擴張型心肌病
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擴張型心肌病（Dilated Cardiomyopathy，DCM）特征為左或右心室或雙側心室擴大，并伴有心肌肥厚。心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發生于疾病的任何階段。本病病因不甚明確，難以預防，無特異治療方法。
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病因學
本病的病因迄今未明，目前已發現本病與下列因素有關：
1.病因感染動物實驗中柯薩奇病毒、腦心肌炎病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類似擴張型心肌病的病變，臨床上急性病毒性心肌炎患者長期隨訪中發現轉變為擴張型心肌病的機會顯著大于一般人群，本病患者心肌活體標本病毒檢查有炎性表現，不少本病患者血中柯薩奇病毒B中和抗體滴定度比正常人高；近年來用分子生物學技術在本病患者的心肌活檢標本中發現有腸道病毒或巨細胞病毒的RNA，以上均說明本病與病毒性心肌炎關系密切，本病有可能是感染的持續存在。
2.基因及自身免疫研究發現本病與組織相容抗原有關，與非本病患者相比，本病中HLAB27、HLAA2、HLADR4、HLADQ4各位點增加，而HLADRw6位點則減少，HLA的變化與常染色體隱性遺傳有關，可以解釋部分本病患者的家族性傾向。另一方面，可以有免疫反應的改變，增高對病毒感染的易感性，導致心心肌自身免疫損傷。
3.細胞免疫本病患者中自然殺傷細胞活性減低，減弱機體的防御能力，抑制性T淋巴細胞數量及功能減低，由此發生細胞介導的免疫反應，引起血管和心肌損傷。
綜上所見，目前認為本病的可能發病機制可能是先有柯薩奇病毒侵蝕心肌，在心肌內增殖并引起心肌細胞壞死，第二階段在心肌內不能找到病毒，但有淋巴細胞增多，此種細胞對心肌細胞致敏，引起免疫反應并致心肌細胞壞死，后期炎性細胞浸潤減少或消失，成為纖維化，與肥大或減少的心肌細胞相互交織，構成擴張型心肌病的病變。病毒感染、免疫反應學說雖是目前主要發病說，但還有許多問題未弄清，有待進一步研究。
病理改變
心臟重量增加，約為正常的一倍。各心腔擴大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌雖肥大，但因室腔擴大而室壁厚度仍近乎正常。心內膜也可增厚。心腔內附壁血栓形成不少見。心肌纖維化常見，呈灶性分布于室壁的內緣，也可心壁成片受損，心臟的起搏傳導系統均可受侵犯。
本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發現。可以見到心肌纖維肥大，細胞核固縮、變形或消失，胞漿內有空泡形成。纖維組織增多，或因間質膠原組織增多，或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見到，多數為心肌細胞溶解，尤其多見于病程長的病例。
電鏡檢查見心肌細胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失；肌漿膜間隙擴大，有纖維狀物質與顆粒狀脂褐素；肌原纖維可以消失。
心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內壓力上升速度減慢，噴血速度也減慢。此時心搏量減少由加速心率代償，心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡，有殘余血量，舒張末期壓增高，逐步發展左心衰竭。歷久左心房、肺動脈壓力相繼升高，最后出現右心衰竭。少數病例病變以右心室為主，則發展為右心衰竭。心室的擴張使房室瓣環擴大，造成二尖瓣或三尖瓣關閉不全。心腔擴張，心室壁內張力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相對缺血，而心肌攝氧的能力已達極限，因而可引起心絞痛。心肌病變涉及起搏和傳導系統可引起各種心律失常。
臨床表現
各年齡均可發病，但以中年居多。起病多緩慢，最初檢查時發現心臟擴大，心功能代償而無自覺不適。經過一段時間后癥狀逐步出現，這一時期有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。最初在勞動或勞累后氣急，以后在輕度活動或休息時也有氣急，或有夜間陣發性氣急。由于心排血量低，患者常感乏力。體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽得第三音或第四音，心率快時呈奔馬律。由于心腔擴大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。血壓多數正常，但晚期病例血壓降低，脈壓小，出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時二脈基底部可有羅音。右心衰竭時肝臟腫大，水腫的出現從下肢開始，胸水和腹水在晚期患者中不少見。各種心律失常都可出現，為首見或主要的表現，并有多種心律失常合并存在而構成比較復雜的心律，可以反復發生，有時甚頑固。高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯或暫停可導致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
