手小形方
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手小形方是大骨節(jié)病的臨床表現(xiàn)之一。大骨節(jié)病會(huì)出現(xiàn)短指(趾)畸形癥狀，指節(jié)發(fā)育比常人短等癥狀。大骨節(jié)病(Kaschin-Beck病)是一種地方病。流行于我國(guó)北方地區(qū)。最早在東北發(fā)現(xiàn)此病，后來(lái)又在西北地區(qū)發(fā)現(xiàn)。在西北地區(qū)，又稱(chēng)柳拐子病。發(fā)病大都集中在一個(gè)地區(qū)，成為疫區(qū)。本病大都發(fā)生在青少年時(shí)期，男性多見(jiàn)，在幼年時(shí)離開(kāi)疫區(qū)，很少發(fā)病，在12歲以后離開(kāi)疫區(qū)，也可得病，但發(fā)病較遲。
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手小形方的原因
大骨節(jié)病病因尚未闡明當(dāng)前因內(nèi)外主要有3種病因?qū)W說(shuō)。
一生物地球化學(xué)說(shuō)
最初由原蘇聯(lián)學(xué)者提出認(rèn)為本病由1種或幾種元素過(guò)多、不足或不平衡所引起。早期曾認(rèn)為與水土鈣少及鍶多、鋇多有關(guān)。后來(lái)又主張因病區(qū)水土和主副食中含磷錳過(guò)多而致病。這些都未能人病人體內(nèi)或?qū)嶒?yàn)研究中找到確切根據(jù)。
我國(guó)科學(xué)家發(fā)現(xiàn)大骨節(jié)病與環(huán)境低硒有密切關(guān)系：①我國(guó)本病病區(qū)分布與低硒土壤地帶大體上一致大部分病區(qū)土壤總硒總量在0.15mg/kg以下，糧食硒含量多低于0.020mg/kg;②病區(qū)人群血、尿頭發(fā)硒含量低于非病區(qū)人群，病人體內(nèi)可查出與低硒相聯(lián)系的一系列代謝變化;③病區(qū)人群頭發(fā)硒水平上升時(shí)，病情下降;④補(bǔ)硒后能降低大骨節(jié)病的新發(fā)率促進(jìn)干骺端病變的修復(fù)。
但也有一些重要事實(shí)不支持低硒是本病的病因：①有些地區(qū)低硒并不發(fā)生大骨節(jié)病，如陜西的榆林、洛南以及四川云南一些克山病病區(qū);有些地方硒并不很低，卻有本病發(fā)生，如山東的益都山西的左權(quán)、霍縣，陜西的安康青海的斑瑪?shù)?②補(bǔ)硒后不能完全控制本病的的新發(fā);③細(xì)胞培養(yǎng)表明，軟骨細(xì)胞生長(zhǎng)對(duì)硒并無(wú)特殊需要;④低硒的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)不能造成類(lèi)似本病的軟骨壞死。
目前比較多的人傾向于認(rèn)為低硒只是本病發(fā)病的一種條件因素。
二真菌毒素說(shuō)
認(rèn)為病區(qū)谷物被某種鐮刀菌污染并形成耐熱的毒性物質(zhì)居民因食用含此種霉素的食物而得病。這一學(xué)說(shuō)最初在1943—1945年間由原蘇聯(lián)學(xué)者提出，并未得到學(xué)術(shù)界普遍承認(rèn)60年代以后，我國(guó)學(xué)者楊建伯等繼續(xù)進(jìn)行這一方面的研究，注意到病區(qū)玉米中檢出最多的真菌是尖孢鐮刀菌;并在病區(qū)玉米粉和面粉中檢出多量鐮刀代謝產(chǎn)物蘇糖醇和木糖醇其含量與大骨節(jié)病病情之間存在“劑量效應(yīng)”聯(lián)系。用病區(qū)谷物分離的鐮刀菌接種于非病區(qū)玉米制成菌糧，按10%比例加入正常飲料喂養(yǎng)雛雞可引起雛雞膝關(guān)節(jié)骺板軟骨帶狀壞死。
真菌霉素說(shuō)當(dāng)前面臨的主要問(wèn)題是：①在流行病學(xué)上如何解釋病區(qū)近距離灶狀分布問(wèn)題用溫度、濕度、糧食收割貯存條件等難以作出令人信服的解釋;②各病區(qū)分離出的菌種不盡相同(例如有些病區(qū)分離出的的優(yōu)勢(shì)菌種是互隔交鏈孢霉而不是鐮刀菌)病區(qū)與非病區(qū)間的差別不夠規(guī)律;③細(xì)胞培養(yǎng)證明，鐮刀菌毒素(如禾谷粉紅色鐮刀菌的TDP-1、梨孢鐮刀T-2等)對(duì)軟骨細(xì)胞并無(wú)選擇性毒性作用。
三有機(jī)物中毒說(shuō)
