硬腫癥
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硬腫癥為一種不明原因的通常呈良性經過的少見病。也是一種全身性風濕病：其特征為突然出現全身性對稱性皮膚嚴重水腫硬結。皮損特點與系統性硬皮病水腫期出現的改變相似。本病通常在6～12個月內可自行緩解，但偶可持續數十年。Curzio(1775)首先報道本病。Pifford(1876)較詳細地論述了其臨床病理特征。Bushkle(1902)將其肯定為一種特殊的獨立疾病。
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硬腫癥的病因
(一)發病原因
有人根據少數病人體內抗“O”滴度升高，認為本病與鏈球菌感染后變態反應有關，但須進一步加以論證，因部分病人無鏈球菌感染證據。
(二)發病機制
有人提出垂體功能和周圍神經異常對發病起重要作用，但也未得到臨床和實驗證實。Seley(1944)通過向大白鼠發際處局部注射雌激素可誘發與硬腫癥十分相似的非凹陷性水腫，從而提出機體在突然受到強烈應激后，腎上腺皮質受刺激，可產生類似雌激素的類固醇激素，此種激素可引起皮膚改變。但目前還不清楚此種皮膚改變的確切性質，也無雌激素對本病發病起直接作用的證據。Lara(1965)證實本病皮膚含水量正常，而羥脯氨酸含量明顯降低。電鏡顯示膠原纖維較正常為細，這說明硬化并不是本病的特征。在病人皮膚中發現酸性黏多糖含量明顯增高，并認為這是由于病變皮膚內透明質酸濃度升高所致。有相當數量的病人繼發于原有糖尿病感染之后，這說明感染后發生的免疫反應與本病的發病有關，也提示糖代謝障礙對本病發病起一定作用。
病理：表皮一般正常，偶見輕度角化過度。真皮內可見有膠原束腫脹，膠原束間有清楚的間隙或窗眼形成。真皮上層汗腺管可有擴張，血管周圍有大、小淋巴細胞輕度浸潤。附屬器一般正常。無硬皮病血管閉塞性改變，可見到異染性，這種異染性通過玻璃酸酶處理即消失，說明異染性是由透明質酸引起的。
硬腫癥的癥狀
癥狀為低熱、全身疲倦、食欲減退和失眠等，也有以全身肌肉疼痛為早期表現者。繼以上前驅癥狀之后，可突然出現皮膚進行性彌漫性對稱性硬結，皮損常從頸后和頸的兩側開始，呈頑固性蠟樣水腫，向周圍擴展，可于數天內很快累及面部、頸前區、肩部、上臂、背和胸部。皮膚損害為非凹陷性硬結，喪失了正常的皮膚紋理和外觀，表面發亮呈蠟樣。偶爾在硬腫早期可伴有一過性紅斑性丘疹。雖然皮損通常位于軀干上部，但有時也可擴展至腹壁、臀部和大腿，偶爾小腿也可受累。手足一般不受累。無皮膚萎縮或色素沉著，但常出現瘀斑樣皮損。胸、腹部皮膚受累有時引起呼吸困難。舌咽部受累可發生吞咽困難、構音障礙。由于關節周圍皮膚硬腫，故可造成一定程度的運動障礙。除皮膚硬腫外，尚可發生心包積液、胸腔積液和關節腔積液。
糖尿病病人在感染后出現全身向心性非凹陷性頑固性水腫，伴以紅斑樣皮損及病理改變，即可診斷為本病。
硬腫癥的診斷
硬腫癥的檢查化驗
(1)血常規 末梢血白細胞總數無明顯變化合并感染時白細胞總數及中性粒細胞可有不同程度的增高或降低
若中性粒細胞明顯增高或減少者提示預后不良
(2)DIC篩選試驗 對危重硬腫癥擬診DIC者應作以下6項檢查：
①血小板計數 常呈進行性下降,約2/3患兒血小板計數<100×109/L(100 000/mm3)
②凝血酶原時間：重癥者凝血酶原時間延長生后日齡在4d內者≥20s日齡在第5d及以上者≥15s
③白陶土部分凝血活酶時間>45s
④血漿凝血酶時間 新生兒正常值19～44s(年長兒16.3s)比同日齡對照組>3s有診斷意義
⑤纖維蛋白原<1.17g/L(117mg/dl)<1.16g/L(160mg/dl)有參考價值
⑥3P試驗 (血漿魚精蛋白副凝試驗)：生后1d正常新生兒的65%纖溶活力增強可有纖維蛋白降解產物(FDP)故3P試驗可以陽性24h后仍陽性則不正常但DIC晚期3P試驗可轉為陰性
(3)血氣分析 由于缺氧和酸中毒血pH值下降PaO2降低,PaCO2增高
(5)超微量紅細胞電泳時間測定 由于血液粘稠度增加 紅細胞電泳時間延長
(6)心電圖改變 部分病例可有心電圖改變表現為Q-T延長低血壓T波低平或S-T段下降
硬腫癥的鑒別診斷
硬腫癥為一種不明原因的通常呈良性經過的少見病。也是一種全身性風濕病：其特征為突然出現全身性對稱性皮膚嚴重水腫硬結。皮損特點與系統性硬皮病水腫期出現的改變相似。
硬腫癥的并發癥
1.循環衰竭 重癥體溫過低患兒 特別是體溫< 30℃或硬腫加重時 常伴有明顯微循環障礙 如面色蒼白 發紺 四肢涼 皮膚呈花紋狀 毛細血管充盈時間延長 心率先快后慢 心音低鈍及心律不齊 重癥出現心衰 心肌損害及心源性休克
2.急性腎功能衰竭 本癥加重時多伴有尿少 甚至無尿等急性腎功能損害表現 嚴重者發生腎功能衰竭
⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內吸出血性液體;
⑷血氣顯示PaO2下降 PaCO2增加 肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因 不及時急救可在短時間內死亡
4.DIC常見皮膚粘膜自發性出血 或注射針孔滲血不止 可伴休克和溶血表現等
硬腫癥的西醫治療
1、對冬季新生兒應注意保暖。必要時身旁放熱水袋，使身體溫暖。
2、供給足量水和乳汁，不能吮吸時用滴管或胃管滴喂，如有脫水可靜脈輸液。
3、重癥每公斤體重可口服強的松l～2毫克/日，分～3次服，或氫化可的松10～20毫克靜滴，一日一次。待好轉后，即逐漸減量以至停藥。
4、維生素K5毫克肌注，一日一次，連續3～5日。并服用維生素C及B12.
5、極易并發肺炎，應注意積極防治。
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