輔助檢查
1.X線檢查：心影擴大，晚期外觀如球形，說明各心腔均增大，外形頗似心包積液。少數患者以左心室、左心房或右心室增大為主，外觀類似二尖瓣病變。透視下見心臟搏動較正常為弱。主動脈一般不擴大。病程較大的患者常有肺瘀血和肺間質水腫，兩肺肋膈角處可有間隔線，肺靜脈和肺動脈影可擴大；胸腔積液不少見。
2.心電圖：在有癥狀的患者中幾乎都不正常，無癥狀者不少已有心電圖改變，改變以心臟肥大、心肌損害和心律失常為主。左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現，有時T波呈缺血型改變。少數患者可有病理性Q波，類似心肌梗塞，其部位多在前間隔（V1、V2導聯），可能為間隔纖維化的結果。心室內傳導阻滯常見，左、右束支或左束支分支的傳導阻滯都可出現。心律失常常見，后期尤然，以異位心律和傳導阻滯為主。異位心律可來自心房、房室交接處或心室，由早搏逐步演變為心動過速，以至撲動或顫動，亦可有竇房病變、房室交接處逸搏或逸律，或心室自身心律等。一至三度房室傳導阻滯均可發生。
3.超聲心動圖：在本病早期即可見到心腔輕度擴大，尤其左心室，室壁運動減弱，后期各心腔均擴大，室間隔與左室后壁運動也減弱。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動。左室噴血比數常減至50%以下，心肌縮短比數也減小。可能有少量心包積液。
4.核素心室造影：也可顯示心腔擴大與室壁運動減弱，左室噴血分數減少，運動后更為明顯。收縮時間間期早期即可不正常，左心室噴血時間（LVET）縮短，噴血前期（PEP）延長、PEP/LVET增大。
5.心導管檢查：早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴大，室壁運動減弱。
6.心內膜心肌活檢：近年來在臨床上開展心內膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導管取得標本，進行病理與病毒檢查，可以發現有否心肌炎癥的證據，但目前對病理組織學的診斷標準和去除偽跡方面還有些問題待解決。
診斷
1980年世界衛生組織指出本病為不明原因的左心室或雙心室擴大，心室收縮功能受損，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，須排除其他原因后方能作出本病的診斷。
1995年中華心血管病學會組織專題研討會，提出本病的診斷參考標準如下：
- 臨床表現為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發生栓塞和猝死等并發癥。
- 心臟擴大X線檢查心胸比＞0.5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張期末內徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。
- 心室收縮功能減低超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱，射血分數小于正常值。
- 必須排除其他特異性（繼發性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、圍產期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內分泌性疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經肌肉障礙所致的心肌病、全身系統性疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發性擴張型心肌病。
有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動脈造影。
心內膜心肌活檢：病理檢查對本病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內膜心肌活檢標本進行多聚酶鏈式反應（PCR）或原位雜交，有助于感染病因診斷；或進行特異性細胞異常的基因分析。
鑒別診斷
（一）風濕性心臟病： 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風濕性心臟病則與此相反。心肌病時常有多心腔同時擴大，不如風濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區別。
（二）心包積液 ：心肌病時心臟擴大、心搏減弱，須與心包積液區別。心肌病時心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內側。二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區別，心包內多量液體平段或暗區說明心包積液，心臟擴大則為心肌病。必須注意到心肌病時也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不至于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發現。收縮時間間期在心肌病時明顯異常，心包病則正常。