認(rèn)為本病系由于病區(qū)飲水被腐殖質(zhì)污染所致在我國(guó)許多病區(qū)，民間早就把本病起因歸之于水質(zhì)不良。日本學(xué)者瀧澤等人研究飲水中植物性有機(jī)物與大骨節(jié)病的關(guān)系認(rèn)為有機(jī)物中阿魏酸對(duì)羥基桂皮酸可能為致病因素。 我國(guó)在1979—1982年的永壽縣大骨節(jié)病科學(xué)考察中測(cè)得水中腐殖酸總量和羥基腐殖酸含量與大骨節(jié)病患病變率呈正相關(guān)，與硒含量呈負(fù)相關(guān)。近年來(lái)對(duì)病區(qū)飲水中有機(jī)物的分離鑒定表明病區(qū)與非病區(qū)腐殖酸結(jié)構(gòu)的核心部分無(wú)明顯差異，小分子有機(jī)物如酚醌類(lèi)、含硫和氮的苯并噻唑類(lèi)化合物在病區(qū)飲水中較多出現(xiàn)用遇子自旋共振(ESR)進(jìn)行檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)病區(qū)飲水中有明顯的自由基信號(hào)。
近年來(lái)有些學(xué)者認(rèn)為低硒、真菌毒素和飲水中有機(jī)物3者在本病發(fā)開(kāi)門(mén)見(jiàn)山上可能有其內(nèi)在聯(lián)系。即糧食受真菌污染和飲水 受有機(jī)物污染的共同結(jié)果都產(chǎn)生外耕牛性自由基(半醌自由基)，增多的自由基進(jìn)入人體可損傷軟骨細(xì)胞;在病區(qū)環(huán)境缺乏足夠的硒的保護(hù)情況下，便引起發(fā)病。
這一觀點(diǎn)所面臨的主要問(wèn)題是自由基和過(guò)氧化損傷為何只選擇性作用于軟骨細(xì)胞，而對(duì)其他組織不帶來(lái)明顯損害。
四實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型研究
為了探討病因與發(fā)病機(jī)制多年來(lái)國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者都致力于本病實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型的研究。
我國(guó)研究者一般都以軟骨損害作為判定動(dòng)物模型的基本形態(tài)學(xué)指標(biāo)但以往用大白鼠或狗所做的實(shí)驗(yàn)，在骺板和關(guān)節(jié)軟骨所看到的多是散在性軟骨細(xì)胞壞死、基質(zhì)變性較小的無(wú)細(xì)胞區(qū)等缺乏特征的輕度改變，和對(duì)照組相比缺乏質(zhì)的差別，因而難以判斷其價(jià)值近年來(lái)比較成功的是在恒河幼猴用病區(qū)糧、水所進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)。在飼以病區(qū)水或糧6個(gè)月或18個(gè)月后大部分猴的關(guān)節(jié)軟骨和骺板軟骨深層出現(xiàn)灶狀、帶狀壞死及壞死后的一系列繼發(fā)變化，基本上重現(xiàn)了大骨節(jié)病的病理發(fā)展過(guò)程和主要病變特征實(shí)驗(yàn)結(jié)果提示病區(qū)水和糧中都有致病因素存在;這類(lèi)致病因素對(duì)實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的致病作用并沒(méi)有隨該病區(qū)病情減輕而變?nèi)?單用病區(qū)水亦可引起明顯軟骨壞死，故基本病因不太像是某種微量元素的缺乏。
迄今未能證明動(dòng)物界存在著自然發(fā)生的大骨節(jié)病以往所稱(chēng)病區(qū)家畜或狗的關(guān)節(jié)腫大、跛行，與人類(lèi)大骨節(jié)病均相距甚遠(yuǎn)國(guó)外提到可與本病相比擬的有2個(gè)：
(1)家畜的骨軟骨病(osteochondrosis)：這種病在關(guān)節(jié)軟骨和骺板軟骨可出現(xiàn)壞死和可發(fā)展為繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)病等方面與大骨節(jié)病相似但其最典型改變是軟骨細(xì)胞分化障礙和局部肥大軟骨細(xì)胞堆積，這和大骨節(jié)病有所不同。大骨節(jié)病雖可見(jiàn)骺板厚薄不均但現(xiàn)有材料并未證明在軟骨壞死之前，卻先有肥大軟骨細(xì)胞堆積作為基礎(chǔ)。
