯，因而稱擴張型心肌病，心腔擴張較輕者，心室壁稍增厚，病變發展，擴張加重，心室壁相對變薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纖維化，心肌收縮無力，射血分值下降，半月瓣口可能出現功能狹窄，左右心室擴張，可致房室瓣口相對性關閉不全，血流反復沖擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴及心內膜，以及心內局部壓力的升高局部供血不足，可致心內膜斑狀纖維性增厚，約60％的病例有附壁血栓形成。冠狀動脈正常，或有與患者年齡相適應的動脈硬化性病變，光學顯微鏡下可見程度不等的心肌細胞肥大,排列不等，胞核增大，半數病例有灶性纖維化，電鏡下可見肥大的心肌細胞核增大，線粒體數目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細胞合成代謝旺盛。擴張型心肌病心腔明顯擴張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動脈栓塞常見，由于心肌纖維化可累及起搏及傳導系統，易引起心律失常。

【臨床表現】

一、癥狀　擴張型心肌病是原發性心肌病中最常見的類型，30－50歲最多見，男多于女，起病緩慢，可有無癥狀的心臟擴大許多年，或表現各種類型的心律失常，逐漸發展，出現心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、氣短、不能平臥。然后出現右心衰竭，肝臟腫大，浮腫、尿少。亦可起病即表現為全心衰竭。胸部隱痛或鈍痛，典型心絞痛少見。由于心搏出量減少，腦供血不足而頭暈或頭痛，甚或暈厥。由于心臟內附壁血栓，可致肺、腦、腎、四肢動脈栓塞。心律失常較常見，以異位心律，尤其室性期前收縮多見，心房顫動發生率約10-30％，也可有各種類型程度不等的傳導阻滯。心律失常可能是病人唯一表現。可因心律失常或動脈栓塞而突然死亡。

二、體征　心臟擴大最多見，心尖部第一心音減弱，由于相對性二尖瓣關閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶而心尖部可聞張期雜音，心衰加重時雜音增強，心衰減輕時雜音減弱或消失，大約75％患者可聞第三心音或第四心音。10％患者血壓增高，可能與心衰時兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關。心衰控制后，血壓恢復正常，亦有并存高血壓病者。

三、實驗室及其他檢查

（一）X線檢查　心臟擴大為突出表現，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大。心衰時擴大明顯，心衰控制后，心臟擴大減輕，心衰再次加重時，心臟再次擴大。呈“手風琴效應”。心臟搏動幅度普遍減弱，病變早期可出現節段性運動異常。主動脈正常，肺動脈輕度擴張，肺淤血較輕。

（二）心電圖　可有各種心律失常，以室性期前收縮最多見，心房纖維顫動次之。不同程度的房室傳導阻滯，右束支傳導阻滯常見。廣泛ST－T改變,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纖維化可出現病理性Q,各導聯低電壓。。

（三）超聲心動圖　左心室明顯擴大，左心室流出道擴張，室間隔及左室后壁搏動幅度減弱，二者搏動幅度之和＜13mm。病變早期可有節段性運動減弱，二尖瓣前后葉搏動幅度減弱。二尖瓣開口小，二尖瓣葉可有輕度增厚。右心室及雙心房均可擴大，心衰時，二尖瓣可呈類城墻樣改變，心衰控制后恢復雙峰。

（四）同位素檢查　同位素心肌灌注顯影，主要表現有心腔擴大，尤其兩側心室擴大，心肌顯影呈稱漫性稀疏，但無局限性缺損區，心室壁搏動幅度減弱，射血分數降低，同位素心肌灌注顯影不但可用于診斷，也可用于同缺血性心肌病相鑒別。

（五）心內膜心肌活檢　擴張型心肌病臨床表現及輔助檢查，均缺乏特異性，近年來國內外開展了心內膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高，特異性較低。

【診斷】

診斷依據：①充血性心力衰竭的病史。②心臟體征：心界擴大，第一心音減弱,心尖部收縮期雜音，心衰重雜音增強，心衰減輕雜音減弱或消失。常有病理性第三心音。③X線，超聲心動圖、心臟造影及同位素掃描示心臟擴張，而無明顯肥厚。④心電圖示異位節律，傳導阻滯，廣泛ST－T改變或有異常Q波。⑤動脈栓塞現象。⑥排除其他心臟病，或其他原因引起的繼發性心肌病。由于本病缺乏特異性診斷依據，仍以排除診斷為主，應與下列疾病進行鑒別。