（三）高血壓性心臟病 ：心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規、腎功能正常。
（四）冠心病： 中年以上患者，若有心臟擴大、心律失常或心力衰竭而無其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節段性異常者有利于診斷冠心病。近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時鑒別須靠冠狀動脈造影。
（五）先天性心臟病： 多數具有明顯的體征，不難區別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴大與衰竭，須與心肌病區別，但此病癥狀出現于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動圖檢查可明確診斷。
（六）繼發性心肌病 ：全身性疾病如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經肌肉疾病等都有其原發病的表現可資區別。較重要的是與心肌炎的區分。急性心肌炎常發生于病毒感染的當時或不久以后，區別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。
并發癥
1、心力衰竭
擴張型心肌病患者由于心肌病變、心臟擴大、左心室擴張或雙心室擴張，引起左心室收縮功能障礙，出現收縮性心力衰竭。隨著病程進展，發生右心衰或全心衰。擴張型心肌病并發心力衰竭的超聲心動圖特點: ①左室擴大。由于廣泛心肌病變,四個心腔均有不同程度的擴大,以左室呈球型樣擴大為著,室間隔向前膨出,較主動脈前壁位置前移,而乳頭位置向后側移位,與主動脈后壁不在同一水平上,M 型示主動脈前壁向室間隔延續,室間隔向前膨出而主動脈后壁與二尖瓣前葉相延續時,二尖瓣前葉位置向后移位,二者形成“喇叭口”狀,左室流出道增寬。②二尖瓣改變。由于心肌收縮力減弱,左室舒張壓較高,二尖瓣流量減少,二尖瓣運動幅度減低,與增大的左室腔呈“大心腔小開口”改變。③心室壁運動減弱。左室壁普遍變薄呈一致性活動幅度彌漫性減低。
2、胸腔積液
本病是構成充血性心力衰竭最常見病因。水腫是右心衰竭的重要體征, 往往從低垂部分開始, 逐漸上升, 嚴重時可出現胸水、腹水。病人入院時即有少量胸水, 其原因可能為: ①全心衰引起胸膜壁層向體靜脈回流障礙, 且引起胸膜臟層向肺靜脈回流障礙, 使體及肺靜脈壓明顯升高, 引起胸水。②慢性充血性心力衰竭使肝內長期瘀血、缺氧, 肝小葉中心區肝細胞壞死、萎縮和消失, 最終導致肝功能減退; 心衰時胃腸道瘀血, 使其消化功能低下, 使熱量和蛋白質攝入量不足。兩種因素均可導致低蛋白血癥, 使血漿膠體滲透壓降低, 水分漏入胸腔形成胸水。
3、心律失常
擴張型心肌病由于心功能差，容易引起心律失常，主要是由于心房肌受損，心電生理發生改變，引起異位節律點興奮性增高以及產生折返運動，同時影響心肌收縮功能，使心房及靜脈淤血!心房擴大，房內壓增高，更加重心房肌的損害。房性心律失常隨之增加， 當心房顯著擴大，房內壓顯著增高時，心房肌發生廣泛的變性和壞死，造成心房電活動不一致，產生曲折復雜的環形運動，因而形成心房顫動。多樣易變的心律失常及高發生率為其突出的特點。室早、房早和傳導阻滯(房室傳導阻滯和束支傳導阻滯)為最多見的心律失常、心動過速、心房顫動(20%)、心動過緩常見，嚴重者可發生室性心動過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。
4.心臟性猝死
是擴張型心肌病最嚴重的并發癥，也是擴張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發生率可多達30%以上。
5.動脈栓塞
該病易并發血栓形成和栓塞并發癥。多數研究和觀察發現擴張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞并發癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見。
治療措施
由于病因未明，難以針對病因治療，治療主要針對臨床表現。多數患者使用血管緊張素轉換酶抑制劑及β受體阻斷劑作為標準治療，利尿劑可用于緩解癥狀。目前將地高辛作為二線治療。理想的血漿濃度為0.5-0.8mg/ml。跟高的血漿濃度可能會增加死亡率。
- 休息及避免勞累必須十分強調，如有心臟擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。
