神經病學/顱神經損害的定位診斷

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神經病學

神經系統病變的定位定性診斷
- 顱神經損害的定位診斷
- 癱瘓的定位診斷
- 感覺障礙的定位診斷

神經病學目錄

（一）視神經損害的定位：視神經通路自視網膜、經視神經、視交叉、視束、外側膝狀體、視放射至枕葉視覺皮質，徑路很長，易于受損，但由于行走各部的解剖結構及生理功能的不同，損害后的視野改變也各異，故由此可判斷視路損害的部位。

1．視神經損害：病側眼視力減退或全盲（圖2），伴直接光反應消失，但間接光反應存在，眼底可見視乳頭萎縮。多見于各種原因引起的視神經炎，脫髓鞘性病變以及外傷、腫瘤壓迫等。

2．視交叉損害：

視交叉中央損害時，視神經雙鼻側纖維受損，產生雙顳側偏盲（圖2），多見于鞍區腫瘤，特別是垂體瘤。如病變擴及視交叉外側累及病側的顳側纖維時，則患側眼全盲，對側眼顳側偏盲。見于鞍區腫瘤、視交叉蛛網膜炎等。

3．視束損害：病灶同側視神經顳側纖維和對側視神經鼻側纖維受損，產生病側眼鼻側偏盲，對側眼顳側偏盲，即對側同向偏盲（圖2），伴有“偏盲性瞳孔強直”（光束自偏盲側照射瞳孔，不出現瞳孔對光反射，自另側照射時則有對光反射）。多見于鞍區腫瘤。

4．視放射病變：也出現對側同向偏盲，但因瞳孔光反射的傳入纖維已進入丘腦外側膝狀，故無偏盲性瞳孔強直（圖2）。此外，視放射向后其上方和下方纖維逐漸分開，故可出現同向上象限性盲（下方纖維受損）或同向下象限性盲（上方纖維受損）。多見于內囊血管性病變和顳頂葉腫瘤。

5．視覺皮質損害：一側病變時視野改變同視放射病變，出現對側同向偏盲或上下象限性盲，但恒有黃斑回避。雙側視皮質損害時，視力喪失，但對光及調視反射存在，稱皮質盲；刺激病變時，可出現光幻視或形象紀視。多見于枕葉的腦血管病、腫瘤及變性病變。

（二）眼動障礙的定位診斷：眼球運動由動眼、滑車及外展神經完成，眼動障礙可由上述神經單個或同時損害引起。臨床以動眼神經麻痹和外展神經麻痹多見。

1．動眼神經損害：

（1）核性損害：動眼神經核群為一細長的細胞團塊，位于中腦的上丘水平大腦導水管周圍，雙側自上而下的排列為提上瞼肌核、上直肌核、內直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核兩側相距甚近，而前后距相對較遠。因此，中腦病變時，多表現為雙側的某些眼肌單個麻痹，而前端的Edinger-wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。見于腦干腦炎、腦干腫瘤及脫髓鞘病變。

（2）核下性損害：表現為眼瞼下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向內運動受限，瞳孔散大，對光反應消失。因走行各段鄰近結構不同的表現也不同：①中腦病變：為髓內段動眼神經纖維受損，常累及同側尚未交叉的錐體束，故出現病灶側動眼神經麻痹，伴對側中樞性面、舌癱及肢體上運動神經元性癱瘓（Weber綜合征）。見于中腦梗塞，腫瘤及腦干腦炎等。②顱底病變：僅有一側動眼神經麻痹，多見于大腦后動脈瘤，小腦幕切跡疝等。③海綿竇病變：早期可僅有動眼神經麻痹，但此處病變常累及滑車神經和外展神經，故多為全眼麻痹。此外，因同側三叉神經Ⅰ、Ⅱ支也受損害，而有顏面該兩支神經范圍內感覺減退或三叉神經痛發作，角膜反射減弱或消失，如眼球靜脈回流受阻，尚有眼球突出、結合膜充血、水腫等。見于海綿竇血栓形成、海綿竇動靜脈瘺等。④眶上裂病變：同海綿竇病變，但無眼球靜脈回流受阻癥狀，并因動眼神經入眶上裂進分為上、下兩支，故有時僅表現為部分眼肌麻痹。見于該處腫瘤、外傷等。⑤眶內病變：同眶上裂病變外，因同時累及視神經，而出現視力減退，視乳頭水腫。見于眶內腫瘤、炎癥等。

