甲狀旁腺功能減退
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甲狀旁腺功能減退癥是由于甲狀旁腺素（PTH）分泌過少而引起的一組臨床癥群，表現為神經肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥與血清PTH減少或不能測得。本癥也可由于靶細胞對PTH反應缺陷所致，稱為假性甲狀旁腺功能減退癥。
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癥狀體征
甲狀旁腺功能減退癥的癥狀取決于低鈣血癥的程度與持續時間。但血清下降的速度也具有重要作用。
低鈣血癥的臨床表現首先可出現指端或嘴部麻木和刺痛，手足與面部肌肉痙攣，隨即出現手足搐搦（血清鈣一般在2mmol/L以下），典型表現為雙側拇指強烈內收，掌指關節屈曲，指骨肩關節伸張、腕、肘關節屈曲，形成鷹爪狀，有時雙足也呈強直性伸展。膝髖關節屈曲。發作時可有疼痛，但由于形狀可怕，患者常異常驚恐，因此搐搦加重；有些患者，特別是兒童可出現驚厥或癲癇樣全身抽搐。如不伴搐搦有，?？烧`診為癲癇大發作。手足搐搦發作時也可伴有喉痙攣與喘鳴由于缺氧，又可誘發癲癇樣大發作。有些輕癥或久病患者不一定出現手足抽搐。其神經肌肉興奮性增高主要表現為Chevostek征與Trousseau征陽性。
除了上述表現外，低鈣血癥還可引起下列表現。頭顱攝片可發現多數患者有基底經節鈣化，并可出現錐體外神經癥狀，包括典型的帕金森病的表現。糾正低鈣血癥可使癥狀改善。少數患者可出現顱內壓增高與視乳頭水腫。
慢性甲狀腺功能減退癥患者可出現神經癥狀，包括煩躁、易激動、抑郁或精神病。兒童患者常有智力發育遲緩與牙齒發育障礙。
白內障在本病患者中較為常見，可嚴重影響視力，糾正低鈣血癥可使白內障不再發展。長期甲狀旁腺功能減退癥使皮膚干燥、脫屑，指甲出現縱劑嵴，毛發粗而干，易脫落，易得念珠菌感染。血鈣糾正后，上述癥狀也能好轉。心電圖檢查可發現QT時間延長，血清鈣糾正后，心電圖改變也隨之消失。
疾病病因
本癥可由多種原因所引起。較常見者為手術后甲狀旁腺功能減退癥與特發性甲狀旁腺功能減退癥兩種。前者主要是由于甲狀腺手術誤將甲狀旁腺卻切除或損傷所致，但也可因甲狀旁腺手術而引起。偶或可因頸部放射治療，或其他原因進行頸部手術而損傷甲狀旁腺所致。特發性甲狀旁腺功能減退癥的病因尚未明確?？赡芘c自身免疫有關。
病理生理
本癥可由多種原因所引起。較常見者為手術后甲狀旁腺功能減退癥與特發性甲狀旁腺功能減退癥兩種。前者主要是由于甲狀腺手術誤將甲狀旁腺卻切除或損傷所致，但也可因甲狀旁腺手術而引起。偶或可因頸部放射治療，或其他原因進行頸部手術而損傷甲狀旁腺所致。特發性甲狀旁腺功能減退癥的病因尚未明確?？赡芘c自身免疫有關。本病患者血中可檢出甲狀旁腺抗體，同時也可有腎上腺皮質、甲狀腺或胃壁細胞抗體。還可伴有其他自身免疫性疾病如原發性甲狀腺功能減退、惡性貧血、特發性腎上腺皮質萎縮所致的Addison病等，本病可有家族史。
嚴重低鎂血癥有時可引起甲狀旁腺功能減退。因為鎂離子為釋放PTH所必需。缺鎂時，血清PTH明顯降低或測不出。補充鎂后，血清PTH立即增加。低鎂血癥還可影響PTH對周圍組織的作用。甲狀旁腺功能亢進癥母親所生新生兒可出現甲狀旁腺功能減退，可能由于母親高鈣血癥抑制胎兒甲狀旁腺功能所致。
由于PTH缺乏，骨吸收降低，同時因1，25（OH）2D形成減少而腸道鈣吸收減少，由于腎小管鈣重吸收降低而尿鈣排出增加。所以血清鈣降低，當血清鈣降至約1.75mmol/L以下時，尿鈣濃度顯著減低或消失。同時由于腎臟排磷減少，血清磷增高。低鈣血癥與高磷血癥是甲狀旁腺功能減退癥的臨床生化特征。由于PTH缺乏，尿cAMP降低，但注射外源性PTH后，尿cAMP立即上升。由于血清鈣濃度降低主要是因鈣離子濃度降低，神經興奮性增加，可出現搐搦，甚至驚厥，長期低鈣血癥可引起白內障，基低神經節鈣化，皮膚、毛發、指甲等外胚層病變。在兒童可影響智力發育。
診斷檢查