- 有心力衰竭者治療原則與一般心力衰竭相同，采用強心藥、利尿藥和擴血管藥，由于心肌損壞較廣泛，詳地黃類、利尿藥有益，在低腎小球濾過時，氫氯噻嗪可能失效，此時，需用袢利尿藥，如：呋塞米。擴血管藥，如：血管緊張素轉換酶抑制劑也有用，用時須從小劑量開始，注意避免低血壓。近年來發現本病有心力衰竭時用β受體阻滯劑有效，其機制可能是慢性心力衰竭時腎上腺素能神經過度興奮，β受體密度下調，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受體密度下調，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受體阻滯劑后腎上腺素能神經過度興奮的有害作用被去除，心肌內β受體密度上調，已知有β1好，起始用極小劑，然后緩慢加大劑量，此種治療可以延長患者壽命。
- 有心律失常，尤其在癥狀者需用抗心律失常藥或電學方法治療，對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者治療應積極。
- 對預防栓塞性并發癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。
- 改善心肌代謝的藥物如維生素C、三磷酸腺苷、輔酶A、環化腺苷酸、輔酶Q10等可作為輔助治療。
- 對長期心力衰竭，內科治療無效者應考慮作心臟移植，術后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達85%以上。
用藥原則：
- 心肌病變時對洋地黃類藥物敏感，應用劑量宜較小，并注意毒性反應，或使用非強心甙正性肌力藥物；
- 應用利尿劑期間必須注意電解質平衡；
- 有使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時，應警惕同時存在病竇綜合征的可能；
- 對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器；
- 在應用抗心律失常藥物期間，應定期復查心電圖；
- 有使用抗凝藥期間，應注意出血表現，定期復查出、凝血時間、凝血酶原時間。
對于心室收縮不同步的患者，可以通過雙心室起搏器同步刺激左右心室，即心臟再同步化治療（cardiac resynchronization therapy, CRT），通過調整左右心室收縮程序，改善心功能，緩解癥狀，有一定療效。數患者有嚴重的心律失常，危及生命，藥物治療不能控制，LVEF＜30％，伴輕至中度心力衰竭癥狀、預期臨床狀態預后尚好的患者可置人心臟電復律除顫器（implantable cardioverter and defibrillator，ICD），預防猝死的發生。對長期嚴重心力衰竭，內科治療無效的病例，可考慮進行心臟移植。
擴張型心肌病的心臟移植治療
擴張型心肌病患者常較年輕，若無其它系統疾病，心臟移植可延長生命，自環孢素（Cyclsporin）應用于抗排異反應后，心臟移植后，預后大為改觀。手術死亡率10%-25%。移植成功者，第1、3和5年存活率為80%、60%-70%和52%。
明尼蘇達大學心臟中心的心臟移植入選標準包括：
（1）LVEF<35%；
（2）積極內科治療無效；
（3）癥狀頑固，不能耐受內科治療；
（5）預計1年存活率<50%。
在移植后監護中如發現心電圖中QRS總電壓（Ⅰ-Ⅲ，V1，V6的QRS電壓代數和）減低20%以上，或出現房性/室性心律失常，或出現心力衰竭、血清LDH升高，即應作心內膜活檢，在術后4-6周內常規每周1次。根據組織病理學特征分級：
移植后心肌活檢證實存在排異反應，可用環孢素、醋酸潑尼松和硫唑嘌呤等行免疫抑制劑治療。
預后
本型病程長短不一，短者在發病后1年內死亡，長者可存活20年以上。凡心臟擴大明顯、心力衰竭持久或心律失常頑固者預后不佳。不少患者可有猝死。目前以發現一系列臨床上能夠評估擴張型心肌病死亡風險的預測因子，包括舒張早期奔馬律、室性心律失常、高齡、心室肌對正性肌力藥物的刺激缺乏反應等。但是任何單個預測因子的可靠程度并不高，難于準確預測患者個體的臨床病程和預后。然后心室大和功能差往往是預后不佳的表現。尤其是同時存在左右心室擴大以及心功能不全的時候。
預防
本病病因未明，難以預防。
對確診為擴張型心肌病的患者，應保持良好心境，避免勞累，補充營養，注意預防呼吸道感染，戒絕煙酒，定期到醫院復查，保護或改善心功能，提高生活質量。如出現心慌、氣促、胸悶不適、乏力等表現，應及時到醫院就診。女性患者不宜妊娠。一旦出現心功能不全，應予較長時間的休息，低鹽飲食。如出現嚴重呼吸困難，平臥時加重，大汗淋漓，可能為嚴重心功能不全，應讓病人取坐位或半坐臥位，向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院。
上呼吸道感染是誘發擴張型心肌病加重的最常見原因，因此預防感冒特別是流感格外重要。連日陰雨，體感濕冷，更需適時防寒保暖。平時要做到勞逸結合，充分休息能減輕心臟負擔，促進心肌恢復。長期飲酒者須戒酒，治療恢復后如再飲酒，復發后則更難治療。有充血性心力衰竭時，除了合理限制活動外，還應嚴格限制鈉鹽攝入。低鹽飲食的標準是控制每天的食鹽量在5克以下，病情嚴重者控制在每天1克以下。
本病原因未明，活動期主要包括有效控制心力衰竭和心律失常，緩解期（無活動性氣急）以提高病人的生活質量和生存率為主，可采用榮心丸、參桂膠囊結合β-受體阻滯劑、ACEI或ARB和心肌營養藥進行治療。
擴張型心肌病病例介紹
參看
參考文獻
- 《赫斯特心臟病學》胡大一主譯
- 《心臟病學》陳灝珠主譯
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