（3）核上性損害：表現為雙眼協同運動障礙，如雙眼側視麻痹或同向偏斜，或雙眼上視或（和）下視不能（可伴瞳孔對光反應或（和）調視反射消失），系腦干或皮質眼球協同運動中樞受損引起，詳見神經系統檢查一節。多見于腦干腫瘤、炎癥、脫髓鞘病變以及大腦半球血管病變、腫瘤等。

2．外展神經損害：表現為眼球內斜視、外展受限。

（1）核性損害：外展神經核位于橋腦面丘水平，被面神經所環繞。該處病變時表現為病灶同側眼球外展不能，內斜視和周圍性面癱，因病變常累及同側未交叉的錐體束，故還出現對側肢體上運動神經元性癱瘓（Millard-Gubler綜合征）。多見于腦干梗塞及腫瘤。

（2）核下性損害：①顱底病變：外展神經在顱底行程較長，故很易受損，可為單側或雙側，出現一側或雙側眼球外展受限或不能。見于顱底炎癥、斜坡腫瘤、顱底轉移癌、顱內壓增高等。②海綿竇、眶上裂和眶內病變：見上。

3．核上性損害：表現為雙眼同向運動障礙，系腦干或皮質眼球同向中樞病變引起。

（1）側視麻痹：同向側視中樞有二：①橋腦側視中樞：位于外展神經核附近或其中，發出纖維經內側縱束至同側外展神經核及對側動眼神經核的內直肌核，使同側外直肌和對側內直肌同時收縮，產生雙眼球向同側的側視運動。②皮質側視中樞：主要在額中回后部，下行纖維支配對側橋腦側視中樞，使雙眼受意志支配同時向對側側視。上述兩個側視中樞的病變均可引起側視麻痹。腦干側視中樞病變時，常損及鄰近的面神經核和未交叉的皮質脊髓束，而出現同側周圍性面癱和對側肢體上運動神經元性癱瘓及雙眼不能向病灶側注視而凝視病灶對側（病人凝視自己的癱瘓肢全，Foville綜合征）。見于橋腦梗塞、腫瘤和脫髓鞘病等。皮質側視中樞病變時，雙眼不能向病灶對側注視，且因受對側（健側）側視中樞的影響，雙眼向病灶側偏斜（病人凝視自己病灶）；但當病變較輕產生刺激癥狀時，則雙眼向病灶對側偏斜。由于皮質其它部位的代償作用，皮質側視中樞產生的側視麻痹多為一過性。見于內囊部位的腦血管病、額葉腫瘤等。

（2）垂直運動麻痹：垂直運動腦干中樞位于中腦四迭體和導水管周圍灰質，皮質中樞不明。中腦病變時引起雙眼不能同時上視或（和）下視，可伴瞳孔對光反應或（和）調視反射消失。見于中腦的血管病變和脫髓鞘病以及腫瘤，刺激癥狀時偶可產生雙眼痙攣性上視，見于巴金森氏綜合征等。

（三）面肌癱瘓的定位診斷：面部表情肌的運動由面神經主司。面神經主要為運動神經，其核位于橋腦，接受來自大腦皮質運動區下1/3面肌代表區發出的皮質腦干束支配，其中面神經上組核（發出纖維支配額肌、皺眉肌及眼輪匝肌等）接受雙側皮質腦干束支配，而下組核（發出纖維支配頰肌、口輪匝肌、笑肌及頸闊肌等）僅接受對側皮質腦干束支配。面神經出腦后與位聽神經伴行經內耳孔及內耳道后折入面神經管內，最后出莖乳孔至支配的肌肉。其行程中發出蹬骨神經至蹬骨肌，接受司舌前2/3味覺的鼓索神經等。行程各部因鄰近解剖結構不同，故臨床表現也多異，據此可進行面肌癱瘓的定位診斷。