【鑒別診斷】

一、冠心病　當有胸痛胸悶心律失常，心電圖ST－T改變及Q波時，兩者鑒別困難。尤其40歲以上患者，極易誤為冠心病。下列條件有助鑒別：①年齡：冠心病多發生在40歲以上者，而心肌病以中年人好發。②病史：冠心病往往有心絞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不適，有典型心絞痛者約占10％。③心臟擴大：冠心病在反復心力衰竭后方引起心臟擴大，心肌病時心臟擴大為主要表現，心臟擴大而搏動弱。④超聲心動圖：冠心病時，心臟擴大不明顯，心臟呈局限性搏動減弱，而心肌病心臟顯著擴張，心室壁搏動幅度普遍減弱。⑤冠心病易患因素，如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見。⑥同位素檢查：同位素心肌灌注顯影，心肌病大多雙側心室均擴大，而冠狀病以左心室擴大為主，右心室擴大者較少。⑦冠狀動脈造影：是兩者鑒別的最可靠條件。擴張型心肌病時，冠狀動脈無＞50％的狹窄。

二、高血壓性心臟病　心肌病時血壓可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭時，由于水鈉潴留，血容量增多，組織缺氧，動脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多，可導致血壓暫時性升高，以舒張壓升高為主，心力衰竭糾正后,血壓多于數日內降到正常。但心肌病亦可與高心病并存。心肌病并存高血壓與高血壓性心臟病的鑒別，主要依據①高血壓病程，除急進型高血壓外，高血壓病發展到高血壓性心臟病心力衰竭，往往要數年病史。②高血壓嚴重程度，高血壓導致高心病心力衰竭時，往往有較嚴重的血壓升高。③高心病時左心室肥厚擴張，且伴有主動脈增寬。④高血壓病時，常有高血壓眼底改變及腎臟改變。

三、風濕性心臟病　心肌病由于左心室擴大，發生相對性二尖瓣關閉不全，可出現收縮期雜音，少數尚有舒張期雜音。X線檢查常有左心房擴大，左心室及右心室擴大，常被誤診為風濕性二尖瓣病。鑒別要點：①心肌病時，雜音在心衰時出現或增強，心衰糾正后雜音減弱或消失。風濕性二尖瓣病，心衰糾正后，雜音增強。②X線所見，心肌病心臟普遍擴大，搏動普遍減弱、肺淤血程度較輕。風濕性二尖瓣病，肺動脈段突出，肺淤血較重。③心電圖心肌病廣泛ST－T改變，左束支傳導阻滯病理性Q波。風心病少見。④超聲心動圖；心肌病時心腔普遍擴大，室壁搏動幅度弱，二尖瓣開口小，心衰時三尖瓣呈類城墻樣改變,心衰糾正后恢復雙峰形，與風濕性二尖瓣狹窄的城墻樣改變不同。

四、心包積液　心肌病時心臟普遍擴大，搏動極弱易誤為心包積液，可根據下列條件進行鑒別：①心臟增大，搏動減弱，病程長達半年以上者，以心肌病可能性大。②X線檢查，左心室增大者，提示心肌病。③超聲心動圖，心臟顯著增大而無液性暗區，支持心肌病。④心電圖：左室高電壓，左室肥厚，束支傳導阻滯，異常Q波，室性心律失常等提示心肌病。⑤收縮時間間期，PEP延長，LVET縮短，PEP／LVET比值增大，支持心肌病。

五、克山病　屬地方性心肌病，有一定流行地區，以學齡前兒童及生育期婦女發病較多。擴張型心肌病屬散發性，以中年男性居多。

【治療】

本病病因不明，也無特效療法，尚未發生心力衰竭者，應預防感染，防止過勞，戒煙禁酒，以防發生心力衰竭。已發生心力衰竭者，可用強心、利尿劑，如收縮壓不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管擴張劑。由于心肌變性、壞死、纖維化，對地高辛耐受性差，宜用小劑量維持治療。有心律失常者，可根據不同的心律失常，選擇用藥，血壓偏低者，可靜脈滴注多巴胺5ug/min。臨床癥狀不能改善且活檢證實為心肌炎的患者，可試用一個療程的免疫抑制劑。病程短，起病有發熱者，也可試用激素治療。本病患者心肌β受體密度下調，隨著心衰程度的加重，下調也更明顯。為了提高心肌β受體密度，改善心肌的反應性，可用β受體阻滯劑治療。收縮壓不低于12.2kpa（90mmmHg）者，可用美多心安6.25mg，一日3次，3-5天增加劑量一次，最大可用到50mg，口服每日3次。連用3-6個月，可使心臟功能改善，但各人耐受性不同，應注意血壓及心功變化，對于重癥，藥物治療無效者，可考慮心臟移植。