慢性腎上腺皮質功能減退癥
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當兩側腎上腺絕大部分被破壞，出現種種皮質激素不足的表現，稱腎上腺皮質功能減退癥。可分原發性及繼發性。原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥又稱Addison病，比較少見；繼發性可見下丘腦－垂體功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致腎上腺皮質萎縮。
病因：
1、腎上腺結核：只有雙側腎上腺結核，大部分腎上腺組織被破壞才出現臨床癥狀。多伴有肺、骨或其他部位結核灶。在50年代約占慢性腎上腺皮質功能減退的半數，近年隨結核病被控制而逐漸減少。
2、自身免疫紊亂：特發性自身免疫反應引起的腎上腺皮質萎縮為目前最多見的原因，血清中經常可以測到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細胞，抗原主要在微粒體和線粒體內。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發性內分泌腺體功能不全綜合征（Schmidt綜合征），可包括如腎上腺皮質功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進、結腸瘤、重癥肌無力、孤立性紅細胞再生障礙等。
3、其他 惡性腫瘤腎上腺轉移，約占癌腫轉移患者的10％有雙側腎上腺轉移，以肺癌和乳腺癌為多見。也可見于雙側腎上腺切除術后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等。
目錄 |
疾病分類
癥狀體征
注意有無倦怠、乏力、消瘦、脫水、色素沉著(尤應注意摩擦處、掌紋、乳暈、瘢痕等處)、胃腸道功能紊亂(尤應注意惡心、嘔吐、腹瀉等)及低血壓現象。
疾病病因
應注意有無結核、感染、自身免疫性疾病、腫瘤、白血病、淀粉樣變性、長期糖皮質激素治療等病史。
診斷檢查
1、X線檢查
胸部除注意肺部有無病灶外，尚應注意心臟大小；腹部平片注意腎上腺區有無鈣化及其他可疑病灶；必要時應攝頭顱片。
3、血液檢查
嗜酸粒細胞計數，紅細胞比容，血尿素氮、鈉、鉀、氯及血糖，必要時行糖耐量試驗、血漿皮質醇測定及其晝夜節律、促皮質素放射免疫測定。
4、尿檢查
5、ACTH試驗
必要時加用地塞米松lmg，以防誘發危象。
6、水利尿試驗
有明顯低血鈉者，因易發生水中毒危險，應忌用。心力衰竭、肝硬化、腎臟病、甲狀腺功能減退者可影響本試驗結果，不宜用。
方法：試驗前夕晚餐后禁飲。晨起排空膀胱，在20min內飲水1000ml。飲水后每20min排尿1次，共8次。每次均應將尿排盡，并計量。由最多一次的排尿量，計算每分鐘最大排尿量。如最大排尿量少于10ml／min，則第2天應作重復試驗，但在試驗前4h，應內服可的松50～75mg(或潑尼松10～15mg)。
結果：無腎上腺皮質功能減退者，最大排尿量超過10ml／min；腎上腺皮質功能減退及腺垂體(垂體前葉)功能減退者，最大尿排量僅3ml／min左右，而于第2天服可的松后試驗，尿量增加。最大排尿量可接近或超過10ml／min。
治療方案
1、按內科一般護理常規護理。
2、飲食應予高鈉、低鉀、富有營養且易消化食物(使用糖皮質激素時對鈉、鉀進量應予調整)。
4、糖皮質激素療法(替代療法)是治療的關鍵，應終生使用，平時采用基礎量，應激時適當加量。開始可用氫化可的松，劑量視病情，10~30mg/d，量少時可于上午8時早餐后一次服；量較大者分2次服，2/3量早餐后服，l/3量午餐后服。也可用醋酸可的松12.5～37.5mg/d，或相當等效劑量的潑尼松，服用方法同上。待病情穩定后，逐漸減少劑量。以后可皮下埋藏去氧皮質酮丸劑125mg，每半年一次，或三甲基醋酸去氧皮質酮每月注射25～50mg，或9-α-氟氫可的松口服0.05～0.2mg/d。
5、中醫中藥辨證施治，可參考成人腺垂體(垂體前葉)功能減退癥，中成藥如甘草流浸膏，5~15ml，3/d可作為輔助治療，以減少可的松用量。輕癥者可單獨應用，初量10~15ml，3/d，維持量為15ml/d。
6、維生素C 1g靜注，1/d。
7、有感染、創傷、手術等應激情況時，應增加糖皮質激素劑量。
8、如有危象發生，按急性腎上腺皮質功能衰竭處理。
參看
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