(2)鳥(niǎo)類(lèi)的脛骨軟骨發(fā)育不良(tibial dyschondroplasia)：其基本病變是骺板軟骨基質(zhì)不能鈣化軟骨內(nèi)化骨停止。雖然有時(shí)被人認(rèn)為相當(dāng)于家畜的骨軟骨病，但由于沒(méi)有軟骨壞死且關(guān)節(jié)軟骨不受累，因而和人類(lèi)大骨節(jié)病并無(wú)共同之處。
手小形方的診斷
短指(趾)畸形：指節(jié)發(fā)育比常人短，手小形方。或因各指(趾)發(fā)育障礙程度不同，其長(zhǎng)短失去正常互相間的比例關(guān)系。
手小形方的鑒別診斷
1.屈曲指 屈曲指是手指發(fā)生屈曲畸形的變化，手指的屈曲，常有家族史，開(kāi)始不明顯，漸漸屈曲加重，常伴有其他全身性綜合征如Doun綜合征。
2.巨指(趾) 巨指(趾)癥是一種以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的發(fā)生率很低，約為0.9%。
短指(趾)畸形：指節(jié)發(fā)育比常人短，手小形方。或因各指(趾)發(fā)育障礙程度不同，其長(zhǎng)短失去正常互相間的比例關(guān)系。
手小形方的治療和預(yù)防方法
對(duì)于本病的治療主要有以下方法：
1針對(duì)可能的病因與發(fā)病機(jī)制的藥物
這類(lèi)藥物適用于早期病人旨在阻斷病情發(fā)展，促進(jìn)病變修復(fù)。常用的有：
⑴亞硒酸鈉和維生素E：針對(duì)病人體內(nèi)有低硒的改變和膜損傷的表現(xiàn)而采用一般用亞硒酸鈉片口服，每片含亞硒酸鈉1mg，用量通常為10歲以下兒童每周服1片10歲以上兒童每周服2片，服用至少6個(gè)月以上。同時(shí)服用維生素E每日—20mg，能增強(qiáng)效果，永壽大骨節(jié)病考察表明以X線下干骺端變化來(lái)判斷，服藥1年時(shí)療效達(dá)81.9%，與病人脫離病區(qū)到非病區(qū)后病變修復(fù)過(guò)程相近由于硒的生理適宜用量范圍較窄，因此要嚴(yán)格控制劑量，不可濫用。
⑵硫酸軟骨素片劑(康得靈)：針對(duì)病人有硫酸軟骨素代謝障礙而采用片劑每片0.12g，每次片，每日2次3個(gè)月為一療程。
⑶硫酸鹽：也是針對(duì)硫代謝障礙常用復(fù)方硫酸鈉片，每片含無(wú)水硫酸鈉0.36g，檸檬酸0.09g還有適量淀粉、硬脂酸鎂等賦形劑。用量10歲以下每日片10-15歲每日片，15歲以上每日片。每日2次飯后服用6-8個(gè)月為一療程。也可用硫酸鎂片，10歲以下每日g10-15歲每日g，15歲以上每日g。每日2次飯后服用6-8個(gè)月為一療程。還可口服1%稀硫酸，每日口服1次每次—10mg，加溫開(kāi)水200ml，飯后服用。
2針對(duì)關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)障礙的藥物 這類(lèi)對(duì)癥治療藥物甚多可用于各個(gè)時(shí)期的病人。常用藥物有：
⑴水楊酸類(lèi)：可用腸溶型阿司匹林片或其他水楊酸制劑據(jù)報(bào)道不僅有止痛作用，還能抑制蛋白質(zhì)水解酶，促進(jìn)軟骨病變修復(fù)但長(zhǎng)期服用應(yīng)注意其副作用。
⑵中藥類(lèi)：常用的有又烏丸(川烏草烏等組成)、馬錢(qián)子丸、上痛活血散小活絡(luò)丹等。
3針炙、理療
針炙理療也是止痛、解痙和改善關(guān)節(jié)功能的對(duì)癥療法。除傳統(tǒng)的針炙拔火罐、按摩之外，還可因地制宜采用泥療蠟療、礦泉浴等療法，也可使用熱電刺激療法離子導(dǎo)入療法等。離子導(dǎo)入的溶液可用5%硫代硫酸鈉。
4手術(shù)治療
對(duì)嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)攣縮或時(shí)有關(guān)節(jié)交鎖的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矯形外科手術(shù)，剔除關(guān)節(jié)游離體清理關(guān)節(jié)內(nèi)部，矯正畸形。常能收到良好效果。
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