1．中樞性面癱：即核上性損害，相當于肢體的上運動神經元性癱瘓，表現為病灶對側下組面肌癱瘓—口角下垂、鼻唇溝變淺、示齒口角歪向健側、鼓腮及吹口哨不能等。

（1）皮質運動區病變：除中樞性面癱外，多合并有面癱同側以上肢為主的上運動神經元性肢體癱瘓及舌癱；也可為刺激癥狀，表現為面部或同時有肢體的局限性運動性癲癇發作。見于額葉占位性病變、腦膜腦炎等。

（2）內囊病變：除中樞性面癱外，因病變同時累及皮質脊髓束、丘腦皮質束及視放射，而出現面癱同側的肢體上運動神經元性癱瘓、偏身感覺障礙及同側偏盲，稱為“三偏征”。見于腦血管病及占位性病變。

2．周圍性面癱：即核下性損害，相當于肢體的下運動神經元性癱瘓。除下組面肌癱瘓外，還有上組面肌癱瘓（如抬額、皺眉不能、額紋消失，眼瞼閉合不全等）。

（1）橋腦病變：在橋腦內，面神經核發出纖維環繞外展神經核出腦。當橋腦病變累及面神經時，外展神經及位于橋腦腹側的錐體束均難于幸免，故出現病灶同側的周圍性面癱、外展神經麻痹，及病灶對側肢體的上運動神經元性癱瘓（Millard-Gubler綜合征）。見于橋腦梗塞、腫瘤及多發性硬化等。

（2）小腦橋腦角病變：除面神經受損外，因累及鄰近的三叉神經、位聽神經及小腦，故周圍性面癱外，還分別出現面部麻木、疼痛、咀嚼肌無力及萎縮，耳鳴、耳聾、眩暈以及共濟失調等，稱為“小腦橋腦角綜合征”。多見于該部腫瘤（尤以聽神經瘤、膽脂瘤多見），蛛網膜炎等。

（3）面神經管病變：除周圍性面癱外，因蹬骨神經和鼓索神經也常受累，常伴聽力過敏和舌前2/3味覺喪失。多見于面神經炎、乳突炎及手術損傷等。如病變位于膝狀神經節，則因多系帶狀皰疹病毒感染所致故有耳廓部的帶狀皰疹（Ramsay-Hunt綜合征）。

（4）莖乳孔以外：僅有病側周圍性面癱。見于腮腺腫瘤等。

3．肌源性面癱：雙側面肌肌肉活動障礙引起，雙眼閉合及示齒不能、表情呆滯、飲水自口角外流。見于重癥肌無力、肌營養不良等。

（四）球（延髓）麻痹的定位診斷：司掌咽、喉、腭肌和舌肌運動的顱神經核，為位于延髓內的疑核和舌下神經核，發出纖維經由舌咽、迷走和舌下神經出腦，支配軟腭、咽肌、聲帶和舌肌。疑核和舌下神經核的中樞支配為源自中央前回下方的皮質腦干束。當上述神經通路受損而出現構音、發聲及吞咽障礙時，稱之為“球麻痹”。

1．真性球麻痹：為一側或雙側延髓病變或舌咽、迷走及舌下神經病變所致，表現為聲音嘶啞、構音不清、吞咽困難、軟腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎縮并有肌纖維震顫。急性者見于急性感染性多發性神經炎，椎一基底動脈閉塞等。慢性者多見于肌萎縮側索硬化癥，腦干腫瘤、延髓空洞癥等。

2．假性球麻痹：為雙側皮質運動區或皮質腦干束損害所致，因疑核受雙皮質干腦側束支配一側病變時不發生癥狀。除構音、發聲及吞咽障礙外，與真性球麻痹不同處為咽反射存在，無舌肌萎縮及震顫，且常伴有雙側錐體束征和病理性腦干反射如及吮反射（以手指觸碰患者上唇，引起吸吮樣動作）和掌頜反射（快速劃手掌尺側，引起同側下頜收縮），智力多減退，雙側內囊病變時尚有哭強笑表現。見于二側先后發生的腦血管病、散發性腦炎、運動神經元病等。