本病常有手足抽搐反復發作史，Chevostek征與Trousseau征陽性。實驗室檢查如有血鈣降低（常低于2mmol/L）、血磷增高（常高于2mmol/L），且能排出。腎功能不全者，診斷基本上可以確定，如血清PTH測定結果明顯降低或不能測得，或滴注外源性PTH后尿磷與尿cAMP顯著增加，診斷可以肯定。在特發性甲狀旁腺功能減退癥換正，臨床上常無明顯病因可發現，有時可有家族史，手術后甲狀旁腺功能減退癥常于甲狀腺或甲狀旁腺手術后發生。
特發性甲狀旁腺功能減退癥上須與假性甲狀旁腺功能減退癥作鑒別，后者較少見，血清PTH常增高，折射PTH后尿磷與尿cAMP不增加（若假性甲狀旁腺功能減退癥是由于受體后缺陷所至者，注射PTH后尿cAMP可增加，但尿磷排出不增加，且常伴有其他發育畸形。嚴重低鎂血癥（血清鎂低于0.4mmol/L）患者也可出現低鈣血癥與手足抽搐，血清PTH可降低或不能測得，但缺鎂正后，低鈣血癥迅即恢復，血清PTH也隨之正常。受阻抽搐也和由其他原因所引起，如代謝性或呼吸性鹼中毒，維生素D缺乏，慢性腹瀉等，應加以鑒別。
治療方案
目前主要采用維生素D與補充鈣劑、使血清鈣基本接近正常，血清磷下降，防止手足抽搐發作與異位鈣化。
甲狀旁腺功能減退癥患者每日須補充葡萄糖酸鈣6-12g，或乳酸4-8g，分次口服。氯化鈣容易吸收，但對胃由此及刺激作用，碳酸鈣含鈣量雖較多（約占40％），但長期服用后可引起鹼中毒，從而加重低鈣血癥，不宜多用，如以元素鈣為標準，則每日約而0.5－1.0g（葡萄糖酸鈣按重量含鈣9％，乳酸鈣含鈣13％），孕婦、乳母適量增加，小兒也需多些。血鈣升高后，磷腎闊相應降低，尿磷排出增加，血磷隨之下降，常不需降低血磷的藥物。飲食中應適當制含磷高的食物如乳制品與肉類。
輕癥甲狀旁腺功能減退增患者，經補充鈣與限制磷的治療后，血清鈣可基本保持正常，癥狀控制，較重患者則須家用維生素D制劑，但在甲狀旁腺功能減退癥患者者，由于PTH缺乏，腎臟使25（0H）D轉變為1，25（OH）2D的Iα羥化酶活性低，所以，這些患者對維生素D的需要量較大，在治療過程中容易引起高鈣血癥，應定期復查血清鈣。
較為常用的維生素D制劑為維生素D2，可從小劑量開始，每天口服2萬單位（0.5mg），以后逐漸增加，一般每天需4萬－12萬單位（1－3mg），本藥作用較長。一旦出現高鈣血癥，停藥后尚可持續多周。雙氫速甾醇（AT－10）每日－3.0ml，作用較快，停藥后1－3周作用即消失，但價格較為貴，骨化三醇（calcitriol，1，25（OH）2D）作用強，半衰期較短，劑量為0.25－1.0μg/d。
維生素D與鈣劑的劑量可相互調節。增加維生素D劑量可加速腸道鈣吸收，鈣劑可相應減少；增加鈣劑也可增加腸道鈣吸收，可相應減少維生素D的補充，一般希望將血清鈣保持在2.0－2.55mmol/L）之間，一方面可防止手足抽搐發作。另一方面使尿鈣不至過高。以免增加腎臟負荷，甚至引起尿路結石。
當手足抽搐發作時，應立即靜脈注射10％葡萄糖酸鈣10-20ml，注射速度宜緩慢，必要時，4-6h后重復注射，發作嚴重時，尚可短期輔以安定或苯英肌肉注射，以迅速空置抽搐與痙攣。
安全提示
1、宜進高鈣、低磷飲食，不宜進食乳品、蛋黃、及菜花等食品；
2、減輕患者思想負擔，保持心情舒暢。
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給甲狀旁腺功能減退條目的留言--111.58.113.78 2012年4月20日 (五) 00:32 (CST) 留言甲狀旁腺功能減退經常手腿抽筋重有是還像癲癇的癥狀。營養不良還有鈣低吃什么藥最好。經常發作原因。。。。梁姆僵，郵箱805728854 給甲狀旁腺功能減退條目的留言--113.200.205.152 2016年2月1日 (一) 14:24 (CST) 留言：我姐姐就是特發性的現在我們這邊的醫院現在沒有辦法治療，這個病可以治好嗎 | |
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